Trombocitózis: diagnózis, kezelés és kezelés

A thrombocytosis olyan állapot, amelyben túl sok vérlemezke van a vérben. A vérlemezkék a plazmában lévő vérsejtek, amelyek összetapadva vérrögöt képezve megállítják a vérzést. A túl sok vérlemezke bizonyos állapotokhoz vezethet, például szélütéshez, szívrohamhoz vagy vérrögképződéshez az erekben.

Áttekintés

Mi a trombocitózis?

A trombocitózis azt jelenti, hogy túl sok vérlemezke van a vérben. A vérlemezkék a plazmában lévő vérsejtek, amelyek összetapadva vérrögöt képezve megállítják a vérzést. A túl sok vérlemezke bizonyos állapotokhoz vezethet, például szélütéshez, szívrohamhoz vagy vérrögképződéshez az erekben. A trombocitózisnak két típusa van: elsődleges és másodlagos.

Az elsődleges trombocitózis olyan betegség, amelyben a csontvelőben lévő rendellenes sejtek a vérlemezkék számának növekedését okozzák. Úgy is hívják esszenciális trombocitémia (vagy ET). Az ok ismeretlen. Nem tekinthető öröklött (genetikai) állapotnak, annak ellenére, hogy bizonyos génmutációkat találtak a vérben vagy a csontvelőben.

A másodlagos vagy reaktív trombocitózist egy másik olyan állapot okozza, amelyben a beteg szenvedhet, mint például:

Vashiány miatti vérszegénység.
Rák.
Gyulladás vagy fertőzés,
Sebészet, különösen lépeltávolítás (a lép eltávolítása).

Ki kapja meg a trombocitózist?

Az állapot leggyakrabban idősebb embereknél fordul elő. Valójában a legtöbb ilyen állapotú embert körülbelül 60 évesen diagnosztizálják.

Tünetek és okok

Mik a trombocitózis tünetei?

A legtöbb magas vérlemezkeszámú embernek nincsenek tünetei, legalábbis kezdetben.

Ha tünetei vannak, ezek a következők lehetnek:

Bőrzúzódás.
Vérzés olyan helyekről, mint az orr, a száj és az íny.
Vérzés a gyomorban vagy a bélrendszerben..

Rendellenes véralvadás is előfordulhat, ami szélütéshez, szívrohamhoz és szokatlan vérrögök kialakulásához vezethet a hasi erekben.

Egyes esszenciális trombocitémiában szenvedő betegeknél erythromelalgia alakul ki, amely a kezek és a lábak fájdalmát, duzzanatát és kivörösödését okozza. Zsibbadás és bizsergés is előfordul.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a trombocitózis?

Az alapbetegség (például vashiányos vérszegénység, rák vagy fertőzés) feltárása segíthet a thrombocytosis diagnosztizálásában és kezelésében. Ha másodlagos okot nem azonosítanak, fontos kizárni az esszenciális thrombocytemia kialakulását.

Egészségügyi szolgáltatója vérvizsgálatot rendelhet egy adott gén, az úgynevezett JAK2 kimutatására, amelyet az ET diagnosztizálására használnak. Ez azonban csak az esetek körülbelül 50%-ában pozitív. Más génmutációkat is tesztelnek, de csak az emberek kis százalékánál pozitívak.

A szolgáltató csontvelő-biopsziát javasolhat a diagnózis megerősítésére.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a trombocitózist?

Azok az emberek, akiknek nincsenek tünetei, stabilak maradhatnak, és csak orvosuk rutinszerű vizsgálatára van szükségük. A thrombocytosis másodlagos formái ritkán igényelnek kezelést.

A tünetekkel küzdők számára néhány kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Az egyik a trombocitózist okozó betegség kezelése. Egyes esetekben aszpirint szedhet a vérrögképződés megelőzésére. Az erre a célra alkalmazott alacsony dózis általában nem okoz gyomorpanaszokat vagy vérzést.

Esszenciális trombocitémia esetén olyan gyógyszereket használnak, mint a hidroxi-karbamid vagy az anagrelid, hogy elnyomják a csontvelő vérlemezke-termelését. Ezeket a gyógyszereket általában korlátlan ideig kell szedni. Az interferon kezelés néha szükséges, de több mellékhatással jár.

Újabb szereket fejlesztenek ki a vérlemezkék túltermelésének visszaszorítására. Súlyos életveszélyes thrombocytosis esetén egy tromboletferézisnek nevezett eljárást hajtanak végre, hogy a vérlemezkeszámot azonnal biztonságosabb szintre csökkentsék. Ebben az eljárásban egy speciális műszerrel távolítják el a vért, szétválasztják és eltávolítják a vérlemezkéket, majd a többi vérsejtet visszajuttatják a betegnek.

Kitekintés / Prognózis

Milyen kilátások vannak a trombocitózisban szenvedőknek?

A másodlagos trombocitózis javul, ha a magas vérlemezkeszámot okozó probléma megoldódik. Ez azt jelentheti, hogy fertőzését kezelik, vagy felépül a műtét után. Annak ellenére, hogy a thrombocytaszám rövid ideig (vagy akár korlátlan ideig splenectomia után) emelkedik, a másodlagos trombocitózis jellemzően nem vezet rendellenes véralvadáshoz.

Az elsődleges thrombocytosis vagy esszenciális trombocitémia súlyos vérzést vagy véralvadási szövődményeket okozhat. Ezek általában elkerülhetők a vérlemezkeszám megfelelő gyógyszeres szabályozásával. A betegség sokéves fennállása után azonban csontvelőfibrózis (hegesedés) alakulhat ki. A betegek kis százalékában az esszenciális trombocitémia leukémiához vezethet.