V. faktor hiánya

Mi az V faktor hiánya?

Az V. faktor hiányát Owren-kórnak vagy parahemofíliának is nevezik. Ez egy ritka vérzési rendellenesség, amely sérülés vagy műtét után rossz alvadást eredményez. V. faktor hiánya nem szabad összetéveszteni V. faktor Leiden mutációsokkal gyakoribb állapot, amely túlzott véralvadást okoz.

Az V. faktor vagy a proaccelerin egy, a májban termelődő fehérje, amely segít a protrombin trombinná alakításában. Ez egy fontos lépés a véralvadási folyamatban. Ha nincs elég V-faktor, vagy ha az nem működik megfelelően, előfordulhat, hogy vére nem alvad meg elég hatékonyan ahhoz, hogy megakadályozza a vérzést. Az V. faktor hiányának különböző súlyossági szintjei vannak attól függően, hogy milyen kevés vagy mennyi V. faktor áll a szervezet rendelkezésére.

Az V. faktor hiánya a VIII-as faktor hiányával egy időben is előfordulhat, ami súlyosabb vérzési problémákat okozhat. Az V. és a VIII. faktor hiányának kombinációja külön rendellenességnek számít.

Milyen szerepet játszik az V. faktor a normál véralvadásban?

Az V. faktor egyike annak a körülbelül 13 alvadási faktornak, amelyek felelősek a normál véralvadásért, vagyis a véralvadásért. A véralvadás szakaszokban történik:

Amikor az egyik véredény elvágódik, azonnal összehúzódik vagy beszűkül, hogy lelassítsa a vérveszteséget. Ezt érszűkületnek nevezik. Kémiai üzeneteket küldenek a véráramba, hogy jelezzék a szervezetnek a véralvadási faktorok felszabadítását és a véralvadási folyamat elindítását.
A vérlemezkék a seb helyén gyűlnek össze, és elkezdenek tapadni a sebbe és egymáshoz. Ezek lágy vérlemezkedugót képeznek a sebben. Ezt a szakaszt elsődleges hemosztázisnak nevezik.
Miután a vérlemezkék ideiglenes dugót alkotnak, összetett láncreakció megy végbe több véralvadási faktor között. Az V. faktor körülbelül a reakciólánc felénél megjelenik, és a protrombint trombinná alakítja.
A trombin kiváltja a fibrinogént, hogy fibrint termeljen. A fibrin az az anyag, amely a végső vérrögöt képezi. Ez egy szálas fehérje, amely beburkolja magát az ideiglenes puha vérrögbe és körülötte, ami megkeményíti a vérrögöt. Ez az új vérrög lezárja a törött eret, és védőburkolatot hoz létre a szövetek regenerálódásához. Ezt a szakaszt másodlagos hemosztázisnak nevezik.
Néhány nap múlva aA fibrinrög zsugorodni kezd, összehúzza a seb széleit, hogy lehetővé tegye a sérült szövet újjáépülését. Ahogy az alatta lévő szövet újjáépül, a fibrinrög feloldódik.

A másodlagos vérzéscsillapítás nem következik be megfelelően, ha V faktor hiánya van. Ez elhúzódó vérzést eredményez.

Mi okozza az V. faktor hiányát?

Az V. faktor hiánya lehet örökletes vagy születés után szerzett.

Az örökletes V. faktor hiánya ritka. Egy recesszív gén okozza, ami azt jelenti, hogy mindkét szülőjétől örökölnie kell a gént ahhoz, hogy tünetei megjelenjenek. Ez a forma körülbelül 1 millió emberből 1-nél fordul elő.

A szerzett V. faktor hiányt bizonyos gyógyszerek, alapbetegségek vagy autoimmun reakciók okozhatják.

Az V. faktort befolyásoló körülmények a következők:

disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely olyan állapot, amely kis vérrögöket és túlzott vérzést okoz a túlaktív alvadási fehérjék miatt
májbetegségek, például cirrhosis
másodlagos fibrinolízis, amely akkor fordul elő, amikor a vérrögök hajlamosak lebomlani gyógyszerek vagy egészségügyi állapotok miatt
autoimmun betegségek, például lupus
spontán autoimmun reakciók műtét vagy szülés után
bizonyos típusú rák

Mik az V. faktor hiányának tünetei?

Az V. faktor hiányának tünetei a szervezet számára elérhető V. faktor mennyiségétől függően változnak. A tünetek kiváltásához szükséges szintek az egyéntől függenek. Egy bizonyos szint, amely egy személynél vérzést okozhat, nem zárja ki a vérzést egy másik személynél.

Súlyos V. faktor hiány esetén a tünetek gyakran a következők:

kóros vérzés szülés, műtét vagy sérülés után
rendellenes vérzés a bőr alatt
köldökzsinór vérzés születéskor
orrvérzés
ínyvérzés
könnyű sérülés
nehéz vagy elhúzódó menstruáció
vérzés olyan szervekben, mint a tüdő vagy a bélrendszer

Hogyan diagnosztizálható az V. faktor hiánya?

Sok ilyen állapotú ember kapott diagnózist, amikor az orvosok véralvadási teszteket végeztek a műtét előtt. Az V. faktor általános laboratóriumi vizsgálatai a következők:

Faktorvizsgálatok specifikus véralvadási faktorok teljesítményének mérése a hiányzó vagy rosszul teljesítő faktorok azonosítása érdekében.
V. faktor vizsgálat méri, hogy mennyi V faktorral rendelkezik, és mennyire működik jól.
Protrombin idő (PT)méri az I., II., V., VII. és X. faktor által befolyásolt véralvadási időt.
Aktivált részleges protrombin idő (aPTT) az I., II., V., VIII., IX., X., XI., XII. és von Willebrand faktorok által befolyásolt alvadási időt méri.
Inhibitor tesztek határozza meg, hogy az Ön immunrendszere elnyomja-e a véralvadási faktorokat.

Orvosa valószínűleg más vizsgálatokat fog rendelni az V. faktor hiányát okozó alapbetegségek azonosítására.

Hogyan kezelik az V. faktor hiányát?

Az V. faktor hiányát frissen fagyasztott plazma (FFP) és vérlemezkék infúziójával kezelik. Ezekre az infúziókra jellemzően csak műtét vagy vérzéses epizód után van szükség.

Milyen kilátások vannak az V. faktor hiányában szenvedők számára?

Az V. faktor hiánya más vérzési rendellenességekhez képest viszonylag kezelhető. Sok ember tünet nélkül elviseli az V. faktor alacsony szintjét. Az ilyen betegségben szenvedőknek gyakran csak műtét vagy nagyon súlyos sérülés után van szükségük kezelésre. Ezek az emberek általában normális életet élnek, és csak egy kicsit tovább véreznek, mint azok, akiknek normálisan alvadó vérük van.