Áttekintés
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás egy krónikus gyulladás, amelyet a szervezet immunrendszerének a hasnyálmirigy megtámadása okoz. Az autoimmun pancreatitis reagál a szteroid terápiára. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásnak két altípusa ismert: az 1-es és a 2-es típus.
Az 1-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladást IgG4-hez kapcsolódó hasnyálmirigy-gyulladásnak is nevezik, és az IgG4-hez kapcsolódó betegség (IgG4-RD) nevű betegség része, amely gyakran több szervet érint, beleértve a hasnyálmirigyet, a máj epevezetékeit, a nyálmirigyeket, a veséket és a nyirokcsomókat. .
A 2-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás, amelyet idiopátiás ductus-centrikus hasnyálmirigy-gyulladásnak is neveznek, úgy tűnik, csak a hasnyálmirigyet érinti, bár a 2-es típusú autoimmun pancreatitisben szenvedők körülbelül egyharmada társul gyulladásos bélbetegséggel.
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás ritka, újonnan felismert betegség, és tévesen hasnyálmirigyrákként diagnosztizálható. Ennek a két betegségnek a jelei és tünetei hasonlóak, de a kezelésük nagyon eltérő, ezért nagyon fontos megkülönböztetni egymást.
Az autoimmun pancreatitis tünetei
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladást nehéz diagnosztizálni. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás gyakran nem okoz tüneteket. Ha az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás tüneteket okoz, tünetei hasonlóak a hasnyálmirigyrák tüneteihez.
A hasnyálmirigyrák tünetei a következők:
- Sötét vizelet
- Sápadt vagy a WC-ben lebegő széklet
- Sárga bőr és szem
- Fájdalom a has felső részén vagy a hát középső részén
- Hányinger és hányás
- Gyengeség vagy rendkívüli fáradtság
- Étvágytalanság vagy teltségérzet
- Fogyás ismert ok nélkül
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás leggyakoribb tünete, amely az emberek körülbelül 80%-ánál jelentkezik, a fájdalommentes sárgaság, amelyet az epeutak elzáródása okoz. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás súlycsökkenést is okozhat. Sok autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő embernél tömegek vannak a hasnyálmirigyben és más szervekben, ami tévesen rákként diagnosztizálható.
Egyéb különbségek az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás 1-es és 2-es típusa között:
- Az 1-es típusú autoimmun pancreatitisben a betegség a hasnyálmirigyen kívül más szerveket is érinthet. A 2-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás csak a hasnyálmirigyet érinti, bár a betegség egy másik autoimmun állapothoz, a gyulladásos bélbetegséghez kapcsolódik.
- Az 1-es típusú autoimmun pancreatitis gyorsan reagál a szteroidos kezelésre.
- Az 1-es típusú autoimmun pancreatitis valószínűleg kiújul, ha a kezelést abbahagyják.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás gyakran nem okoz tüneteket. Forduljon azonban orvoshoz, ha megmagyarázhatatlan fogyást, hasi fájdalmat, sárgaságot vagy egyéb, Önt zavaró jeleket és tüneteket tapasztal.
Az autoimmun pancreatitis okai
Az orvosok nem tudják, mi okozza az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladást, de más autoimmun betegségekhez hasonlóan a szervezet immunrendszere megtámadja az egészséges testszöveteket.
Kockázati tényezők
Az 1-es típusú autoimmun pancreatitisben szenvedők gyakran:
- 60 év felettiek
- Férfiak
2-es típusú autoimmun pancreatitisben szenvedők:
- Gyakran 40 év felettiek (egy-két évtizeddel fiatalabbak, mint az 1-es típusúak)
- Nagyobb valószínűséggel szenvednek gyulladásos bélbetegségben, például fekélyes vastagbélgyulladásban
Az autoimmun pancreatitis szövődményei
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás számos szövődményt okozhat.
- Hasnyálmirigy-elégtelenség. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás befolyásolhatja a hasnyálmirigy azon képességét, hogy elegendő enzimet termeljen. A jelek és tünetek közé tartozhat a hasmenés, a fogyás, a metabolikus csontbetegség, valamint a vitamin- vagy ásványianyag-hiány.
- Cukorbetegség. Mivel a hasnyálmirigy az inzulint termelő szerv, károsodása cukorbetegséget okozhat, és szükség lehet orális gyógyszeres vagy inzulinos kezelésre.
- Hasnyálmirigy meszesedése vagy kövek.
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás kezelése, mint például a hosszú távú szteroidhasználat, szintén komplikációkat okozhat. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással kezelt betegek várható élettartama azonban még ezekkel a szövődményekkel is normális.
Nincs megállapított összefüggés az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás és a hasnyálmirigyrák között.
Az autoimmun pancreatitis diagnózisa
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladást nehéz diagnosztizálni, mert jelei és tünetei nagyon hasonlóak a hasnyálmirigyrákéhoz. A pontos diagnózis azonban rendkívül fontos.
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy általános megnagyobbodása tapasztalható, de előfordulhat, hogy a hasnyálmirigy tömege is van. A diagnózis pontos meghatározásához és annak meghatározásához, hogy milyen típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladása van, vérvizsgálatokra és képalkotó vizsgálatokra van szükség.
Vizsgálatok az autoimmun pancreatitis diagnosztizálására
Egyetlen teszt vagy jellemző tulajdonság sem azonosítja az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladást. Egészen a közelmúltig világszerte különböző diagnosztikai megközelítések nehezítették a diagnózist. Néha műtétre van szükség a hasnyálmirigyrák kizárása érdekében.
A speciális tesztek a következőket tartalmazhatják:
- Képalkotó tesztek. A hasnyálmirigy és más szervek vizsgálata magában foglalhatja a CT-t, az MRI-t, az endoszkópos ultrahangot és az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfot.
-
Vérvétel. Megvizsgálják az Ön immunrendszere által termelt IgG4 nevű immunglobulin emelkedett szintjét. Az 1-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedők, de nem a 2-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedők, nagyon megemelkedik az IgG4 vérszintje.
A pozitív teszt azonban nem feltétlenül jelenti azt, hogy Ön ebben a betegségben szenved. Néhány embernek, akik nem szenvednek autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban, beleértve a hasnyálmirigyrákos betegeket is, magas az IgG4 szintje a vérben.
-
Endoszkópos magbiopszia. Ebben a vizsgálatban a patológusok a hasnyálmirigy-szövet mintáját elemzik a laboratóriumban. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás jellegzetes megjelenésű, amely könnyen felismerhető mikroszkóp alatt. Az orvosok egy kis csövet (endoszkópot) helyeznek a szájon keresztül a gyomorba, és ultrahanggal vezérelve speciális tű segítségével eltávolítanak néhány szövetet a hasnyálmirigyből.
A kihívás az elemzéshez elég nagy szövetminta beszerzése, nem csupán néhány sejt. Ez az eljárás nem széles körben elérhető, és az eredmények nem biztos, hogy meggyőzőek.
- Szteroid próba. Mivel az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás az egyetlen olyan hasnyálmirigy-betegség, amelyről ismert, hogy reagál a szteroidokra, az orvosok néha ennek a gyógyszernek a próbakúráját alkalmazzák a diagnózis megerősítésére. A kortikoszteroidokra adott választ CT-vel és a szérum IgG4-szint javulásával mérik.
Autoimmun pancreatitis kezelése
- Epevezeték stentelés. A gyógyszeres kezelés megkezdése előtt az orvosok néha behelyeznek egy csövet az epeutak kiürítésére (epesztentelés) az obstruktív sárgaság tüneteit mutató betegeknél. Gyakran azonban a sárgaság javul a szteroid kezeléssel. Néha vízelvezetés javasolt, ha a diagnózis bizonytalan.
- Szteroidok. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás tünetei gyakran javulnak egy rövid prednizolon vagy prednizon kezelés után. Sokan gyorsan, akár drámaian is reagálnak. Néha az emberek kezelés nélkül is javulnak.
-
Immunszuppresszánsok és immunmodulátorok. Az esetek körülbelül 30-50%-ában az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás visszatér, ami további kezelést igényel, néha hosszú távon. A hosszan tartó szteroidhasználattal járó súlyos mellékhatások csökkentése érdekében az orvosok gyakran olyan gyógyszereket adnak a kezeléshez, amelyek elnyomják vagy módosítják az immunrendszert, amelyeket néha szteroid-megtakarító gyógyszereknek neveznek. Lehetséges, hogy teljesen abbahagyja a szteroidok szedését
Az immunszuppresszánsok és immunmodulátorok közé tartozik a merkaptopurin (Purinethol, Purixan), az azatioprin (Imuran, Azasan) és a rituximab (Rituxan). Általában ezeket a gyógyszereket kis mintacsoportokban használták, és a hosszú távú előnyöket még vizsgálják.
- A hasnyálmirigy-elégtelenség kezelése. Ha nincs elegendő hasnyálmirigy enzimje, akkor kiegészítő enzimekre lehet szüksége. Ha kiegészítőkre van szüksége, orvosa hasnyálmirigy enzimeket ír fel (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Ezeknek a gyógyszereknek a vény nélkül kapható változatait nem szabályozza az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság.
- Cukorbetegség kezelése. Ha cukorbeteg, megfelelő kezelésre lesz szüksége.
- Egyéb szervek érintettségének monitorozása. Az 1-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás gyakran társul más szervek érintettségével, beleértve a megnagyobbodott nyirokcsomókat és a nyálmirigyeket, az epeutak hegesedését, a májgyulladást és a vesebetegséget. Bár ezek a jelek csökkenhetnek vagy teljesen eltűnhetnek a szteroidterápia hatására, kezelőorvosa továbbra is figyelemmel kíséri Önt.
Felkészülés az orvosi találkozóra
Ha orvosa autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásra gyanakszik, gasztroenterológushoz fordulhat.
Mit kell tenned
- Ügyeljen az előzetes időpontegyeztetési korlátozásokra. Amikor időpontot egyeztet, mindenképpen kérdezze meg előre, hogy van-e valami tennivalója, például korlátoznia kell az étrendjét.
- Jegyezze fel az Ön által tapasztalt tüneteket, még akkor is, ha úgy tűnik, nem kapcsolódnak az időpont egyeztetésének okához.
- Jegyezze fel a legfontosabb személyes adatokat, beleértve az olyan dolgokat, mint a közelmúltbeli életváltozások vagy a nagyobb stresszek.
- Készítsen listát az összes szedett gyógyszerről és vitaminról vagy étrend-kiegészítőről.
- Fontolja meg, hogy magával vigye családtagját vagy barátját. Néha nehéz lehet megjegyezni a találkozó során megadott összes információt. Valaki, aki elkíséri, emlékezhet valamire, amit kihagyott vagy elfelejtett.
- Írjon fel egy listát azokról a kérdésekről, amelyeket fel kell tennie orvosának.
Az orvossal töltött idő korlátozott. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással kapcsolatos kérdéseket fel kell tennie orvosának:
- Elmagyaráznád nekem a teszteredményeimet?
- Hogyan lehetsz biztos abban, hogy nincs hasnyálmirigyrákom?
- Szükségem lesz további vizsgálatokra?
- Meddig fejlődött a betegségem?
- Visszatér a betegség az első kezelés után?
- Szükségem van élethosszig tartó kezelésre a visszaesés elkerülése érdekében?
- Milyen súlyos a hasnyálmirigyem károsodása?
- Milyen kezelési módszerek enyhíthetik a jeleimet és tüneteimet?
- Melyek az egyes kezelési módszerek lehetséges mellékhatásai?
- Milyen jelek és tünetek jelzik, hogy állapotom romlik, és újabb időpontot kell kérnem?
- Milyen szövődmények jeleire és tüneteire kell figyelnem?
- Egyéb egészségi állapotom van. Hogyan kezelhetem a legjobban együtt ezeket az egészségügyi állapotokat?
- Vannak olyan korlátozások, amelyeket be kell tartanom?
Azon a kérdéseken kívül, amelyeket készen áll orvosának feltenni, ne habozzon feltenni a találkozó során felmerülő kérdéseket.
Mit kérdezhet az orvos
Kezelőorvosa számos kérdést fog feltenni Önnek. Orvosa megkérdezheti:
- Mikor kezdték érezni a tüneteket?
- Van hasi fájdalma, sötét a vizelete, sápadt a széklete, viszket vagy fogy?
- A tünetei folyamatosak vagy alkalmiak voltak?
- Mennyire súlyosak a tüneteid?
- Úgy tűnik, mi javítja a tüneteit?
- Úgy tűnik, mi rontja a tüneteit?
- Voltak már korábban ilyen tüneteid?
- Diagnosztizáltak valaha hasnyálmirigy-gyulladást?
- Elkezdett-e valamilyen új gyógyszert szedni a tüneteinek megjelenése előtt?