Mi az eritroleukémia?

Az eritroleukémia a vér és a csontvelő rákja. Ez az akut myeloid leukémia (AML) ritka altípusa, és néha akut eritroid leukémiának vagy M6-AML-nek is nevezik.

Az eritroleukémia az összes AML-ben szenvedő ember 3-5%-ánál fordul elő. Az eritroleukémia különbözik az AML más altípusaitól, mivel többnyire az eritroblasztoknak nevezett vérképző sejteket érinti.

Az AML altípusának ismerete nagyon fontos lehet az elérhető legjobb kezelési lehetőségek meghatározásában. Ha egy orvos eritroleukémiát diagnosztizált Önnél, vagy nem biztos abban, hogy az AML melyik altípusa van, beszéljen orvosával, hogy megtudja, hogyan befolyásolhatja az AML altípusa a kezelést és a kilátásokat.

Mi okozza az eritroleukémiát?

Az eritroleukémia akkor fordul elő, amikor a szervezet nagy mennyiségű kóros vörösvértestet termel a vérben és a csontvelőben.

A csontvelő egy lágy szövet, amely a csontok közepén található. Felelős új vérsejtek és más fontos sejtek termeléséért a szervezetben.

Kétféle csontvelő létezik:

  • A vörös csontvelő vörösvérsejteket, fehérvérsejteket vagy vérlemezkéket termel.
  • A sárga csontvelő porcot, zsírt vagy csontsejteket termel.

Az AML akkor fordul elő, ha probléma van a vörös csontvelő sejtjeivel, amelyeket mieloid sejteknek neveznek.

Az AML-ben a fejlődő vérsejtek DNS-e károsodik. A tudósok nem tudják a DNS-károsodás pontos okát. A DNS-károsodás hatására a vérsejtjei növekedni kezdenek és ellenőrizhetetlenül osztódnak.

Ezek a gyorsan osztódó sejtek nem működnek megfelelően, és nem pusztulnak el életciklusuk természetes pontján, ellentétben az egészséges vérsejtekkel. Ehelyett felhalmozódnak és szétterjednek a testben. Idővel a rákos sejtek száma meghaladja az egészséges sejteket a vérben.

Az AML egyik altípusaként az eritroleukémia továbbra is előfordul a vörös csontvelőben. De főként specifikus vörös csontvelősejteket, úgynevezett eritroblasztokat érint. Az eritroblasztok olyan sejtek, amelyek eritroid sejteket, egyfajta vörösvértestet termelnek.

Ki kapja meg az eritroleukémiát?

Az eritroleukémia bármely életkorban előfordulhat, férfiaknál és nőknél egyaránt, de általában 65 éves átlagéletkorú férfiakat érint. Időnként benne is van nagyon fiatal gyerekek.

Az orvosok nagyon ritkanak tartják. Az egyetlen olyan nagy tanulmány, amely egy népességcsoporton belüli teljes esetszámot követte nyomon, Angliában zajlott az 1980-as és 1990-es években. Kiderült, hogy ez a fajta rák előfordul kevesebb, mint 1 a millióhoz ember évente.

Az eritroleukémia más rákos megbetegedések esetén is előfordulhat, beleértve a mieloproliferatív neoplazmákat vagy a mielodiszplasztikus szindrómákat (MDS).

Egyéb kockázati tényezők a következők:

  • ionizáló sugárzásnak való kitettség története
  • egy másik rák kemoterápiás kezelésének története
  • ritka genetikai kromoszóma-rendellenességek

Mik az eritroleukémia tünetei?

Idővel a kóros vérsejtek száma meghaladja az egészséges vérsejtek számát. Ha nincs elég egészséges vérsejt a szervezetben, az a következő tüneteket okozhatja:

  • fáradtság
  • láz
  • éjjeli izzadás
  • fogyás
  • ízületi és csontfájdalmak

  • könnyen zúzódás

Hogyan diagnosztizálható az eritroleukémia?

Orvosa megkérdezi a tüneteit, felveszi az orvosi és családi anamnézist, és fizikális vizsgálatot végez.

Az orvosok egyetlen vizsgálat alapján nem tudják diagnosztizálni az eritroleukémiát. Az eritroleukémia diagnosztizálásához és az AML más altípusaitól vagy más vérrákoktól való megkülönböztetéséhez az orvosok vér- vagy csontvelőmintát vesznek, és elküldik a laboratóriumba vizsgálatra.

Az eritroleukémia vér- és csontvelővizsgálatai a következőket tartalmazhatják:

  • Teljes vérkép (CBC): A CBC egy vérmintát használ a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számának megszámlálására. Az AML-ben szenvedő betegeknél gyakran magas a fehérvérsejtszám, valamint alacsony a vörösvértestek és vérlemezkék száma.
  • Perifériás vérkenet: A vérkenet a vérben lévő sejtek alakját, méretét és mennyiségét vizsgálja. Ez a teszt kifejezetten a leukémiás (blast) sejteket vizsgálja, amelyek általában nincsenek a vérben.
  • Citokémia: Ez a teszt kémiai foltoknak (festékeknek) teszi ki a vérsejteket, amelyek reagálnak bizonyos típusú leukémiás sejtekkel. Ez a teszt különösen segíthet orvosának abban, hogy különbséget tegyen az AML és az akut limfocitás leukémia között.
  • Csontvelő-aspiráció és biopszia: Az orvos csontvelőmintát vagy csontvelőt tartalmazó kis részt vehet, és mikroszkóp alatt megvizsgálhatja.
  • Áramlási citometria: Ez a teszt segít azonosítani a sejtek specifikus markereit azáltal, hogy megvizsgálja, hogy bizonyos antitestek tapadnak-e hozzájuk. Az áramlási citometria segíthet az AML különböző altípusokba sorolásában. Ezt immunfenotipizálásnak nevezik.
  • Molekuláris tesztek: Ezek a tesztek a kromoszómák (a DNS hosszú szálai) és a leukémiasejtek génjeinek specifikus változásait keresik.

Az orvosok ezután ezt az információt felhasználják arra, hogy megértsék, milyen AML altípusa van az a osztályozási rendszer az Egészségügyi Világszervezet (WHO) fejlesztette ki.

Az orvosok korábban két kategóriába sorolták az eritroleukémiát (eritroid/mieloid típusú eritroleukémia és tiszta eritroid leukémia), de ez már nem így van. A tudósok azt javasolták, hogy az eritroleukémia a vérrákok MDS néven ismert kategóriájába tartozzon. Azonban még mindig van néhány vita hogy az orvosoknak miként kell osztályozniuk ezeket a rákos megbetegedéseket.

Mi az eritroleukémia kezelése?

Az eritroleukémia kezelése hasonló az AML többi altípusának kezeléséhez.

A jelenlegi kezelés intenzív kemoterápiát és őssejt-transzplantációt foglal magában.

A kemoterápiás gyógyszerek úgy fejtik ki hatásukat, hogy elpusztítják a rákos sejteket, és megakadályozzák azok szaporodását. A kemoterápia az egészséges sejtekre is hatással lehet, és számos mellékhatást okozhat.

A kemoterápia gyakori mellékhatásai a következők:

  • hányinger és hányás

  • étvágytalanság
  • fáradtság
  • hajhullás
  • kiütés
  • szájsebek
  • bőr- és körömváltozások
  • fokozott fertőzésveszély

Az őssejtek speciális emberi sejtek, amelyek sokféle sejttípusba fejlődhetnek, beleértve a vörösvérsejteket is. A csontvelő-transzplantációnak is nevezett őssejt-transzplantációk helyreállítják a kemoterápia miatt elvesztett csontvelősejteket.

Nem mindenki, aki eritroleukémiában szenved, nem jogosult őssejt-átültetésre. Az őssejt-átültetés nagyon intenzív folyamat, és számos kockázattal jár, többek között:

  • fertőzés
  • vérzés
  • tüdőproblémák
  • graft versus-host betegség, amely olyan állapot, amelyben a donor sejtjei megtámadják az Ön szervezetét

  • májvéna-elzáródásos betegség
  • graft kudarc, ami azt jelenti, hogy az átültetett sejtek nem termelnek új sejteket a várt módon

Milyenek az eritroleukémiában szenvedők kilátásai?

Az orvosok gyakran az 5 éves teljes túlélés alapján mérik a kilátásokat. Az 5 éves teljes túlélés azt írja le, hogy egy bizonyos betegségben szenvedők hány százaléka él még 5 évvel a diagnózis után.

Az AML 5 éves túlélési aránya a 30,5%a Nemzeti Rákkutató Intézet szerint.

Ne feledje, hogy az 5 éves túlélési arányt a múltbeli adatok alapján számítják ki. Nem veszi figyelembe a kezelések közelmúltbeli fejlődését vagy az új kutatásokat, amelyek egy betegség jobb megértéséhez vezetnek.

Általánosságban elmondható, hogy a kilátások az eritroleukémiában szenvedőknél rosszabbak az AML más típusaihoz képest, mivel az eritroleukémiát nehezebb kezelni, mint az AML más típusait. Mivel nagyon ritka, nincs 5 éves túlélési arány. Néhány régebbi tanulmány szerint az eritroleukémia medián túlélése között van 3 és 9 hónap.

Az altípuson kívül sok más tényező is befolyásolhatja kilátásait. Szerint a Amerikai Rák Társaságezek a tényezők is szerepet játszanak a kilátásaiban és a kezelésre adott válaszában:

  • kromoszóma-rendellenességek
  • genetikai mutációk
  • markerek a leukémia sejteken
  • fehérvérsejtszám
  • más vérbetegségben szenved
  • fertőzések
  • hol terjedt el a rák a szervezetben
  • életkorát és általános egészségi állapotát

Az eritroleukémia egy ritka vérrák és az AML egyik altípusa. Bár a kilátások rosszabbak, mint az AML más típusai, az elmúlt években sok előrelépés történt az ilyen típusú vérrákot okozó jellemzők és génváltozások megértésében. Ez az információ hasznos lehet a tudósok számára, amikor új terápiákat próbálnak kifejleszteni.

Ha eritroleukémiája van, orvosa javasolhatja, hogy vegyen részt egy klinikai vizsgálatban, hogy tanulmányozza az új kezelési lehetőségeket. Feltétlenül beszéljen orvosával a klinikai vizsgálathoz való csatlakozás lehetséges előnyeiről és kockázatairól.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published.