Áttekintés
Mi az a Goodpasture-szindróma?
A Goodpasture-szindróma (vagy anti-GBM-betegség) egy ritka, életveszélyes autoimmun betegség, amely a tüdőt és a vesét érinti. Ez akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévedésből megtámad egy kollagén nevű fehérjét, mert idegen anyagként ismeri fel. Goodpasture-szindrómában a szervezet fehérjéket (antitesteket) termel, amelyek a tüdő és a vese bizonyos részein a kollagénhez kötődnek. Amikor a kollagénhez kötődnek, ezek az antitestek súlyos gyulladást okoznak, és e szövetek pusztulását okozzák.
A betegség tünetei közé tartozik a vérköhögés, a légzési nehézség, a fáradtság és a vérszegénység. Ha a betegség a vesét érinti, a betegek vizeletében vér, lábduzzanat és magas vérnyomás léphet fel. Ha a vesebetegség nagyon súlyos, a betegek észrevehetik, hogy csak kis mennyiségű vizeletet ürítenek, és hányingerük és hányásuk is lehet. A kezelések közé tartoznak a gyógyszerek és a plazmaferézis nevű eljárás. Ez az eljárás eltávolítja a káros antitesteket tartalmazó plazmát, és egészséges plazmával helyettesíti.
Kezelés nélkül a Goodpasture-szindróma vesegyulladást (glomerulonephritist) okozhat, és tartós veseelégtelenséghez vezethet. A rendellenesség súlyos tüdővérzést okozhat, amely a Goodpasture-szindróma okozta halálozás fő oka.
Mennyire gyakori a Goodpasture-szindróma?
A Goodpasture-szindrómát először 1919-ben írták le, és nagyon ritka. Becslések szerint egymillió emberre kevesebb mint két eset jut. A szindróma a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. Általában 20-30 éves kor között vagy 60 éves kor után kezdődik.
Tünetek és okok
Mik a Goodpasture-szindróma tünetei?
A Goodpasture-szindróma egy tüdő-vese szindróma. A tüdőt (tüdő) és a vesét (vese) érinti. A tüdővel kapcsolatos tünetek általában először jelentkeznek. Tartalmazzák:
-
Légzési nehézség, mellkasi fájdalom, köhögés és zörgő hang levegővételkor.
-
Fáradtság.
-
Láz.
-
Orrvérzés és vérköhögés.
- Sápadt bőr (sápadtság).
A vesekárosodásból eredő Goodpasture-szindróma tünetei a következők:
-
Anémia.
-
Vér a vizeletben (hematuria).
- A vizelet mennyiségének csökkenése (pipis).
-
Magas vérnyomás.
-
Hányinger és hányás.
Mi okozza a Goodpasture-szindrómát?
Az autoimmun rendellenességek egyik típusaként a Goodpasture-szindróma az általa termelt antitesteket okozza immunrendszer hogy megtámadják a kollagént. A kollagén egy fehérje, amelynek számos funkciója van. Számos szövet szerkezetének részét képezi, és többek között segíti a véralvadást. A Goodpasture-szindróma a vesék glomeruláris alapmembránjában (GBM) lévő kollagént támadja meg. Ezek az anti-GBM antitestek a tüdő légzsákjaiban lévő kollagént is megtámadják, tönkretéve a szöveteket, vérzést és légzési nehézséget okozva.
Nem tudjuk, mi okozza a Goodpasture-szindrómát. Ennek oka lehet a környezeti tényezők és a genetika kombinációja. A Goodpasture-szindrómában szenvedők 8-90%-a rendelkezik a HLA-DR15 nevű humán leukocita antigénnel (HLA). A HLA-k olyan fehérjék, amelyek segítenek az immunrendszernek különbséget tenni a szervezet saját szövetei és az idegen (vagy behatoló) anyagok között. A HLA-DR15-ben szenvedő betegeknél az antigén nem úgy működik, ahogy kellene.
Néha a Goodpasture fertőzés után alakulhat ki, mint pl hideg vagy a influenza. Azoknál, akik dohányoznak, kokaint használnak, vagy fémpornak és szénhidrogén vegyszereknek (például metánnak vagy propánnak) vannak kitéve, nagyobb valószínűséggel alakul ki Goodpasture-szindróma. A tudósok úgy vélik, hogy ezek a környezeti tényezők kiválthatják a rendellenességet azoknál az embereknél, akiknél HLA-DR15 van.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálják az egészségügyi szolgáltatók a Goodpasture-szindrómát?
A szolgáltató megvizsgálja Önt, és megkérdezi a tüneteit. A Goodpasture-szindróma diagnosztizálásához a szolgáltató a következőket rendeli:
- Vérvizsgálatok a veséi működésének ellenőrzésére és antitestek keresésére a vérében.
- Vizeletvizsgálat vér vagy fehérje ellenőrzésére.
-
CT-vizsgálat vagy mellkasröntgen a tüdőkárosodás keresésére.
-
Bronchoszkópia a tüdejének vizsgálatára.
-
Vesebiopszia a glomerulonephritis (vesegyulladás) keresésére és az anti-GBM antitestek ellenőrzésére a veseszövetben.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik a szolgáltatók a Goodpasture-szindrómát?
A kezelések az állapot súlyosságától függően változnak. A szolgáltatók az enyhe Goodpasture-szindrómát olyan gyógyszerekkel kezelik, mint például:
- Kortikoszteroidok: Ilyen például a prednizon, a tüdővérzés megállítására.
- Immunszuppresszáns gyógyszerek: Ilyen például a ciklofoszfamid, amely megakadályozza, hogy az immunrendszer megtámadja a szervezet saját szöveteit.
A szolgáltatók súlyos Goodpasture-szindrómát kezelnek ezekkel a gyógyszerekkel, valamint a plazmaferézisnek nevezett eljárással. Ebben az eljárásban a vért IV-en keresztül távolítják el (egy véna a karjában), és a vér folyékony részét (plazmát) elválasztják a vérsejtektől. Ezt a káros anti-GBM antitesteket tartalmazó plazmát a véradóktól származó egészséges plazmával helyettesítik, és visszajuttatják a szervezetébe.
Megelőzés
Megelőzhetem a Goodpasture-szindrómát?
Előfordulhat, hogy nem tudja megelőzni a Goodpasture-szindrómát. De csökkentheti a kockázatot, ha elkerüli a dohányzást és a rendellenességet kiváltó vegyi anyagokat.
Az egészségügyi szolgáltatók vérvizsgálatot végezhetnek a HLA-DR15 antigén ellenőrzésére. Ha tudja, hogy rendelkezik a HLA-DR15 antigénnel, kérdezze meg szolgáltatóját, hogy rendszeresen ellenőrizze egészségét. Ha dohányzik, beszéljen szolgáltatójával a dohányzásról való leszokásról.
Ha gyakran van kitéve benzinnek, kerozinnak, kátránynak vagy aszfaltnak, nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának. Ha lehetséges, kerülje ezeket a szénhidrogéneket.
Kitekintés / Prognózis
Milyen kilátások vannak a Goodpasture-szindrómában szenvedők számára?
A Goodpasture-szindróma életveszélyes vérzést okoz a tüdőben. Kezelés nélkül ez a vérzés végzetes. Veseelégtelenséghez is vezethet. Korai diagnózissal a kezelések hatékonyak. A kezelés után rendszeresen keresse fel szolgáltatóját, hogy ellenőrizni tudja veseműködését.
Néhány Goodpasture-szindrómás embernek hosszú távú veseproblémája van. Dialízisre és végül veseátültetésre lehet szükségük.
Élni
Mikor kell felkeresnem egészségügyi szolgáltatómat Goodpasture-szindróma miatt?
Azonnal forduljon szolgáltatójához, ha vért köhög, légzési nehézségei vannak, vagy ha a Goodpasture-szindróma egyéb tünete van. A korai diagnózis jelentősen javíthatja a betegségben szenvedők kilátásait. Kezelés nélkül a Goodpasture-szindróma halálos tüdőproblémákat okozhat.
Azonnal forduljon szolgáltatójához, ha Goodpasture-szindróma jelei vannak. Kezelés nélkül a rendellenesség hosszú távú vesekárosodást és életveszélyes vérzést okozhat a tüdőben. Ha dohányzik, beszéljen szolgáltatójával a leszokást segítő tervről. Ha Goodpasture-szindróma miatt kapott kezelést, és munkája megköveteli, hogy benzin, kátrány vagy aszfalt közelében legyen, fontolja meg a munkahelyváltást. Az ilyen vegyszereknek való kitettség növeli a szindróma visszatérésének esélyét.
Discussion about this post