Áttekintés
Mi az IgA vasculitis?
Az IgA vasculitis (IgAV, más néven Henoch-Schönlein purpura) a vasculitis betegségek csoportjába tartozik. A vasculitis egy általános kifejezés, amely az erek gyulladására (irritációjára és duzzanatára) utal.
A vasculitis minden formája bizonyos jellegzetes ereket érint. Az IgAV hatással van a bőr kis ereire, a gyomor-bél traktusra és gyakran a vesére.
Kit érint az IgA vasculitis?
Az IgAV a leggyakoribb gyermekeket érintő akut vasculitis (évente körülbelül 10 eset 100 000 gyermekből). Bár a szindróma általában gyermekeknél fordul elő, bármilyen korú embert érinthet. Fiúknál gyakoribb, mint lányoknál.
Az IgAV egész évben előfordul, de egyes tanulmányok kimutatták, hogy az őszi és téli hónapokban növekszik a megbetegedések száma. Az IgAV nem terjed ki személyről-személyre.
Tünetek és okok
Mi okozza az IgA vasculitist?
Az IgAV oka jelenleg nem ismert. Az IgAV gyakran a torok vagy a légutak fertőzése (gyakran torokgyulladás) után jelentkezik. Az IgAV a szervezet immunrendszerének szokatlan reakcióját képviselheti erre a fertőzésre (akár baktériumokra, akár vírusokra) adott válaszként.
Mik az IgA vasculitis tünetei?
Az IgAV bőrkiütést, hasi fájdalmat és ízületi gyulladást, valamint vesegyulladást okozhat. A tünetek 2-12 hétig tarthatnak; leggyakrabban körülbelül egy hónapig tartanak. A kiújulás (a tünetek visszatérése) nem gyakori, de előfordul.
Ezek a testrészek, amelyeket általában érint az IgA vasculitis:
- Bőr: A lábakon, a fenéken vagy máshol gyakran előfordul vörös-lila, megemelkedett kiütés. Ezt a vörösvérsejtek okozzák, amelyek kiszivárognak a sérült erekből.
- Ízületek: A fájdalom és duzzanat által leggyakrabban érintett ízületek a boka és a térd. Általában ez csak egy-három napig tart az egyes ízületekben. Néha egész végtagok megduzzadnak. A gyulladás általában nem okoz maradandó ízületi károsodást vagy bénító ízületi gyulladást.
- Belek: A fő tünet a hasi fájdalom, de a tünetek között szerepelhet étvágytalanság, hasmenés, hányás és időnként véres széklet is. Ritkán a betegeknél kóros bélgyűrődés, úgynevezett intussusceptio alakul ki, amely súlyos is lehet. Az intussuscepció kevésbé gyakori az IgAV-vel fertőzött felnőtteknél.
- Vese: Az IgAV-ban szenvedő betegek felének vesegyulladása van, de 10-ből kevesebb, mint 1-nek van maradandó vesekárosodása. A vesékben lévő vérerek gyulladása vért vagy fehérjét okozhat a vizeletben.
- Más funkciók: Az IgAV-ban szenvedő betegeknél belázasodhat. A fiúknál a herezacskó fájdalmas duzzanata lehet.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható az IgA vasculitis?
Az IgAV diagnózisa több tényező kombinációján alapul, beleértve:
- Fizikai vizsgálat, amely bőrelváltozásokat és ízületi érzékenységet talál.
-
Vizeletvizsgálat, amely mikroszkopikus vért mutat a vizeletben.
- Mikroszkopikus vérű széklet.
- Laboratóriumi vizsgálatok az egyéb diagnózisok kizárására.
- A bőr vagy a vesék biopsziája, amely feltárja az IgA felhalmozódását.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik az IgA vasculitist?
Míg az IgAV általában enyhe betegség, amely magától elmúlik, súlyos vese- és bélproblémákat okozhat. Ezenkívül a kiütés nagyon szembetűnő lehet.
Az IgAV kezelése a legjelentősebb érintettségi területre irányul. Az ízületi fájdalmat acetaminofén (Tylenol®) vagy gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például naproxen (Aleve®, Naprosyn®) vagy ibuprofén (Advil®, Motrin®) enyhíthetik. A betegség súlyosságától és az érintett szervektől függően egyes betegeknek immunszuppresszív gyógyszerekre lesz szükségük.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) az IgA vasculitisben szenvedő betegeknél?
Az IgA vasculitisben szenvedő betegek kilátásai a szervek érintettségének mértékétől függenek. A vese a legsúlyosabban sérült szerv, ha érintett. Ritkán a betegek súlyos, hosszú távú vesekárosodást szenvedhetnek.
Egyes betegeknél a tünetek a betegség után évekig kiújulnak (visszatérnek). Az IgA vasculitis felnőtteknél súlyosabbnak tűnik, mint gyermekeknél. A felnőtteknél súlyosabb a vesekárosodás, és agresszívebb kezelésre lehet szükség.
Discussion about this post