Myeloma multiplex: tünetek és kezelés

A myeloma multiplex egy ritka állapot, amely rákos plazmasejtek termelődését, szaporodását és felhalmozódását okozza a csontvelőben. A betegség csontgyengüléshez, vérszegénységhez, rendellenes veseműködéshez és egyéb egészségügyi problémákhoz vezethet. A kezelés segíthet a betegség leküzdésében.

Áttekintés

Mi az a myeloma multiplex?

A mielóma multiplex (más néven Kahler-kór) egyfajta vérrák, amelynek következtében a szervezet rendellenes plazmasejteket termel. A plazmasejtek rákossá válnak és szaporodnak.

A plazmasejtek fehérvérsejtek. Az immunrendszered részei. Egészséges emberben a plazmasejtek a csontvelőben találhatók, amely a csontokon belüli lágy szövet. Egészséges fehérjéket termelnek, úgynevezett antitesteket, amelyek immunrendszerünk fontos részét képezik, amelyek megtalálják és megtámadják a baktériumokat, és megakadályozzák szervezetünket a fertőzésekkel szemben.

Ahogy a rákos plazmasejtek szaporodnak, ezek:

A csontvelőben (a csontok belsejében lévő szivacsos anyag) felhalmozódik, gyengíti a csontot, és csontfájdalmat és töréseket okoz.
Túlzott mértékű abnormális antitesteket (úgynevezett M-fehérjét) termelnek, amelyek felhalmozódhatnak a szervekben, különösen a vesékben, és befolyásolhatják a vesék működését.
Felhalmozódik a csontvelőben, meghaladja a normál vérsejtek számát, és korlátozza szervezete azon képességét, hogy egészséges vérsejteket (vérlemezkék, vörös- és fehérvérsejtek) termeljen.

Az alacsony fokú mielóma multiplexben szenvedő betegeknél először előfordulhat, hogy nincsenek tünetek. Ezt az állapotot parázsló mielóma multiplexnek nevezik. A rák előrehaladtával csontfájdalmakhoz, legyengült immunrendszerhez, csontvesztéshez és egyéb egészségügyi problémákhoz vezethet. Bár ma már jó kezelések állnak rendelkezésre a mielóma kezelésére, jelenleg nem áll rendelkezésre gyógymód a myeloma multiplexre. Az orvosok kezelhetik a tüneteket, és képesek lehetnek teljes mértékben kontrollálni a betegséget vagy lelassítani a rákos sejtek termelését.

Kit érint a myeloma multiplex?

A myeloma multiplexben szenvedők többsége 65 év feletti. Az állapot kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával nő.

Fokozott esélye van az állapot kialakulásának, ha:

65 év felett.
Férfi.
Afro-amerikai.
Elhízott.
Olyan személy, akinek első fokú rokona myeloma multiplexben szenved (egyes esetekben).
Sugárzásnak, peszticideknek és egyéb vegyszereknek kitéve.

Azoknál az embereknél, akiknél az úgynevezett meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS) szenved, fennáll a myeloma multiplex kialakulásának kockázata. Az MGUS egy rák előtti állapot, amely növeli a plazmasejtek számát a szervezetben. Ezek a sejtek abnormális fehérjéket termelnek, amelyeket a betegek vizeletében és vérében mutatnak ki. Az ilyen állapotú embereknek általában nincsenek tünetei, és nincs szükségük kezelésre, de szoros megfigyelésre van szükségük.

Mennyire gyakori a myeloma multiplex?

A myeloma multiplex ritka. Az Egyesült Államokban évente 100 000 emberből nyolcnál diagnosztizálnak mielóma multiplexet. 2017-ben becslések szerint 140 779 ember volt az Egyesült Államokban, akiknek ilyen típusú vérrákja volt. A myeloma multiplexben szenvedő emberek többsége 65 év feletti.

Tünetek és okok

Mi okozza a myeloma multiplexet?

A myeloma multiplex pontos oka még mindig nem tisztázott. A mutációnak nevezett genetikai rendellenességek, valamint a környezeti tényezők, mint például a sugárzás vagy bizonyos vegyi anyagok, a krónikus gyulladások vagy fertőzések szerepet játszhatnak ebben a rák kialakulásában.

Mik a myeloma multiplex tünetei?

Az első tünet, amelyet sokan észrevesznek, a csontfájdalom, általában a hátban, a csípőben vagy a bordákban. A betegség előrehaladtával a tünetek a következők:

Csökkent csontsűrűség, csontfájdalom és olyan csontok, amelyek könnyen törnek (eltörnek).
Fáradtság, alacsony energia és gyengeség.
Hányinger, hányás és fogyás.
Megmagyarázhatatlan láz.
Fokozott fertőzések.
Gyengeség vagy zsibbadás a végtagokban.
Könnyen zúzódásos vagy vérző bőr.
Csökkent étvágy és fokozott szomjúság.
Zavartság vagy „ködösség”.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a myeloma multiplex?

A myeloma multiplex diagnosztizálásához szolgáltatója megvizsgálja Önt, és rákérdez a tüneteire. Sok embernél az állapotot akkor diagnosztizálták, amikor más okból (például csonttörés miatt) felkeresték a szolgáltatót.

A diagnózis megerősítéséhez általában szükség van:

Vérvétel: Ezek a tesztek kimutatják a fehérje és a kalcium szintjét a vérében. Mérik, hogy hány egészséges vörös- és fehérvérsejtje van. Segítenek abban is, hogy orvosa megállapítsa, meddig fejlődött a rák.
Vizeletvizsgálatok: Orvosa megkérheti Önt, hogy 24 órán keresztül otthon gyűjtse össze a vizeletét. Ez a teszt egy bizonyos típusú fehérjét (Bence Jones fehérjét) mutat ki, amely gyakran jelen van mielóma multiplexben szenvedő betegeknél.
Csontvelő biopszia: A vizsgálat során egy szakorvos eltávolítja a csontvelő egy részét, és elküldi egy laboratóriumba, hogy ellenőrizze a kóros plazmasejteket. A terület (általában a csípőcsont) zsibbadása után a szakember egy hosszú, vékony tűt szúr be, és eltávolítja (leszívja) a csontvelő egy részét. Ez a myeloma multiplex diagnózisának megerősítésére szolgál a csontvelőben található rendellenes plazmasejtek százalékos arányának meghatározásával. Bizonyos genetikai teszteket végeznek a DNS-ben bekövetkezett változások, úgynevezett mutációk, amelyek a rákos sejtek növekedését hajtják végre.
Képalkotó vizsgálatok: A számítógépes tomográfia (CT), a pozitronemissziós tomográfia (PET), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a röntgensugarak lehetővé teszik az orvos számára, hogy részletes képeket láthasson csontjairól és lágyszöveteiről. Ezek a képalkotó vizsgálatok a csontok és szervek károsodását mutatják.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a myeloma multiplexet?

A kezelés az állapot súlyosságától függ. Azok az emberek, akiknek nincsenek tüneteik, lehet, hogy nem igényelnek kezelést, de rendszeres figyelemmel kísérik a progressziót. Ha nincs szüksége azonnali kezelésre, orvosa figyelemmel kíséri egészségét, és kezelési tervet dolgoz ki, ha a rák előrehalad.

Előrehaladottabb myeloma multiplexben szenvedők esetében a kezelés általában több gyógyszer kombinációját foglalja magában. Ezek a gyógyszerek elpusztítják a rákos sejteket, csökkentik a fertőzést és enyhítik a fájdalmat. Orvosa sugárterápiát vagy őssejt-transzplantációt is javasolhat. A kezelés a következőket foglalhatja magában:

A rákos sejteket elpusztító gyógyszerek: A proteaszóma-gátlók, a HDAC-gátlók és a kemoterápiás gyógyszerek különböző módon fejtik ki hatásukat a rákos sejtek elpusztítására vagy azok szaporodásának megállítására. Az orvosok ezeket a gyógyszereket általában vénán keresztül (IV-vel) vagy tabletta formájában adják be.
Immunterápiás gyógyszerek: Orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek erősítik az immunrendszert, és segítik szervezetét a rákos sejtekkel szemben.
Szteroidok: Nagy dózisokban a szteroidok elpusztíthatják a rákos sejteket, miközben csökkentik a gyulladást.
Antibiotikumok: A legyengült immunrendszer több fertőzéshez vezethet. Orvosa antibiotikumokat írhat fel ezeknek a fertőzéseknek a megszüntetésére.
Sugárkezelés: Ez a kezelés nagy energiájú röntgensugárzással célozza meg a plazmasejtek felhalmozódásából származó daganatokat.

Őssejt-transzplantáció myeloma multiplex esetén

Néhány myeloma multiplexben szenvedő betegnek őssejt-transzplantációra van szüksége. A rákos sejtek elpusztítására alkalmazott, erős dózisú kemoterápia segítségével a rák leküzdése során a normál csontvelősejtek mellékhatásként károsodnak.

Így a kemoterápia után a páciens saját őssejtjei – amelyeket előzetesen összegyűjtöttek – vérátömlesztéshez hasonlóan visszajutnak a szervezetbe. Ez az infúzió elősegíti a normál csontvelő helyreállítását és újra megerősödését: Két-három hét alatt ezek az őssejtek a vérben segítenek egészséges új sejtek előállításában a csontvelőben. Az őssejtek speciális sejtek, amelyek különböző típusú vérsejtekké fejlődhetnek. Ritka esetekben előfordulhat, hogy őssejteket kap egy donortól, nem pedig a saját véréből.

Mik a myeloma multiplex szövődményei?

A myeloma multiplex problémákat okozhat az egész szervezetben. Ahogy előrehalad, a szövődmények a következők lehetnek:

Csontproblémák: Amikor a plazmasejtek szaporodnak a csontokban, csontsérüléseket okoznak (lítikus lézióknak is nevezik). A sérülések miatt a csontok elvékonyodhatnak és legyengülhetnek, majd lassan leépülhetnek. Ezek a legyengült csontok könnyen eltörhetnek, és megnehezítik a mozgást.
Fokozott fertőzésveszély: Amikor a plazmasejtek felhalmozódnak, a szervezet kevesebb egészséges vérsejtet termel. A fehérvérsejtek küzdenek a baktériumokkal. A túl kevés fehérvérsejt és az egészséges immunfehérjék alacsony szintje sebezhetőbbé teszi a fertőzésekkel szemben.
Vese problémák: A vesék feladata a méreganyagok és salakanyagok kiszűrése a szervezetből.
A myeloma multiplex fehérje eltömítheti a vese szűrőjét és csöveit, megnehezítheti a vese megfelelő működését, ami veseelégtelenséghez vezethet.
Anémia: A kevesebb vörösvértest vérszegénységet okoz. A vörösvérsejtek a csontvelőben is keletkeznek. A mielóma multiplexben szenvedő betegek csontvelője a normál sejtek helyett abnormális plazmasejteket termel. Mielóma esetén a vörösvértestek termelése gátolt, ami vérszegénységhez vezet. A vérszegénység tünetei közé tartozik a fáradtság, gyengeség, légzési nehézség és szédülés.
Hiperkalcémia: Ez az állapot akkor fordul elő, amikor túl sok kalcium halmozódik fel a vérben, mivel a csontok elpusztulnak, és kalcium szabadul fel a csontból. A hiperkalcémia hányást, székrekedést, zavartságot és erős szomjúságot okozhat.
Amiloidózis: Ebben az állapotban abnormális ragadós fehérjéket termelnek az abnormális plazmasejtek. Ezek a fehérjék felhalmozódnak a szervekben, és gyakran kimutathatók a vesében, szívben, májban, bőrben és idegekben. Az abnormális fehérjék felhalmozódása károsítja ezeket a létfontosságú szerveket és idegeket. Az amiloidózis kimerültséget, hasmenést, lila foltokat a bőrön, szívelégtelenséget, veseelégtelenséget és duzzanatot (általában a lábakban) okoz.

Megelőzés

Megelőzhető a myeloma multiplex?

A myeloma multiplexnek nincs megelőzése, mivel azt genetikai változások okozzák, amelyek spontán indulnak el a szervezetben, vagy amelyeket a környezeti toxinok váltanak ki. Általában az egészséges életmód javasolt.

Kitekintés / Prognózis

Mik a kilátások a myeloma multiplexben szenvedők számára?

Manapság számos jó, rendkívül hatékony gyógyszer áll rendelkezésre a myeloma multiplex kezelésére. A mielóma kezeléssel gyorsan kontrollálható, és sok éven át kontroll alatt tartható. A kilátások az életkortól és a rák előrehaladásának mértékétől függően változnak. Bár a myeloma multiplexre nincs gyógymód, sok ember sikeresen kezelheti az állapotot, ha szorosan együttműködik orvosával. A myeloma multiplexben szenvedők túlélési aránya jelentősen megnőtt az elmúlt években. Az új kezeléseknek köszönhetően a beteg több mint 5-10 évig élhet.

Orvosa javasolhatja a hosszú távú kemoterápia egyik formáját, amelyet fenntartó kezelésnek neveznek. Ezeket a terápiákat arra tervezték, hogy segítsenek a rák hosszabb ideig tartó remissziójában tartani. A „remisszió” a betegség csökkenését vagy eltűnését, valamint a rák jeleinek/tüneteinek megszűnését jelenti. A hosszú távú kemoterápiában használt egyes gyógyszerek súlyos mellékhatásokat okozhatnak. Beszéljen orvosával ezekről a kezelési lehetőségekről.