Hosszú QT-szindróma (LQTS): okok, tünetek és kezelés

Áttekintés

Mi a hosszú QT-szindróma (LQTS)?

A hosszú QT-szindróma a szív elektromos rendszerének rendellenessége.
A szív elektromos aktivitását az ionok (elektromosan töltött nátrium-, kalcium-, kálium- és kloridrészecskék) áramlása hozza létre a szív sejtjeibe és onnan kifelé. Apró ioncsatornák szabályozzák ezt az áramlást.
A QT-intervallum az elektrokardiogram (EKG) szakasza – ez az az idő, amely alatt az elektromos rendszer impulzust bocsát ki a kamrákon, majd feltöltődik. Ez az az idő, amely alatt a szívizom összehúzódik, majd helyreáll.
Az LQTS az ioncsatornák hibája miatt következik be, ami késlelteti azt az időt, amely alatt az elektromos rendszer minden szívverés után feltöltődik. Ha a QT-intervallum a normálisnál hosszabb, az növeli a torsade de pointes kockázatát, amely a kamrai tachycardia életveszélyes formája.
Az LQTS ritka. A prevalencia körülbelül 5000 emberből 1 az Egyesült Államokban.

Mi okozza az LQTS-t?

A hosszú QT szindróma lehet szerzett vagy veleszületett:

Megszerzett LQTS sok gyógyszer okozza. Az ezekkel a gyógyszerekkel szembeni érzékenység genetikai okokból állhat.

Veleszületett LQTS általában öröklődik. Ezt az ioncsatornák génkódjának rendellenessége okozza. Az ioncsatornák rendellenességei lelassítják a szívverés helyreállítási szakaszát. Az öröklött LQTS formái a következők:

Legutóbbi osztályozások – Több ioncsatorna rendellenességet fedeztek fel. A leggyakoribbak az LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; ezek az LQTS-t okozó csatorna típusa szerint vannak osztályozva. Az LQTS besorolás típusa a jövőbeni szívesemények kockázatával függ össze, az LQT3-mal rendelkezőknél a legmagasabb az életveszélyes aritmiák kockázata.
Jervell, Lange-Nielsen szindróma (autoszomális recesszív öröklődési minta) – Mindkét szülő a kóros gén hordozója, de előfordulhat, hogy nem nyilvánul meg LQTS. Minden gyermeknek 25 százalék az esélye, hogy örökölje az LQTS-t. Ez a szindróma születéskor süketséggel jár, és rendkívül ritka, mivel kicsi az esélye annak, hogy mindkét szülő hordozza az LQTS gént.
Romano-Ward szindróma (autoszomális domináns öröklődési minta**) **– Az egyik szülő rendelkezik LQTS-sel, a másik szülő pedig általában nem. Minden gyermeknek 50 százalék az esélye, hogy örökölje a kóros gént. Ebben a szindrómában a hallás normális; azonban nagyobb a valószínűsége annak, hogy ebben a családban a gyerekek LQTS-t kapnak. A gén jelen lehet a házaspár összes gyermekében, néhányban, vagy egyáltalán nem.

Az LQTS kockázatának kitett személyek a következők:

Gyermekek, akik születésükkor süketek
Gyermekek és fiatal felnőttek, akiknek családtagjainál megmagyarázhatatlan hirtelen halál vagy ájulás következik be
LQTS-s családtagok vérrokonai
Az LQTS-ben szenvedők olyan gyógyszereket szednek, amelyek tovább növelhetik a QT-intervallumot. Tekintse meg az elkerülendő gyógyszereket a Kezelési lehetőségek alatt.

Szükséges-e szűrni a hosszú QT-szindróma miatt?

A hosszú QT-szindróma olyan egészségügyi állapot, amely nemzedékről nemzedékre öröklődik. Ha első fokú hozzátartozója hosszú QT-szindrómában szenved, fontos, hogy részt vegyen ezen állapot szűrésében. Az elsőfokú rokonok a szüleid, a testvéreid és a gyermekeid.

Az első lépés, hogy tájékoztassa kezelőorvosát arról, hogy a családjában előfordult már ilyen állapot. Lehet, hogy diagnosztikai vizsgálatokat szeretne végezni, hogy ellenőrizze a szívét. Ha ezek a tesztek pozitívak, akkor egy kardiológushoz kell fordulnia, aki ismeri ezt az állapotot.

A hosszú QT-szindrómás betegeket kezelő kardiológusok listájáért keresse fel Öröklött aritmia klinikánkat.

Tünetek és okok

Mik a hosszú QT-szindróma tünetei?

A leggyakoribb tünetek a következők:

ájulás (ájulás)
Rohamok
Hirtelen halál

Az LQTS tünetei a torsade de pointeshez kapcsolódnak. Az aritmia során a kamra nagyon gyorsan és szabálytalanul ver. A szív nem képes hatékonyan pumpálni a vért a szervezetbe. Ha az agy nem kap megfelelő vérellátást, ájulás (ájulás) és rohamszerű aktivitás léphet fel. Ha az aritmia folytatódik, hirtelen halál következik be. Ha a szívritmus normalizálódik, a tünetek megszűnnek.

A tünetek leggyakrabban a következő időszakban jelentkeznek:

Edzés (vagy néhány percen belül)
Érzelmi izgalom, különösen a riadtság
Alvás közben vagy hirtelen ébredéskor

Egyes veleszületett LQTS-ben szenvedőknek soha nem jelentkeznek tünetei. A diagnózist rutin EKG vagy értékelés során állítják fel, mert egy családtag rendelkezik vele. A tünetek általában először a korai tinédzser korban jelentkeznek.

Hogyan diagnosztizálják az LQTS-t?

Az LQTS-t általában a QT-intervallum EKG-n történő mérésével diagnosztizálják. Az egyéb vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:

Edzésterhelési teszt
Ambuláns monitor

Orvosa azt is megkérdezi Öntől, hogy van-e:

Az LQTS családtörténete
A családban előfordult megmagyarázhatatlan ájulás, görcsrohamok vagy szívmegállás
Előzményben előfordult ájulás, görcsrohamok vagy szívmegállás, különösen edzés közben

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik?

A kezelés célja a hirtelen halál megelőzése és a tünetek kontrollálása. A kezelés magában foglalja:

Gyógyszerek

A legtöbb beteget (még a tünetek nélkül is) kezelik a béta-blokkoló. Más gyógyszerek is használhatók a QT-intervallum lerövidítésére. Orvosa meg fogja beszélni, hogy mely gyógyszerek a legjobbak az Ön számára. Fontos tudni:

A gyógyszereinek neve
Hogy mire valók
Milyen gyakran és mikor vegye be őket

Kerülendő gyógyszerek

Számos gyógyszer létezik, amelyek meghosszabbíthatják a QT-intervallumot. Az LQTS-ben szenvedők hajlamosabbak lehetnek ezeknek a gyógyszereknek a hatásaira. Ha rendelkezik LQTS-sel, akkor:

Ne vegyen be vény nélkül kapható gyógyszereket (kivéve a sima aszpirint vagy acetaminofent), anélkül, hogy először beszélt volna egészségügyi szolgáltatójával.
Mondja el minden egészségügyi szolgáltatójának, hogy LQTS-e van, mivel sok olyan gyógyszer van, amelyet nem szedhet.
Beszéljen kezelőorvosával, mielőtt bármilyen más betegségre felírt gyógyszert szedne. A következő típusú gyógyszerek befolyásolhatják Önt, ha LQTS-e van:
- Antihisztaminok
- Antidepresszánsok, mentális betegségek elleni gyógyszerek
- Szívgyógyszerek
- Antibiotikumok, gombaellenes szerek, vírusellenes szerek
- Bélgyógyszerek
- Antikonvulzív szerek
- Diuretikumok
- Vérnyomáscsökkentők
- Migrén elleni gyógyszerek
- Koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek

A gyógyszerek teljes, frissített listájáért forduljon a SADS Alapítványhoz.*

Eszközök

Azok a betegek, akiknek a kórelőzményében szívmegállás vagy tünetek szerepelnek, a béta-blokkoló terápia ellenére beültethető kardioverter defibrillátort (ICD) kaphatnak. Ez az eszköz érzékeli az életveszélyes szívritmuszavarokat, és automatikusan sokkolja a szívet, hogy megelőzze a hirtelen halált.
Azok a betegek, akiknek szokatlanul lassú a szívverése, pacemakert kaphatnak.

Életmódbeli változások

Családi tesztelés – Minden első vonalbeli hozzátartozón (testvérek, nővérek, szülők és gyermekek) EKG-vizsgálatot kell végezni. Minden más családtagot, akinek kórtörténetében görcsrohamok vagy ájulás szerepel, szintén vizsgálaton kell átesni.
Gyakorlat – Ha LQTS-e van, néha végzetes aritmiák lépnek fel edzés közben. A versenysportban való részvételről szívritmus-szakértőnek kell döntenie, és bizonyos óvintézkedések javasolhatók.
Buddy rendszer – A családodnak és a barátaidnak közölni kell, hogy rendelkezel LQTS-sel. Mondani kell nekik, hogy hívjanak segélyt (911), ha tünetei jelentkeznek vagy elájul.

A jövőbeni kezelések a génspecifikusabb terápiákra irányulnak majd. Például az LQTS bizonyos típusai nagyobb valószínűséggel indítanak eseményeket edzés közben, míg mások inkább megdöbbentő vagy érzelmi stresszhez kapcsolódnak. Kezelőorvosa az Ön által hordozott LQTS-gén specifikus típusa alapján tud tevékenységi útmutatót adni. A terápiák inkább a specifikus gén kezelésére irányulhatnak, nem pedig a jövőbeni szövődmények megelőzésére.

A más weboldalakra mutató hivatkozások beillesztése nem jelenti az ezeken a webhelyeken található anyagok jóváhagyását, sem az üzemeltetőikkel való kapcsolattartást.

Erőforrások

Ha többet szeretne megtudni a hosszú QT-szindrómáról, forduljon hozzánk, vagy hívja a Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Nurse-t a 216 445 9288-as telefonszámon vagy az ingyenesen hívható 800 289 6911 telefonszámon. Szívesen segítünk Önnek.

Az Öröklött Aritmia Klinika az öröklött szívritmuszavarban, például hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek és családtagok kezelésére specializálódott. Időpont egyeztetéshez hívja az ingyenes 800 659 7822-es számot (kardiológiai rendelések), vagy foglaljon online az Időpont kérése opcióval. Ha úgy dönt, hogy online időpontot kér, válassza a Kardiológia osztályt vagy szakterületet.

Az orvosok minősége eltérő a képzettség és a tapasztalat különbségei miatt; a kórházak különböznek az elérhető szolgáltatások számában. Minél összetettebb az orvosi problémája, annál nagyobbak lesznek ezek a minőségi különbségek, és annál fontosabbak.

Nyilvánvaló, hogy a komplex, speciális orvosi ellátáshoz választott orvos és kórház közvetlen hatással lesz arra, hogy milyen jól teljesít. A választás megkönnyítése érdekében kérjük, tekintse át a Miller Family Heart and Vascular Institute eredményeit.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute kardiológusok és sebészek

A kóros szívritmus kezelésére szolgáló orvos kiválasztása attól függ, hogy hol tart a diagnózis és a kezelés. A Szív- és Érrendszeri Intézet alábbi részlegei és osztályai kezelik az aritmiás betegeket:

Elektrofiziológia és ingerlés részleg: kardiológiai értékelés orvosi kezeléshez vagy elektrofiziológiai eljárásokhoz vagy eszközökhöz – Hívjon kardiológiai időpontokat az ingyenes 800.223.2273-as telefonszámon, a 4-6697-es melléken, vagy kérjen időpontot online.
Mellkas- és Szív- és érsebészeti Osztály: pitvarfibrilláció műtéti kezelésének műtéti kiértékelése, epikardiális elvezetés elhelyezése, esetenként ólom- és készülékbeültetés és -eltávolítás. További információért forduljon hozzánk.
Használhatja a MyConsult második véleménykonzultációját az interneten is.

A Heart and Vascular Institute speciális központokkal rendelkezik bizonyos betegpopulációk kezelésére:

Pitvarfibrillációs Központ
Kamrai aritmia központ
Öröklött aritmia klinika

Tudjon meg többet az aritmiák diagnosztizálására és kezelésére szakosodott szakértőkről Fiatalabb, kóros szívritmusú betegek számára:

Látogassa meg a Gyermekgyógyászati és Veleszületett Szívbetegségek Központjának webhelyét
Keress fel egy gyermekkardiológust

Lásd: Rólunk, ha többet szeretne megtudni a Sydell és Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute-ról.

Kapcsolatba lépni

Ha további információra van szüksége, kattintson ide, hogy kapcsolatba lépjen velünk, online csevegjen egy nővérrel, vagy hívja a Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse-t a 216 445 9288-as számon vagy az ingyenesen hívható 866 289 6911 telefonszámon. Szívesen segítünk Önnek.

Beteggé válni

Időpontot foglal
Tervezze meg látogatását
Számlázás és biztosítás
Látogatói szolgáltatások

Kezelési lehetőségek

Beültethető kardioverter defibrillátor (ICD)
Aritmia kezelése

Kezelési útmutatók

Pitvarfibrilláció
Kamrai tachycardia
A Miller Family Heart & Vascular Institute összes kezelési útmutatója

Diagnosztikai tesztek

Diagnosztikai teszteket használnak a kóros szívverés diagnosztizálására és a leghatékonyabb kezelési módszer meghatározására.

Diagnosztikai vizsgálat

Anatómia

Hogyan dobog a szív
A szíved és az ereid

Webcsevegések

Web- és videocsevegéseink újabb lehetőséget biztosítanak a betegeknek és a látogatóknak, hogy kérdéseket tegyenek fel, és kapcsolatba lépjenek orvosainkkal.

Rendellenes szívritmus webcsevegések és videocsevegések
Szívelégtelenség webcsevegések és videocsevegések
A Miller Family Heart & Vascular Institute összes webcsevegése

Videók

Szívritmuszavarok és kezelések Videók
A Miller Family Heart & Vascular Institute összes videója

Interaktív eszközök

Miller Family Heart & Vascular Institute interaktív eszközei

Erőforrás hivatkozások

Helyreállítás otthon
Támogatási csoportok és információk
Látogasson el a Health Essentials oldalra – Olvassa el a ritmuszavarokról és az egészséges életmódról szóló cikkeket a Health Essentials oldalon
Kövesse a Heart & Vascular Institute webchatjeit és híreit a Twitteren*
Iratkozzon fel a Heart and Vascular eNews-ra
The Sudden Arrhythmia Death Syndroms Foundation,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- Email: [email protected]
American Heart Association: Hosszú QT-szindróma*
Szív elégtelenség
Heart Rhythm Society*
National Heart Lung Blood Institute*

*Ezzel a hivatkozással egy új böngészőablak nyílik meg. Más weboldalakra mutató hivatkozások feltüntetése nem jelenti az ezeken a weboldalakon található anyagok jóváhagyását, sem a szolgáltatókkal való kapcsolattartást.