Polimiozitisz: tünetek, okok és kezelés

A polymyositis áttekintése

A polimiozitisz egy nem gyakori gyulladásos betegség, amely izomgyengeséget okoz, amely a test mindkét oldalát érinti. Az ilyen állapotú emberek nehezen tudnak felmászni a lépcsőn, ülő helyzetből felállni, tárgyakat felemelni vagy a fejük fölé nyúlni.

A polimiozitisz leggyakrabban a 30, 40 vagy 50 éves felnőtteket érinti. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A jelek és tünetek általában fokozatosan, hetek vagy hónapok alatt alakulnak ki.

Bár a polimiozitisz nem gyógyítható, a kezelés – a gyógyszerektől a fizikoterápiáig – javíthatja az izomerőt és -működést.

A polimiozitisz tünetei

A polimiozitiszhez kapcsolódó izomgyengeség a törzshöz legközelebb eső izmokat érinti, például a csípő, a comb, a vállak, a felkar és a nyak izmait. A test bal és jobb oldalán lévő izmok elgyengülnek, és fokozatosan romlanak.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Forduljon orvoshoz, ha megmagyarázhatatlan izomgyengeséget észlel.

Mi okozza a polymyositist?

A polimiozitisz pontos oka nem ismert, de ennek a betegségnek számos olyan jellemzője van, amelyek hasonlóak az autoimmun betegségek jellemzőihez, amikor az Ön immunrendszere tévedésből megtámadja a saját testszöveteit.

Rizikó faktorok

A polimiozitisz kockázata nagyobb, ha lupusban, rheumatoid arthritisben, szklerodermában vagy Sjogren-szindrómában szenved.

A polymyositis szövődményei

A polymyositis lehetséges szövődményei a következők:

• Nyelési nehézség. Ha a nyelőcső izmai érintettek, nyelési problémái lehetnek (dysphagia), ami viszont súlycsökkenést és alultápláltságot okozhat.
• Aspirációs tüdőgyulladás. A nyelési nehézség azt is okozhatja, hogy ételt vagy folyadékot, beleértve a nyálat is belélegzik a tüdejébe (aspiration), ami tüdőgyulladáshoz vezethet.
• Légzési gondok. Ha mellkasi izmait érinti ez a betegség, légzési problémákat tapasztalhat, például légszomjat vagy súlyos esetekben légzési elégtelenséget.

A polymyositishez kapcsolódó betegségek

A polymyositis gyakran társul más betegségekkel, és ezek a betegségek önmagukban vagy polimiozitisz tüneteivel kombinálva további szövődményeket okozhatnak. A polymyositishez kapcsolódó betegségek a következők:

• Raynaud-jelenség. Ez egy olyan egészségügyi állapot, amelyben az ujjai, lábujjai, orca, orra és füle kezdetben elsápadnak, ha hideg hőmérsékletnek vannak kitéve.
• Egyéb kötőszöveti betegségek. Egyéb egészségügyi állapotok, mint például lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma és Sjogren-szindróma, előfordulhatnak polimiozitisszel kombinálva.
• Szív-és érrendszeri betegségek. A polimiozitisz a szív izmos falainak gyulladását okozhatja (myocarditis). Néhány polimiozitiszben szenvedő betegnél pangásos szívelégtelenség és szívritmuszavar alakulhat ki.
• Tüdő betegség. Az intersticiális tüdőbetegségnek nevezett betegség polimiozitisz esetén fordulhat elő. Az intersticiális tüdőbetegség olyan rendellenességek csoportja, amelyek a tüdőszövet hegesedését (fibrózisát) okozzák, ami a tüdőt merevvé és rugalmatlanná teszi. A jelek és tünetek közé tartozik a száraz köhögés és a légszomj.
• Rák. A polimiozitiszben szenvedőknél fokozott a rák kockázata.

A polymyositis diagnosztizálása

Ha kezelőorvosa polimiozitiszre gyanakszik, javasolhatja a következő vizsgálatok némelyikét:

• Vérvétel. A vérvizsgálat tájékoztatja kezelőorvosát, hogy megemelkedett-e az izomenzimszintje vagy sem. Az izomenzimek magas szintje izomkárosodásra utalhat. A vérvizsgálat kimutathatja a polimiozitisz különböző tüneteivel kapcsolatos specifikus autoantitesteket is. Ez az információ segíthet az orvosnak kiválasztani a legjobb gyógyszert és kezelési módszert.
• Elektromiográfia. Ezt a tesztet úgy végezzük, hogy egy vékony tűelektródát a bőrön keresztül az izomba szúrnak. Az elektromos aktivitás mérése az izom ellazítása vagy megfeszítése során történik, és az elektromos aktivitás mintázatában bekövetkezett változások megerősíthetik az izombetegséget. Az orvos különböző izmok tesztelésével meghatározhatja a betegség eloszlását.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A szkenner az erős mágneses mező és a rádióhullámok által generált adatokból keresztmetszeti képeket készít az izmokról. Az izombiopsziával ellentétben az MRI az izom nagy területén képes értékelni a gyulladást.
• Izombiopszia. A vizsgálat során egy kis izomszövetet sebészi úton távolítanak el laboratóriumi elemzés céljából. Az elemzés feltárhat rendellenességeket, például gyulladást, károsodást, bizonyos fehérjék vagy enzimhiányokat.

Felkészülés az orvosi találkozóra

Amikor kapcsolatba lép egy kórházzal, előfordulhat, hogy az ízületi gyulladás, valamint az ízületek, az izmok és a csontok egyéb betegségeinek kezelésére szakosodott orvoshoz (reumatológus) vagy idegrendszeri rendellenességekre szakosodott orvoshoz (neurológus) szakosodott orvoshoz küldhetik.

Mit tehet a felkészüléshez

Amikor bemegy orvosához, mindenképpen jegyezze fel a tüneteit. Bár nehéz lehet pontosan meghatározni, hogy mikor kezdődtek a tünetek, próbálja meg felmérni, mikor észlelte először a gyengeséget, és hogy mely izmok érintettek. Írhat egy listát, amely tartalmazza:

• Tünetei részletes leírása, beleértve az érintett izmokat is
• Információk az Ön egészségügyi problémáiról
• Információk szüleid vagy testvéreid egészségügyi problémáiról
• Minden gyógyszer és étrend-kiegészítő, amit szed
• Kérdések, amelyeket fel szeretne tenni az orvosnak

Időmegtakarítás érdekében érdemes előre elkészítenie a kérdések listáját. A polimiozitisz esetében néhány alapvető kérdés, amelyet fel kell tennie orvosának:

• Mi okozhatja valószínűleg a tüneteimet?
• Vannak más lehetséges okai a tüneteimnek?
• Változnak a tüneteim az idő múlásával?
• Milyen vizsgálatokra lehet szükségem? Szükséges-e valamilyen speciális előkészület?
• Vannak-e kezelési módszerek a betegségemre? Milyen kezelési módszereket javasol?
• Egyéb egészségügyi állapotom van. Hogyan kezelhetem a legjobban együtt ezeket az egészségügyi állapotokat?
• Van valami nyomtatott anyag, amit magammal vihetnék? Milyen weboldalakat ajánlotok?

Azon a kérdéseken túl, amelyeket készen áll orvosának feltenni, ne habozzon kérdéseket feltenni a találkozó során, ha valami újdonságra gondol.

Mit kérdezhet az orvos

Orvosa valószínűleg számos kérdést fog feltenni Önnek, például:

• Mikor vette észre először az izomgyengeséget?
• A betegsége fokozatosan alakult ki, vagy hirtelen jött?
• Könnyen elfárad az ébrenléti órákban?
• Milyen egyéb tüneteket tapasztal?
• Betegsége korlátozza tevékenységét?
• Diagnosztizáltak valakit a családjában valaha is izmokat érintő betegséggel?
• Szed-e jelenleg valamilyen gyógyszert vagy étrend-kiegészítőt?
• Úgy tűnik, mi javítja a tüneteit?
• Úgy tűnik, mi rontja a tüneteit?

A polimiozitisz kezelése

Bár a polimiozitisz nem gyógyítható, a kezelés javíthatja az izmok erejét és működését. Minél korábban kezdik meg a kezelést a polimiozitisz során, annál hatékonyabb – ami kevesebb szövődményhez vezet.

Azonban, mint sok betegség esetében, nincs egyetlen megközelítés sem a legjobb; kezelőorvosa személyre szabja kezelési stratégiáját az Ön tünetei és az alapján, hogy a tünetek mennyire reagálnak a terápiára.

A polimiozitisz kezelésére szolgáló gyógyszerek

A polimiozitisz kezelésére leggyakrabban használt gyógyszerek a következők:

• Kortikoszteroidok. Az olyan gyógyszerek, mint a prednizon, nagyon hatékonyak lehetnek a polimiozitisz tüneteinek szabályozásában. De ezeknek a gyógyszereknek a hosszan tartó alkalmazása súlyos és széles körű mellékhatásokkal járhat, ezért kezelőorvosa fokozatosan csökkentheti a gyógyszeradagot alacsonyabb szintre.
• Kortikoszteroid-megtakarító szerek. Kortikoszteroiddal kombinálva ezek a gyógyszerek csökkenthetik a kortikoszteroid dózisát és lehetséges mellékhatásait. A polimiozitisz kezelésére használt két leggyakoribb gyógyszer az azatioprin (Azasan, Imuran) és a metotrexát (Trexall). A polimiozitisz kezelésére felírt egyéb gyógyszerek közé tartozik a mikofenolát-mofetil (CellCept), a ciklosporin és a takrolimusz.
• Rituximab (Rituxan). A rheumatoid arthritis kezelésére gyakrabban használt rituximab egy lehetőség, ha a kezdeti terápiák nem szabályozzák megfelelően a polimiozitisz tüneteit.

Terápia polimiozitisz kezelésére

A tünetek súlyosságától függően orvosa javasolhatja:

• Fizikoterápia. A fizikoterapeuta gyakorlatokat mutathat meg az erő és a rugalmasság fenntartására és javítására, valamint megfelelő szintű tevékenységet javasolhat.
• Beszédterápia. Ha a nyelő izmait polimiozitisz gyengíti, a logopédia segíthet abban, hogy megtanulja, hogyan kompenzálja ezeket a változásokat.
• Dietetikai értékelés. Később a polymyositis során a rágás és a nyelés nehezebbé válhat. Egy regisztrált dietetikus megtaníthatja Önnek, hogyan készítsen könnyen fogyasztható, tápláló ételeket.

Egyéb kezelési módszerek

Az intravénás immunglobulin (IVIg) egy tisztított vérkészítmény, amely több ezer véradótól származó egészséges antitesteket tartalmaz. Ezek az egészséges antitestek blokkolhatják azokat a káros antitesteket, amelyek polimiozitiszben megtámadják az izmokat. Infúzió formájában, vénán keresztül beadva, IVIg előfordulhat, hogy a kezeléseket rendszeresen meg kell ismételni a hatások fennmaradásához.

Megküzdés és támogatás

A krónikus autoimmun betegség kezeléséhez erőfeszítéseket kell tennie:

• Ismerje meg betegségét. Olvasson el mindent a polimiozitiszről és más izom- és autoimmun betegségekről. Beszéljen másokkal, akik hasonló betegségben szenvednek. Ne féljen feltenni orvosát a betegségével, diagnózisával vagy kezelési tervével kapcsolatban esetlegesen felmerülő kérdéseivel.
• Legyen tagja az orvosi csapatának. Tekintse magát, kezelőorvosát és minden más egészségügyi szakértőt, akik részt vesznek a betegsége elleni küzdelemben. Az Ön által elfogadott kezelési terv betartása létfontosságú. Tájékoztassa kezelőorvosát az esetlegesen tapasztalható új jelekről vagy tünetekről.
• Ismerje meg és érvényesítse határait. Tanuljon meg hatékonyan nemet mondani, és kérjen segítséget, amikor szüksége van rá.
• Pihenj, ha fáradt vagy. Ne várja meg, amíg kimerül.
• Ismerje el érzelmeit. A tagadás, a harag és a frusztráció normális érzések, amikor meg kell küzdenünk egy betegséggel. A dolgok nem tűnnek normálisnak vagy tisztességesnek, és úgy tűnik, az Ön irányításán kívül esik. A félelem és az elszigeteltség érzése gyakori, ezért maradjon közel családjához és barátaihoz. Igyekezzen a lehető legjobban megtartani a napi rutinját, és ne hanyagolja el az Ön által élvezett tevékenységeket. Sokan a támogató csoportokat hasznos forrásnak találják.