Neuromyelitis optica: tünetek és kezelés

Áttekintés

A Neuromyelitis optica (angolul: neuromyelitis optica; rövidítés: NMO) egy központi idegrendszeri rendellenesség, amely elsősorban a szem idegeit (optic neuritis) és a gerincvelőt (myeli) érinti. NMO neuromyelitis optica spektrumzavarként vagy Devic-kórként is ismert. Ez a betegség akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere saját sejtjei ellen reagál a központi idegrendszerben, főleg a látóidegekben és a gerincvelőben, de néha az agyban is.

A neuromyelitis optica oka általában ismeretlen, bár néha fertőzés után jelentkezhet, vagy más autoimmun állapothoz is társulhat. A Neuromyelitis opticát gyakran rosszul diagnosztizálják sclerosis multiplexként (MS), vagy az SM egy típusának tekintik, de az NMO egy különálló állapot.

A Neuromyelitis optica az egyik vagy mindkét szem vakságát, a lábak vagy a karok gyengeségét vagy bénulását, fájdalmas görcsöket, érzéketlenséget, ellenőrizhetetlen hányást és csuklást, valamint a hólyag vagy a bél diszfunkcióját okozhatja a gerincvelő károsodása miatt. A gyermekek zavartságot, görcsrohamokat vagy kómát tapasztalhatnak az NMO-val. A neuromyelitis optica fellángolása visszafordítható, de elég súlyos lehet ahhoz, hogy tartós látásvesztést és járási problémákat okozzon.

A neuromyelitis optica diagnózisa

Kezelőorvosa alapos értékelést fog végezni, hogy kizárjon más idegrendszeri állapotokat, amelyeknek a neuromyelitis optica-hoz hasonló jelei és tünetei vannak. Az NMO megkülönböztetése a sclerosis multiplextől és más állapotoktól biztosítja, hogy Ön a legmegfelelőbb kezelésben részesüljön.

Állapotának diagnosztizálásához kezelőorvosa áttekinti az Ön kórtörténetét és tüneteit, és fizikális vizsgálatot végez. Orvosa a következőket is elvégezheti:

• Neurológiai vizsgálat. A neurológus megvizsgálja a mozgását, az izomerőt, a koordinációt, az érzékelést, a memóriát és a gondolkodási (kognitív) funkcióit, valamint a látását és a beszédet. Szemorvos (szemész) is részt vehet a vizsgálatban.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Az MRI erős mágneseket és rádióhullámokat használ, hogy részletes képet adjon az agyról, a látóidegekről és a gerincvelőről. Orvosa képes lehet észlelni az agy, a látóideg vagy a gerincvelő elváltozásait vagy sérült területeit.
• Vérvétel. Orvosa megvizsgálhatja a vérét az NMO-IgG autoantitestre (aquaporin-4 autoantitest – AQP4 néven is ismert), amely segít az orvosoknak megkülönböztetni az NMO-t az SM-től és más neurológiai állapotoktól. Ez a teszt segít az orvosoknak az NMO korai diagnózisában. A myelin oligodendrocita glikoprotein (MOG-IgG) antitest-tesztje is kérhető egy másik gyulladásos rendellenesség keresésére, amely utánozza az NMO-t.
• Lumbális punkció (spinal tap). A vizsgálat során orvosa tűt szúr a hát alsó részébe, hogy kis mennyiségű gerincfolyadékot gyűjtsön össze. Az orvosok tesztelik az immunsejtek, fehérjék és antitestek szintjét a folyadékban. Ez a teszt segíthet orvosának megkülönböztetni az NMO-t az MS-től.

  Az NMO-ban a gerincfolyadékban az NMO-epizódok során jelentősen megemelkedett fehérvérsejtszám jelenhet meg, ami nagyobb, mint az SM-ben szokásosan, bár ez nem mindig történik meg.

• Ösztönző válasz teszt. Ahhoz, hogy megtudja, milyen jól reagál az agya az olyan ingerekre, mint a hangok, látványok vagy érintések, el kell végeznie egy tesztet, amelyet kiváltott potenciáloknak neveznek (ezeket kiváltott válasz teszteknek is nevezhetjük).

  E vizsgálatok során az orvosok kis drótokat (elektródákat) rögzítenek a fejbőréhez, és bizonyos esetekben a fülcimpájához, a nyakához, a karjához, a lábához és a hátához. Az elektródákhoz csatlakoztatott berendezés rögzíti az agy ingerekre adott válaszait. Ezek a vizsgálatok segítenek orvosának megtalálni a sérüléseket vagy sérült területeket az idegekben, a gerincvelőben, a látóidegben, az agyban vagy az agytörzsben.

A neuromyelitis optica kezelése

A Neuromyelitis optica nem gyógyítható, bár megfelelő kezeléssel hosszú távú remisszió is lehetséges. NMO a kezelés magában foglalja a közelmúltbeli tünetek visszafordítását és a jövőbeli támadások megelőzését célzó terápiákat.

• A legutóbbi tünetek visszafordítása. Az NMO-támadás korai szakaszában orvosa kortikoszteroid gyógyszert, metilprednizolont (Solu-Medrol) adhat Önnek a karjában lévő vénán keresztül (intravénásan). Körülbelül öt napig kapja a gyógyszert, majd néhány napon keresztül lassan csökken.

  A plazmacsere gyakran javasolt első vagy második kezelésként, általában a szteroidterápia mellett. Ebben az eljárásban a vér egy részét eltávolítják a testéből, és a vérsejteket mechanikusan választják el a folyadéktól (plazmától). Az orvosok vérsejtjeit helyettesítő oldattal keverik össze, és visszajuttatják a vért a szervezetébe.
  Az orvosok segíthetnek az Ön által tapasztalt egyéb tünetek, például a fájdalom vagy az izomproblémák kezelésében is.

• A jövőbeli támadások megelőzése. Az orvosok javasolhatják, hogy hosszabb ideig alacsonyabb dózisú kortikoszteroidot vegyen be, hogy megelőzze a jövőbeni NMO-támadásokat és visszaeséseket.

  Orvosa azt is javasolhatja, hogy a kortikoszteroidok mellett az immunrendszert elnyomó gyógyszer szedését is megelőzze a jövőbeni NMO-támadások. A felírható immunszuppresszív gyógyszerek közé tartozik az azatioprin (Imuran, Azasan), a mikofenolát-mofetil (Cellcept) vagy a rituximab (Rituxan).