A lágyszöveti szarkóma típusai

Leiomyosarcoma és liposarcoma a leggyakoribb lágyrész-szarkóma típusai. Egy 2018-as tanulmány a regionális német rákregiszterek adatait felhasználva becslése szerint a leiomyosarcoma évente körülbelül 11,5 ember/millió.

Az Egyesült Államokban a 2015–2019-es adatok alapján az új lágyrész-szarkómás esetek aránya kb. 3,4 100 000 főre évente.

A leiomyosarcoma a simaizomsejtekből származik, amelyek irányítják az önkéntelen cselekedeteket, például az étel mozgatását az emésztőrendszeren keresztül. Szinte bárhol kialakulhat a testedben, de legáltalánosabb a méhben vagy a hasban alakul ki.

A leiomyosarcoma leggyakrabban 60 év feletti felnőtteknél fordul elő.

A méh leiomyosarcomája leggyakrabban menopauza idején alakul ki.

Leiomyosarcoma túlélési aránya

A leiomyosarcoma általában agresszív, de a betegségben szenvedők általában jobban látják, ha az egyik végtagjukban alakul ki, nem pedig a hasüregben.

Egy 2021-es tanulmány megállapította, hogy a 10 éves betegség-specifikus túlélés az volt 90% amikor a bőrben vagy a bőr alatti szövetrétegben fejlődött ki.

Az 5 éves túlélési arány kb 31–66,7% azoknál az embereknél, akiknél a fő véredényben leiomyosarcoma alakul ki, amely visszavezeti a vért a szívbe.

Az Egyesült Államokban a 2012–2018-ban diagnosztizált leiomyosarcomában szenvedők 5 éves relatív túlélési aránya kb. 38%.

Az 5 éves relatív túlélési arány azt mutatja meg, hogy hány rákos beteg van életben 5 évvel később a rákos betegekhez képest.

A liposarcoma kevesebb mint 20% lágyrész szarkómák. A szövetekben lévő zsírsejtekből származik, például:

• nyelőcső
• retroperitoneum
• térd a térd mögött (popliteum fossa)

A National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology és End Results (SEER) programjának 2001–2016 közötti adatai arra utalnak, hogy a liposzarkóma kb. 10,8 fő milliónként évente. Az arányok közel kétszer olyan magasak a férfiaknál, mint a nőknél. A leggyakoribb korosztály 50-65 év.

A liposzarkómában szenvedők kilátásai nagymértékben változik altípusok között. A jelentések szerint az 5 éves túlélési arány 58–95%.

A gastrointestinalis stroma tumorok (GIST-ek) a gyomor-bél traktus falának speciális sejtjeiben kezdődnek, az ún. Cajal intersticiális sejtjei. Becslések szerint évente 3,2–6,8 embert érintenek millióan az Egyesült Államokban.

Ról ről 30% a GIST-ek közül rákos. A gyomor-bél traktus bármely részén előfordulhatnak. Ról ről 60% a gyomorban fordulnak elő.

Ról ről az emberek fele 60 év felettiek, amikor diagnózist kapnak. A GIST-ben szenvedők 5 éves relatív túlélési aránya kb 85%.

A differenciálatlan pleomorf szarkóma (UPS) korábban rosszindulatú rostos hisztiocitoma néven volt ismert. Ez a lágyrész-szarkóma negyedik leggyakoribb típusa, és bárhol előfordul 0,8-10 fő milliónként évente.

A UPS egy agresszív és gyorsan növekvő rák. Általában gyorsan növekvő daganatként kezdődik a bőrön vagy a bőr alatt, anélkül, hogy változást okozna a bőr felszínén. Azt leggyakrabban karjában vagy lábában alakul ki.

Az UPS kialakulásának esélye az életkorral nő. Leggyakrabban a 60 év felettieknél fordul elő. Az 5 és 10 éves teljes túlélési arányról a következőképpen számoltak be 60% és 48%ill.

A szinoviális szarkóma a test bármely részén kialakulhat. Ez az X és a 18. kromoszóma közötti transzlokációhoz kapcsolódik. Transzlokációról akkor beszélünk, amikor egy kromoszóma eltörik, és a darabok visszakapcsolódnak egy másik kromoszómához.

A szinoviális szarkóma aránya az Egyesült Államokban a becslések szerint kb 1,77 millió főre vetítve évente. Sok más rákkal ellentétben a szinoviális szarkóma a leggyakoribb serdülők és 30 év alatti felnőttek.

A szinoviális szarkóma általában agresszív. Az ilyen típusú lágyrész-szarkómában szenvedők általában a rossz kilátások. A jelentések szerint legalább 5 év túlélési esélye van 50-60% felnőtteknek.

A lágyszöveti szarkómák egyéb típusai a következők:

• Rosszindulatú perifériás ideghüvely daganatok (MPNST): Az MPNST-k az agyon és a gerincvelőn kívüli idegeket lefedő szövetben fejlődnek ki. Összességében rendkívül ritka, de az életre szóló kockázat kb 10% az 1-es típusú neurofibromatózisnak nevezett genetikai betegségben szenvedőknél.
• Fibroblasztos szarkóma: A fibroblasztos szarkóma a lágyszöveti szarkóma nagyon ritka típusa. A kötőszövetet termelő sejtekben fejlődik ki. Ról ről 55% A fibroblasztikus szarkómában szenvedők közül 5 évvel a diagnózis felállítása után élnek.
• Kaposi szarkóma: A Kaposi-szarkóma a nyirok- és véredényeket borító sejtekben kezdődik. Leggyakrabban immunszuppresszióban szenvedő betegeknél fordul elő, például szervátültetésben részesülőknél és 3. stádiumú HIV-fertőzötteknél.
• Rhabdomyosarcoma: A rhabdomyosarcoma az leggyakoribb a lágyrész-szarkóma típusa gyermekeknél. Izomszövetben fejlődik ki.
• Dezmoplasztikus kis kerek sejtes daganatok: A dezmoplasztikus kis kerek sejtes daganatok rendkívül ritka daganatok, amelyek általában serdülőkben és fiatal felnőttekben alakulnak ki. Általában a hasban alakulnak ki.

A lágyrész-szarkóma olyan rákos megbetegedések csoportja, amelyek a test lágyszöveteiben alakulnak ki. A három leggyakoribb típus a következő:

• leiomyosarcoma
• liposzarkóma
• gyomor-bélrendszeri stroma tumorok

Ezek a rákos megbetegedések a simaizomzatban, a zsírsejtekben és a gyomor-bélrendszert borító sejtekben alakulnak ki.

A lágyrész-szarkómában szenvedők kilátásai altípusonként eltérőek. A liposzarkómák és a szinoviális szarkómák a legagresszívebb altípusok közé tartoznak.