Autoimmun autonóm ganglionopathia: Minden, amit tudnia kell

Autoimmun autonóm ganglionopathia (AAG) akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja az egészséges idegsejteket az autonóm idegrendszerben. Olyan tüneteket okoz, mint a szédülés vagy ájulás.

Az autoimmun autonóm neuropátia (AAG) egy ritka állapot, amelyet még mindig rosszul ismernek. Nyilvánvaló ok nélkül vagy kiváltó esemény után alakulhat ki. A genetikai és környezeti tényezők kombinációja valószínűleg szerepet játszik a kialakulásában.

Ritkasága miatt nincs standard kezelés az AAG számára. Az orvosok gyakran kezelik az AAG-t olyan gyógyszerekkel és eljárásokkal, amelyek csökkentik az immunrendszer aktivitását. Vannak, akik kezelés nélkül is javulnak.

Olvasson tovább, ha többet szeretne megtudni arról, hogy a kutatók eddig mit fedeztek fel ezzel a ritka betegséggel kapcsolatban.

Erről a betegségről

Az AAG az autonóm neuropátiáknak nevezett állapotok csoportjába tartozik. Ezek az állapotok az autonóm idegrendszer működési zavarát okozzák. Idegrendszerének ez az ága irányítja a testi funkciókat az ön tudatos irányításán kívül, mint például:

  • pulzus
  • légzési sebesség
  • vérnyomás
  • szexuális izgalom
  • emésztés

Az AAG akkor alakul ki, amikor az Ön immunrendszere megtámadja az autonóm idegrendszer egészséges sejtjeit. Gyakran hirtelen alakul ki. Egyes embereknél a tünetek idővel fokozatosan rosszabbodhatnak.

jelek és tünetek

Az AAG nehézségeket okoz az autonóm idegrendszerben, ami számos tünetet okozhat. A tünetek mértéke az enyhétől a súlyosig terjedhet. A leggyakoribb tünetek közé tartozik:

  • súlyosan alacsony vérnyomás felálláskor (ortosztatikus hipotenzió)
  • képtelenség izzadni
  • ájulás
  • rendellenes pupillareakciók a fényre
  • vizeletvisszatartás (amikor a hólyag nem ürül ki teljesen)

  • száraz száj
  • száraz szemek
  • szexuális diszfunkció (jelentős kihívásokkal kell szembenéznie az élvezet átélésének vagy szexuális reakciójának képességével kapcsolatban)

Legtöbb ember nehézségeket tapasztal a mobilitás táplálékot a gyomor-bél traktuson (GI) keresztül. A GI tünetei a következők lehetnek:

  • székrekedés
  • étvágytalanság
  • késleltetett gyomorürülés
  • bélelzáródás

Okok és kockázati tényezők

Autoimmun állapotok akkor alakulnak ki, amikor az immunrendszer sejtjei megtámadják az autonóm idegrendszer egészséges idegsejtjeit. Az AAG akkor alakul ki, amikor az Ön immunrendszere megtámadja a vegetatív idegrendszer sejtjeit.

Az ok, amiért egyeseknél AAG fejlődik ki, kevéssé ismert. Az AAG kialakulhat egy kiváltó esemény után, vagy hirtelen alakulhat ki, ami azt jelenti, hogy nincs nyilvánvaló oka. Azt legáltalánosabb középkorú nőknél alakul ki.

Az AAG-ban szenvedő emberek gyakran olyan antitesteket fejlesztenek ki, amelyek megcélozzák nikotinos acetilkolin receptorok az autonóm idegrendszer idegsejtkötegeiben található. Az antitestek olyan fehérjék, amelyeket a fehérvérsejtek egy fajtája, az úgynevezett B-sejtek termelnek. Azt mondják más immunsejteknek, hogy támadják meg az antitestekhez kötött molekulákat.

A nyelv számít

Észreveheti, hogy a statisztikák és más adatpontok megosztására használt nyelv meglehetősen bináris, a „nők” és a „férfi” szavakkal.

Bár általában kerüljük az ilyen nyelvezetet, a specifikusság kulcsfontosságú a kutatás résztvevőiről és a klinikai eredményekről szóló jelentéseknél.

Sajnos az ebben a cikkben hivatkozott tanulmányok és felmérések nem közöltek adatokat transznemű, nem bináris, nemi hovatartozású, genderqueer, agender vagy nem nélküli résztvevőkről, illetve nem tartalmaztak ilyen résztvevőket.

Ez hasznos volt?

Lehetséges kiváltó okok

Sok embernél kialakul az AAG, miután egy másik olyan betegség vagy állapot alakult ki, amely befolyásolhatja az immunaktivitást.

Az a 2022-es tanulmányA kutatók egy 56 éves férfi esetéről számoltak be, akinél 35 nappal azután alakult ki AAG, hogy megkapta az Egyesült Államokban nem engedélyezett COVID-19 vakcina típusát. A kutatók azt feltételezték, hogy összefüggés lehetett.

Nem világos, hogy a COVID-19 és más fertőzések az AAG lehetséges kiváltói-e, de úgy tűnik, hogy a fertőzések közös trigger autoimmun betegségekre általában.

Az a 2019-es esettanulmányA kutatók egy olyan AAG esetről számoltak be, amely azután alakult ki, hogy egy melanomában szenvedő személyt, aki távoli helyekre terjedt, immunterápiás gyógyszerekkel ipilimumabbal és nivolumabbal kezelték. Tünetei javultak, amikor szteroidot és intravénás (IV) immunglobulint kapott, de ismét fellángoltak, amikor újraindították a melanomaterápiát.

Hogyan diagnosztizálható az AAG?

A diagnózis felállításának megkezdéséhez az orvos:

  • kérdezze meg a tüneteit
  • kérdezze meg személyes és családi kórtörténetét
  • végezzen fizikai vizsgálatot

Ezután további vizsgálatokat végezhetnek, például:

  • vizeletvizsgálatok
  • tesztek a pulzusszám ellenőrzésére
  • tesztek az izzadás mértékének mérésére
  • tesztek annak mérésére, hogy milyen gyorsan ürül ki a gyomra
  • vérvizsgálat a szint mérésére g-AChR antitestek

Hogyan kezelik az autoimmun autonóm ganglionopathiát?

Ritkasága miatt nincs standard kezelés az AAG-ra. A gyakran használt kezelési lehetőségek a következők:

  • Plazmaferezis: A plazmaferézis magában foglalja a plazma eltávolítását a vérből és a káros antitestek eltávolítását. Ez csökkentheti a vérében keringő autoantitestek számát.
  • IV immunglobulin infúzió: Az IV immunglobin infúzió több antitestet ad a szervezetnek, hogy csökkentse a gyulladást és potenciálisan csökkentse az AAG-t okozó autoimmun reakciót.
  • Kortikoszteroidok IV vonalon keresztül vagy orálisan: A kortikoszteroidok csökkenthetik az immunrendszer aktivitását, hogy csökkentsék az AAG-t okozó autoimmun reakciót.
  • Immunszuppresszív szerek: Az immunszuppresszáns gyógyszerek az immunrendszer aktivitásának csökkentésével is hatnak.

Japánban tanulmány 2022-től31 ember részesült a következő immunterápiás kezelések valamilyen kombinációjában:

  • metilprednizolon
  • IV immunglobulin
  • plazmaferézis
  • orális szteroidok
  • takrolimusz
  • ciklosporin
  • mikofenolát-mofetil

A kutatók azt találták, hogy azok, akik ezeket a gyógyszereket szedték, enyhébb tüneteket mutattak, és összességében kevesebb volt a tünet. Azok, akik kezelések kombinációját kapták, jobban javultak, mint azok, akik csak egy terápiát kaptak.

További kutatásokra van szükség az AAG legjobb kezelésének teljes megértéséhez.

Outlook

A kutatók még nem dolgoztak ki gyógymódot az AAG-ra, de az emberek körülbelül egyharmada kezelés nélkül javul. Előfordulhat, hogy a felépülés nem minden ember számára teljes.

Az a 2018-as esettanulmány, egy nőnek továbbra is enyhe GI tünetei voltak egy évvel az orális prednizolon kezelést követően. Ám az állapota további kezelés nélkül stabilizálódott.

Immunterápiára gyakran szükség van megismételt hogy a betegség aktivitását elnyomják.

Az AAG egy ritka autoimmun állapot. Ezt a vegetatív idegrendszer sejtjeinek károsodása okozza egy autoimmun reakció következtében. Olyan tüneteket okozhat, mint az alacsony vérnyomás állva, vagy GI tünetek, mint a székrekedés és a puffadás.

A kutatók nem fejlesztettek ki gyógymódot az AAG-ra, de tünetei javulhatnak olyan kezelésekkel, mint a kortikoszteroidok és az immunterápia. Sokan látnak javulást ezekkel a kezelésekkel, és az emberek körülbelül egyharmada kezelés nélkül is javul.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *