Autoimmun hemolitikus anémia

Mi az autoimmun hemolitikus anémia?

Az autoimmun hemolitikus anémia (AHA) olyan rendellenességek csoportja, amelyek során az immunrendszer tévedésből elpusztítja saját vörösvértesteit (RBC). Ezek a ritka állapotok akkor fordulnak elő, amikor az antitestek – olyan fehérjék, amelyek általában megvédenek minket a vírusoktól és más fertőzésektől – véletlenül a saját vörösvértestekhez kötődnek.

A vörösvértestek élettartama általában körülbelül 120 nap. Amikor azonban az antitestek véletlenül a vörösvértestekhez kötődnek, az immunrendszer célpontjaivá válnak. Az immunrendszer ezután elpusztítja a vörösvértesteket természetes élettartamuk lejárta előtt (más néven korai halál). Amikor ez megtörténik, szervezete valószínűleg fokozza az új vörösvértestek termelését. Az idő múlásával azonban a szervezet számára nehéz lesz lépést tartani a pusztulás ütemével. Végül a vörösvértestek teljes száma csökken, és ez vérszegénységnek nevezett hiányt okoz.

Az AHA hirtelen felléphet, vagy idővel lassan fejlődhet ki.

Mik az autoimmun hemolitikus anémia okai?

Az AHA különböző típusait okaik szerint osztályozzák. Az AHA-esetek körülbelül fele idiopátiás. Ez azt jelenti, hogy nincs ismert okuk.

Az AHA néha betegséggel együtt fordul elő. Néhány betegség, amely AHA-t okozhat:

leukémia
szisztémás lupus erythematosus (SLE vagy lupus)
fertőző mononukleózis (Mono)

Az AHA-t bizonyos gyógyszerek bevétele után is beszerezheti. Ismeretes, hogy az antibiotikumok, például a penicillin és a szulfonamidok okozzák ezt az állapotot.

Kit fenyeget az autoimmun hemolitikus anémia?

A Ritka Betegségek Nemzeti Szervezete (National Organization for Rare Disorders) jelentése szerint a nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki AHA. Egyéb tényezők, amelyek növelik a kockázatot, a következők:

hemolitikus anémia a családban
leukémiában vagy más rákbetegségben szenved
egy közelmúltbeli vírusfertőzés
bizonyos autoimmun betegségekben szenved
olyan gyógyszereket szed, amelyekről ismert, hogy AHA-t okoznak

Az AHA gyakrabban fordul elő középkorú és idősebb embereknél.

Mik az autoimmun hemolitikus anémia tünetei?

Nem mindenkinek vannak AHA-s tünetei. Ha tüneteket tapasztal, ezek a következők lehetnek:

túlzott fáradtság és gyengeség
sápadt bőr
gyors szívverés
légszomj
sárgaság (sárga bőr)
sötét színű vizelet
kellemetlen érzés vagy teltségérzet a hasában
izom fájdalom
fejfájás
hasmenés, hányinger vagy hányás

Hogyan diagnosztizálható az autoimmun hemolitikus anémia?

Az AHA diagnosztizálásához orvosa kérdéseket tesz fel, és alaposan megvizsgálja Önt. Valószínűleg lefuttatnak néhány tesztet, és azt is ellenőrizni fogják, hogy nincs-e megnagyobbodott lépe.

Vér- és vizeletvizsgálatok

A vérvizsgálatok bizonyítékot szolgáltathatnak arra, hogy a vörösvértestek megsemmisültek. Az orvosok meg tudják számolni az éretlen vagy fiatal vörösvértestek számát a vérben. A magas számok azt mutathatják, hogy szervezete növelte a termelést a vérszegénység leküzdésére.

A vizelet hemoglobin tesztjei kimutathatják, hogy a vörösvértestek lebomlási folyamatban vannak.

A közvetlen Coombs-teszt a vörösvértestekhez kötődő antitestek megnövekedett szintjét keresi. Ez egy olyan teszt, amelyet kifejezetten az AHA diagnosztizálására terveztek.

A hideg agglutinin-teszt az AHA-t okozó fertőzésekhez, például a Mycoplasma pneumoniae-hoz kapcsolódó antitestek magas szintjét keresi. Ez egy olyan típusú baktérium, amely megfertőzheti a tüdőt. Tüdőgyulladást okoz, amely leginkább a 40 év alattiakat érinti.

A lép és az AHA

A lép a nyirokrendszer alapvető része. Ez a szerv védi a szervezetet azáltal, hogy kitisztítja a régi és lebontott vörösvértesteket a rendszerből. A lép a gyomor mögött van, a has bal oldalán. Ha megnagyobbodott a lépe, ez azt jelentheti, hogy szervezetében túl sok elhasználódott vagy sérült vörösvértest van.

Kezelőorvosa ellenőrizni fogja, hogy nincs-e megnagyobbodott lépe. Ezt úgy tehetik meg, hogy fizikailag érzik a lép megnagyobbodását. Orvosa ultrahanggal is megmérheti a lép méretét.

Melyek az autoimmun hemolitikus anémia kezelése?

Ha tünetei enyhék, vagy állapota javulni látszik, előfordulhat, hogy nincs szüksége kezelésre.

Ha súlyos vérszegénységben szenved, vérátömlesztésre lehet szüksége. Ez azonban csak átmenetileg segít az állapotán, és továbbra is szükség lesz más kezelésekre.

Ha az Ön állapotát egy mögöttes betegség okozza, a kezelés a betegség kezeléséből állhat. Ha a kábítószer okozza, akkor valószínűleg abba kell hagynia a szedését.

A szteroidok gyakran az első kezelést jelentik a tünetekkel járó anémia vagy a súlyosbodó vérszegénység kezelésére.

Ha a szteroidok nem hatnak, előfordulhat, hogy műtéti úton kell eltávolítani a lépet. A lép a test egyik fő helye, ahol a vörösvértestek elpusztulnak.

Immunszuppresszáns gyógyszerekre lehet szükség, ha a lép eltávolítása nem működik, vagy nem megfelelő. Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszert, és megakadályozzák, hogy ezek az antitestek (fehérjék) megtámadják a vérsejteket. Az immunszuppresszáns gyógyszerek azonban sebezhetővé tehetik a fertőzésekkel szemben. Néhány ember gyakrabban betegszik meg a kezelés szövődményeként. Kezelőorvosa mérlegeli a kockázatokat és az előnyöket, majd eldönti, hogy kezelje-e Önt ilyen gyógyszerekkel.

Mi a hosszú távú kilátás?

Vannak, akik úgy találják, hogy az AHA teljesen kitisztul, és lehet, hogy nincs is szüksége kezelésre. Mások számára az AHA hosszú távú probléma, és évekig jöhet és elmúlik. Kezelőorvosa segíteni fog Önnek a legjobb kilátásokat nyújtó kezelés kiválasztásában.