A hemofília és a thrombocytopenia egyaránt befolyásolhatja a vér alvadási képességét, ami túlzott vérzéshez vezethet a testen belül és kívül. Hasonló tüneteket okozhatnak, de eltérő okaik és kezeléseik vannak.
A véralvadás segít csökkenteni a vérzést sérülés után. Ha ez a folyamat nem úgy megy végbe, ahogy kellene, az erek megsérülésekor fokozott vérzést okozhat.
A hemofília és a thrombocytopenia két olyan állapot, amely a szokásosnál könnyebben vérzhet. De sok lényeges különbség is van köztük. További információért folytassa az olvasást.
A hemofília és a thrombocytopenia azonos vagy különbözik egymástól?
A hemofília és a thrombocytopenia két különböző állapot. De mindegyik befolyásolja a vér megfelelő alvadási képességét.
A hemofíliában szenvedők vérében alacsony a specifikus alvadási faktorok szintje. A véralvadási faktorok olyan fehérjék, amelyek a vérlemezkékkel együttműködve segítik a vér alvadási képességét.
A thrombocytopeniáról akkor beszélünk, ha alacsony a vérlemezkék száma, amelyek apró vérsejtek, amelyek összetapadnak és vérrögöket képeznek egy sérülés után. Thrombocytopenia akkor fordul elő, ha a vérlemezkeszám alá csökken
Hogyan befolyásolja mindkét állapot a vérlemezkeszámot és az alvadást?
A hemofília és a thrombocytopenia különböző módon befolyásolja a véralvadást.
Vérzékenység
A hemofília esetén alacsony a véralvadási faktor szintje. Általában inaktívak a vérben, de a sérülést követő vérlemezkék általi jelzés aktiválhatja őket.
Mivel a hemofíliában szenvedőknek alacsony a véralvadási faktor szintje, a vérük lassabban alvad. Ez túlzott vérzéshez vezethet, a testen belül és kívül egyaránt.
A hemofília két gyakori típusa:
-
hemofília A, amelyet a VIII-as alvadási faktor alacsony szintje okoz
-
hemofília B, amelyet a IX-es alvadási faktor alacsony szintje okoz
Thrombocytopenia
Thrombocytopenia akkor fordul elő, ha a vérlemezkék száma túl alacsony. A vérlemezkék egy apró vérsejtek, amelyek a csontvelőben lévő nagyobb sejtekből állnak.
Amikor megsérül, sok vérlemezke összetapad, és vérrögöt képez. Azt is jelzik, hogy aktiválják a véralvadási faktorokat.
A hemofíliához hasonlóan, ha thrombocytopenia van, a vér nem alvad meg olyan gyorsan egy sérülés után. Ez több vérzéshez vezethet a testen belül vagy kívül.
Okozhatja egyik a másikat?
A hemofília nem okoz thrombocytopeniát, és a thrombocytopenia sem vezet hemofíliához. De ritka esetekben mindkettő előfordulhat együtt, amint azt később tárgyaljuk.
szerint a
Mi okozza a hemofíliát?
A hemofília általában öröklött állapot. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Ez azt jelenti, hogy egy hibás gén két másolatára van szüksége – egy az anyjától és egy az apjától – ahhoz, hogy hemofíliában szenvedjen.
Mi okozza a thrombocytopeniát?
A thrombocytopeniának számos oka lehet. Néhány példa:
- öröklött állapotok, amelyek befolyásolják a vérlemezke működését
- autoimmun állapotok
- rákos megbetegedések, különösen azok, amelyek a csontvelőt érintik
- májbetegség
- fertőzések
- gyógyszerreakciók vagy mellékhatások
- tápanyaghiányok, például a B12-vitamin és a folsav hiánya
Mely tünetek azonosak, és melyek különböznek egymástól?
| Tünetek | Vérzékenység | Thrombocytopenia |
|---|---|---|
| túlzott vérzés | x | x |
| ízületi vérzés | x | |
| megnagyobbodott máj vagy lép | x | |
|
foltok a bőr alatt (vörös, barna, lila) |
x | |
| könnyű sérülés | x | x |
| gyakori orrvérzés | x | x |
| ínyvérzés | x | x |
| vér a vizeletben és a székletben | x | x |
| erős menstruációs hatások | x | x |
| vér felhalmozódása a lágy szövetekben | x | x |
Milyen típusú vérzési rendellenesség a thrombocytopenia?
A thrombocytopenia egy vérlemezke-rendellenesség. A vérlemezke-rendellenességek akkor fordulnak elő, ha a vérlemezkeszáma túl magas vagy túl alacsony.
A thrombocythemia és thrombocytosis nevű állapotok magas vérlemezkeszámot okozhatnak. Ez a súlyos vérrögképződés magasabb kockázatához vezethet. Ezek a vérrögök a rendelkezésre álló vérlemezkéket is elhasználhatják, ami egyes esetekben fokozott vérzést okozhat.
A thrombocytopenia néhány specifikus altípusa:
- Immun thrombocytopenia (ITP): Az ITP egy autoimmun állapot, amelyben az immunrendszer tévedésből megtámadja és elpusztítja a vérlemezkéket.
- Trombózisos thrombocytopeniás purpura (TTP): A TTP akkor fordul elő, amikor vérrögök képződnek a kis erekben. Ez elhasználja azokat a vérlemezkéket, amelyek egyébként felhasználhatók a sérülés utáni vérzés megállítására.
Hogyan kezelik a hemofíliát és a thrombocytopeniát?
A hemofília és a thrombocytopenia különböző kezelési módjai vannak.
A hemofília kezelése
A hemofília kezelése magában foglalja a hiányzó véralvadási faktorok pótlását. Ezt általában a vérzéses epizód megállítására vagy a vérzés korlátozására teszik az orvosi beavatkozás előtt.
Súlyos hemofíliában szenvedőknek szükség lehet a véralvadási faktorok profilaktikus pótlására, hogy megelőzzék a potenciálisan életveszélyes vérzést. Ez megtehető otthon vagy egészségügyi intézményben.
Az orvosok gyógyszereket írhatnak fel a hemofília kezelésére. Gyakrabban írnak fel gyógyszereket enyhe hemofília esetén, ezek közé tartozik a dezmopresszin és a tranexámsav.
Thrombocytopenia kezelése
Az enyhe thrombocytopenia nem igényel kezelést. Általában az orvosok a thrombocytopenia kezelését javasolják a kiváltó ok alapján.
Például az orvosok szteroidokat és intravénás immunglobulint (IVIG) írnak fel az ITP-re. Immunszuppresszív gyógyszereket vagy más olyan gyógyszereket is felírhatnak, amelyek elősegítik a vérlemezkeszám növelését.
Súlyos thrombocytopenia esetén vérlemezke transzfúzióra lehet szükség. A lép eltávolítása néhány thrombocytopeniában szenvedő embernek is segíthet.
Kezelhetők egyszerre?
Ritka a hemofília és a thrombocytopenia együttes előfordulása. De bizonyíték van erre a régebbi esetleírásokban
Mivel a hemofília és a thrombocytopenia különböző mechanizmusok miatt fordul elő, egyszerre kezelhetők.
Például egy régebbi, 2002-es esetjelentés egy enyhe hemofíliában és ITP-ben szenvedő gyermeket ír le. A gyermek vazopresszint kapott (amely ugyanúgy működik, mint a dezmopresszin) a hemofília kezelésére. Az IVIG-t az ITP kezelésére használták.
A hemofília és a thrombocytopenia olyan állapotok, amelyek túlzott vérzést okozhatnak. A hemofília bizonyos alvadási faktorok alacsony szintje miatt következik be, míg a thrombocytopenia az alacsony vérlemezkeszint miatt.
Mindkét állapot kezelése eltérő. Bár lehetséges a hemofília és a thrombocytopenia együtt, ez a helyzet ritka. Ha ez megtörténik, általában mindkét feltétel egyszerre kezelhető.
Discussion about this post