Imperforate Anus

Mi az a perforált végbélnyílás?

A perforálatlan végbélnyílás olyan születési rendellenesség, amely akkor következik be, amikor a baba még nő az anyaméhben. Ez a hiba azt jelenti, hogy a baba végbélnyílása nem megfelelően fejlett, ezért nem tud normálisan kiüríteni a székletet a végbélből a testéből.

A Cincinnati Gyermekkórház szerint minden 5000 csecsemőből körülbelül 1-nél van perforálatlan végbélnyílás vagy a végbélnyílás vagy a végbél egyéb fejlődési rendellenessége. Fiúknál gyakrabban fordul elő, mint lányoknál. Egy perforálatlan végbélnyílással rendelkező nőstény csecsemő végbelén, hólyagján és hüvelyén néha egy nagy nyílás van. Ezt a nyílást kloákának nevezik.

Az állapot az anyaméhben alakul ki a terhesség ötödik-hetedik hetében. Az ok ismeretlen. Sokszor az ilyen állapotú csecsemőknek más végbélhibái is vannak.

Az orvosok általában röviddel a születés után diagnosztizálják ezt az állapotot. Ez egy nagyon súlyos állapot, amely azonnali kezelést igényel. A legtöbb babának műtétre lesz szüksége a hiba kijavításához. A műtét utáni kilátások nagyon pozitívak.

Melyek a perforált végbélnyílás tünetei?

A perforált végbélnyílás jelei általában nem sokkal a születés után nyilvánvalóak. Tartalmazzák:

nincs anális nyílás
anális nyílás rossz helyen, például túl közel a hüvelyhez
nincs széklet az élet első 24-48 órájában
a széklet rossz helyen halad át, például a húgycsőn, a hüvelyen, a herezacskón vagy a pénisz tövében
egy duzzadt has
rendellenes kapcsolat vagy fisztula a baba végbéle és a reproduktív rendszere vagy húgyúti között

Az üregtelen végbélnyílással született babák körülbelül felének további rendellenességei vannak. Ezek közül néhány lehet:

vese- és húgyúti rendellenességek
a gerinc rendellenességei
légcső- vagy légcsőhibák
nyelőcső defektusok
karok és lábak hibái
Down-szindróma, amely kognitív késleltetéssel, értelmi fogyatékkal, jellegzetes arckinézettel és gyenge izomtónussal társuló kromoszómális állapot
Hirschsprung-kór, amely a vastagbél idegsejtjeinek hiányával járó állapot
duodenális atresia, amely a vékonybél első részének nem megfelelő fejlődése
veleszületett szívhibák

Hogyan diagnosztizálható a perforált végbélnyílás?

Az orvos általában a születés utáni fizikális vizsgálattal diagnosztizálhatja a végbélnyílás hiányát. A hasüreg röntgenfelvétele és a hasi ultrahang segíthet feltárni a rendellenességek mértékét.

A hiányos végbélnyílás diagnosztizálása után a baba orvosának meg kell vizsgálnia az ehhez az állapothoz kapcsolódó egyéb rendellenességeket is. A használt tesztek a következők lehetnek:

A gerinc röntgenfelvétele a csontrendellenességek kimutatására
gerinc ultrahang, amely rendellenességeket keres a csigolyatestben vagy a gerinc csontjaiban
echocardiogram szív rendellenességeket keres
Az MRI a nyelőcső defektusainak bizonyítékát keresi, például fisztulák képződését a légcsővel vagy légcsővel

Milyen kezelési módok vannak a perforálatlan végbélnyílás kezelésére?

Ez az állapot szinte mindig műtétet igényel. A probléma megoldásához néha több eljárás is szükséges. Az ideiglenes kolosztómia azt is lehetővé teszi, hogy a baba növekedjen a műtét előtt.

Kolosztómiához a baba sebésze két kis nyílást vagy sztómát hoz létre a hasban. Az egyik nyíláshoz a belek alsó részét, a másikhoz a belek felső részét rögzítik. A test külsejére erősített tasak felfogja a salakanyagokat.

A szükséges korrekciós műtét típusa a hiba sajátosságaitól függ, például milyen messzire ereszkedik le a baba végbéle, hogyan érinti a közeli izmokat, és hogy érintettek-e fisztulák.

A perineális anoplasztika során a baba sebésze lezárja a fisztulákat, hogy a végbél többé ne tapadjon a húgycsőhöz vagy a hüvelyhez. Ezután normál helyzetű végbélnyílást hoznak létre.

Az áthúzó műtét az, amikor a baba sebésze lehúzza a végbelet, és összekapcsolja az új végbélnyílással.

A végbélnyílás szűkülésének megakadályozása érdekében szükség lehet a végbélnyílás időszakos nyújtására. Ezt anális dilatációnak nevezik. Előfordulhat, hogy ezt néhány hónapig rendszeresen meg kell ismételnie. Orvosa megtaníthatja Önnek, hogyan kell ezt otthon elvégezni.

Mik a hosszú távú kilátások?

Kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt az anális dilatáció végrehajtásáról. Ezek biztosítják, hogy az anális nyílás elég nagy legyen ahhoz, hogy a széklet áthaladjon.

Egyes gyermekek székrekedéssel kapcsolatos problémákat tapasztalnak. A WC-képzés egy kicsit tovább tarthat. Székletlágyítókra, beöntésekre vagy hashajtókra lehet szükség a székrekedés későbbi enyhítésére. A műtét általában orvosolja a rendellenességeket, és a legtöbb gyermek nagyon jól jár.

A rostban gazdag étrend és a rendszeres utógondozás a gyermekkorban előnyös.