Krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia

A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) a tüdő artériáiban fellépő magas vérnyomásra utal. Ezt a vérrögök és a kapcsolódó hegesedés okozza. A CTEPH bárkivel megtörténhet.

Áttekintés

Mi a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH)?

A tüdőnek és a szívnek nyomást kell gyakorolnia, hogy a vért az egész testben mozgassa. A CTEPH a tüdőrendszer (tüdő) artériáiban kialakuló magas vérnyomás. Ezt az erekben kialakuló vérrögök okozzák, amelyek legalább három hónapig fennállnak vérhígítók szedése után. A vérrögök általában hegszövetet hagynak az artériákban.

Mennyire gyakori a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH)?

A CTEPH előfordulási gyakorisága az Egyesült Államokban a becslések szerint körülbelül 5000 új eset évente. Ez valószínűleg alacsony, mivel a CTEPH-t nem mindig diagnosztizálják megfelelően.

Kit érint a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH)?

A CTEPH bárkivel megtörténhet. Bár a CTEPH tüdőembóliákból (vérrögök a tüdőben vagy PE-kből) alakul ki, a CTEPH-ban szenvedők egy százalékának korábban nem volt tüdőembóliája.

A PE-k kockázati tényezői a következők:

Hosszú ideig tartó mozdulatlanság vagy inaktív tartózkodás, beleértve a betegség miatti lefekvést, vagy nem mozog eleget repülős vagy autós utazások során.
Műtéten átesett, különösen ízületi pótláson.
Öregedni.
Elhízottság.
Ösztrogén tartalmú fogamzásgátló tabletták.
Dohányzó.
Bizonyos betegségek, például a rák.

Tünetek és okok

Mi okozza a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertóniát (CTEPH)?

A CTEPH-t a tüdőben kialakuló vérrögök okozzák, amelyek hegesedést okoznak, ami viszont elzárja a tüdő artériáit. Bizonyos állapotok, például rák, vérbetegségek vagy gyulladásos betegségek a CTEPH magasabb kockázatához kapcsolódnak. A CTEPH egyéb kockázati tényezői a következők:

Provokálatlan nagy tüdőembóliák vagy PE-k.
Ha nincs lépe.
Pajzsmirigypótló terápia alatt.
Néhány véralvadási rendellenesség, például a lupus antikoaguláns vagy antifoszfolipid szindróma.
Ha fertőzött pacemakerrel rendelkezik.
Ha nem O típusú vércsoportja van.

Mik a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) tünetei?

Légszomj, különösen edzés közben.
Fáradt érzés.
Gyenge érzés.
Fájdalom vagy dübörgés a mellkasban (a lüktetést szívdobogásnak nevezik).
Folyadékretenció miatti lábak duzzanata (ödéma).
Cianózis kialakulása (kék színű az ujjakon és lábujjakon).
Ájulás.
Ritkán vérköhögés.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH)?

Ha egészségügyi szolgáltatója CTEPH-t gyanít, megvizsgálja Önt, majd elrendelheti az alábbi tesztek közül egyet vagy többet:

Tüdő lélegeztető-perfúziós vizsgálat (más néven tüdő V/Q vizsgálat): Az ilyen típusú tesztek röntgensugaras szkennelő berendezést használnak, hogy képeket készítsenek arról, hogy mi történik a tüdejében. A szellőző rész azt kéri, hogy lélegezzen be egy kis radioizotóp gáz-oxigén keveréket. A perfúziós rész radioizotóp (alapvetően kontrasztanyag) befecskendezését igényli a vénákba. A speciális röntgensugarak ezután meghatározhatják, hogy van-e elzáródás a vérrög miatt, és hogy mennyire jól mozog a vér és a levegő a tüdejében. A mellkas röntgenfelvételét általában a tüdő V/Q vizsgálata előtt vagy után végzik.
Echocardiogram (a szív sonogramja; más néven transthoracalis echocardiogram vagy TTE): A szonográfia hanghullámokat használ a szív képeinek elkészítéséhez, és meg tudja becsülni a tüdőartériákban uralkodó nyomást. Ezt a fájdalommentes tesztet gyakran a diagnózis folyamatának korai szakaszában végzik el.
Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat: Kontrasztanyagot fecskendeznek a vénába, és röntgenfelvételeket készítenek. A képeken vérrögök láthatók.
Jobb szív katéterezése: Ez a teszt, amely a nyakba vagy az ágyékba helyezett katétert használ, a szív és a tüdő jobb oldalán méri a vérnyomást. Ez a pulmonális hipertónia legpontosabb tesztje.
A tüdő angiográfiája (tüdő angiogram): Az ilyen jellegű vizsgálatok során a festéket a nyaki vagy lágyéki vénába helyezett katéteren keresztül fecskendezik az artériákba. Képek készülnek. A festék kiemeli a tüdő artériáiban lévő elzáródásokat.
Tüdőfunkciós vizsgálatok: Ezek a tesztek mérik a tüdő működését és a szövetek károsodásának mértékét.

Kezelés és kezelés

Melyek a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) kezelései?

Ha a vérrögök hozzáférhetőek, és Ön kibírja a műtétet, a választandó kezelés a sebészi pulmonalis thromboendarterectomia (PTE), más néven pulmonalis endarterectomia (PEA). A szegycsont bemetszésével (vágásával) végzett műtét során szív-tüdő gépre helyezik, és 37 Celsius-fokról 18 Celsius-fokra hűtik. Lehűlés után a keringés leáll. Ez lehetővé teszi a sebész számára, hogy belenézzen a tüdő artériáiba. A sebészek speciális eszközökkel gondosan elválasztják a vérrögöket az artéria normál falától. Ezt a kényes műtétet tapasztalt szakembercsapatnak kell elvégeznie. Ilyen körülmények között a műtét biztonságos, és képes gyógyítani ezt a betegséget.

Ha nem tud vagy nem akar nyitott műtétet végezni, a kezelés magában foglalhatja:

Perkután ballonos tüdő angioplasztika: Ez az eljárás kis szúrást igényel. Kis ballonokat és katétereket (csöveket) használ az artériákban lévő hegek törésére. Általában többször is megtörténik. Az is előfordulhat, hogy valakinél már volt PTE. Kimutatták, hogy javítja a véráramlást és a légzést.
Kettős tüdőtranszplantáció: Ezzel az eljárással a tüdejét donortüdőre cserélik. Ha Ön nem jelölt PTE-műtétre vagy ballonos angioplasztikára, tüdőátültetés jöhet szóba.
Riociguat (Adempas®): Ez az egyetlen olyan gyógyszer, amelyet olyan CTEPH-ban szenvedő betegek kezelésére hagytak jóvá, akiket nem végezhetnek műtéten, vagy olyan betegek kezelésére, akiknél a pulmonális hipertónia továbbra is fennáll a műtét után.

Milyen szövődményei/mellékhatásai vannak a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) kezelésének?

A PTE műtét kényes. Ha műtéten esik át, a műtét után körülbelül 10 napig kórházban kell lennie. A szegycsont körülbelül két hónapig gyógyul. Három hónappal a PTE után szinte minden tevékenységet folytatnia kell.

Ha Adempas®-t szed a CTEPH kezelésére, a következő mellékhatások jelentkezhetnek:

Gyomor problémák, beleértve az émelygést.
Szédülés.
Fejfájás.
Duzzadt lábak és lábak.

Kezelés nélkül a CTEPH rosszabbodik, és végzetes lehet.

Mit tehet a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) tüneteinek enyhítése érdekében?

Ügyeljen a testére, és ne vigye túlzásba. Alacsony intenzitású testmozgás (például gyaloglás) ajánlott. Hagyja abba, ha szédül vagy légszomjat érez.
Kövesse az egészségügyi szolgáltató által javasolt alacsony sótartalmú étrendet.
Kövesse az étrendi igényeket, amelyek a vérhígító gyógyszerekkel együtt járhatnak.
Élete végéig folytatnia kell a vérhígítók szedését.

Megelőzés

Hogyan előzhető meg a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH)?

Erőfeszítéseket tehet bizonyos kockázati tényezők leküzdésére. Például segít fenntartani az egészséges testsúlyt és elkerülni a dohányzást. Az utasításoknak megfelelően vegye be gyógyszerét (például vérhígítót). Mindig forduljon egészségügyi szolgáltatójához, ha azt észleli, hogy a légszomj vagy a fáradtság fokozódik.

Kitekintés / Prognózis

Mi a prognózis (kilátások) a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertóniában (CTEPH) szenvedő betegeknél?

A pulmonalis endarterectomia/pulmonalis thromboendarterectomia (PEA/PTE) gyógyíthatja a CTEPH-t. A kilátások kiválóak. Ha a műtétet tapasztalt csapatok végzik, a műtéti halálozás kockázata kevesebb, mint 3%.

Élni

Mit kell tudni a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertóniával (CTEPH) való együttélésről?

Életed végéig vérhígítókra kell szedned. A warfarint (Coumadin®) részesítik előnyben, de előfordulhat, hogy egy idő után áttérhet újabb véralvadásgátlókra.
Egészségügyi szolgáltatója alacsony sótartalmú étrendet javasolhat. Ezenkívül előfordulhat, hogy bizonyos élelmiszerekkel és gyógyszerekkel óvatosnak kell lennie a vérhígítók szedése miatt.
Egészségügyi szolgáltatója javasolhatja a tolerált testmozgást, például gyaloglást.
Orvosa dönthet úgy, hogy egy alsó vena cava szűrőt (IVC szűrőt) helyez a hasába, hogy megakadályozza a vérrögök felfelé mozgását a lábakból.

Mikor kell orvoshoz fordulni, ha CTEPH-ja van vagy gyanítja?

Hívja az orvost vagy a 911-et, ha:

Láza van.
Fájdalmat vagy fertőzésre utaló egyéb jeleket tapasztal, különösen a műtét után.
Hirtelen nem tudnak jól lélegezni.
Érezze magát, vagy valóban elájul.