Mi a legjobb módja a Cushing-szindróma kezelésének?

A Cushing-szindróma és a magas kortizolszint leggyakoribb oka az orális szteroidok rendszeres, hosszú távú alkalmazása. A legjobb kezelés a kiváltó októl függ, de magában foglalhatja a szteroid gyógyszerek fokozatos leállítását is. Ha a tüneteket daganatok okozzák, a kezelési lehetőségek magukban foglalhatják a gyógyszereket, a műtétet vagy a sugárterápiát.

Orvos diagnosztizálja a beteget
LaylaBird/Getty Images

A Cushing-szindrómát, amelyet hiperkortizolizmusnak is neveznek, az azonosítja, hogy a szervezet túl sok kortizol hormont termel, amelynek számos fontos szerepe van, például szabályozza a szervezet stresszre adott reakcióit.

Ez a szindróma bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása vagy a rákos daganatok szövődményei miatt alakulhat ki, és a kezelések specifikusak arra vonatkozóan, hogy mi vezethetett a szindrómához.

Ebben a cikkben alaposabban megvizsgáljuk, hogy egy orvos vagy egészségügyi szakember mikor javasolhatja a különböző terápiák mindegyikét, és mit tartalmaznak ezek a kezelési lehetőségek.

Mi az a Cushing-szindróma?

Mielőtt megvizsgálná a kezelési lehetőségeket, íme egy gyors frissítés a Cushing-szindrómáról.

Ezt az állapotot abnormálisan magas kortizolszint jellemzi, amely lehet 4 alkalommal magasabb, mint a normálisnak tekintett felső határ.

Az ilyen szindrómában szenvedőknél a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • hízás
  • zsírlerakódások a középső rész és az arc körül
  • zsíros púp a vállak között
  • pattanás
  • fáradtság
  • lila striák
  • könnyű sérülés

A Cushing-szindróma okai

A Cushing-szindróma leggyakoribb oka az orális szteroid gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

Ritka, hogy a Cushing-szindrómát daganatok okozzák 2019-es tanulmány évi 1 millió főre 3,2 főre becsülve a kockázatot.

A Cushing-kór és a szindróma közötti különbség

A Cushing-kór a Cushing-szindróma egy speciális típusa.

Akkor fordul elő, ha az agyalapi mirigy túl sok hormont termel adrenokortikotrop hormon (ACTH)ami a kortizol túltermeléséhez vezet.

A Cushing-kór a Cushing-szindróma leggyakoribb oka, amely nem kapcsolódik a gyógyszerekhez.

Milyen kezelések a legjobbak a Cushing-szindróma kezelésére?

A Cushing-szindróma legjobb kezelése az Ön alapállapotától függ. Az orvos javasolhatja:

  • az orális szteroidok csökkentése vagy leállítása
  • műtét a daganat eltávolítására
  • sugárkezelés
  • gyógyszereket
  • rákos megbetegedések, például tüdőrák specifikus kezelése

A Cushing-szindróma legjobb kezelése a kiváltó októl függ.

A kortikoszteroidok használatának csökkentése

Az orális kortikoszteroidok, például a prednizon rendszeres, hosszú távú alkalmazása a Cushing-szindróma leggyakoribb oka. A kortikoszteroidok szintetikus gyógyszerek, amelyek hasonlítanak a kortizol hormonra. A szteroidok csökkentése általában a legjobb kezelési lehetőség, ha a gyógyszerek okozzák a tüneteket.

Általában ajánlott lassan leszoktatni ezeket a gyógyszereket, mert eltarthat hónapok hogy a mellékvesék működése teljesen helyreálljon.

Sebészet

Az orvos műtétet javasolhat, ha Cushing-szindrómáját daganat okozza.

A transzsfenoidális műtétnek nevezett eljárást általában az agyalapi mirigy daganatainak eltávolítására használják. Ez a műtét magában foglalja a daganat eltávolítását az orrán keresztül.

Az agyalapi mirigydaganatok a nem szteroidhasználat eseteinek körülbelül 70%-át Cushing-szindróma okozza felnőtteknél és 60-70%-át gyermekeknél. A transzsfenoidális műtétek gyógyulási aránya körülbelül 80-90%, ha a daganat lokalizálódik.

Ha daganata van a mellékvesében, az orvos javasolhat egy mellékvese eltávolítása. Ez a műtét magában foglalja a mellékvese eltávolítását. Gyakran minimálisan invazív eljárásként végezhető hosszú, vékony csővel, amelyet laparoszkópnak neveznek.

Sugárkezelés

A transzsfenoidális műtét sikertelensége esetén sugárterápia javasolt. Akkor is ajánlott, ha Ön nem műtétre vár.

Az Amerikai Idegsebészek Szövetsége szerint a sugárterápiát általában 6 héten keresztül adják be, és ez a felnőttek 40-50%-ánál és a gyermekek 85%-ánál javuláshoz vezetett.

A sztereotaxiás sugársebészetnek nevezett eljárás egy másik lehetséges kezelési lehetőség. Az eljárás során az orvosok pontosan fókuszált sugárnyalábokat használnak a rák elpusztítására. Egy 2021-es tanulmányban a kutatók azt találták, hogy a Gamma Knife sugársebészeti eljárással kezelt 16 ember közül 13-nál a hormonszintek normalizálódtak a 2 éves követés során.

Gyógyszerek

A kortizol termelését gátló gyógyszerek egy másik lehetséges lehetőség a műtétre nem alkalmas vagy a műtétre nem reagáló betegek kezelésére. Ezek tartalmazzák:

  • ketokonazol
  • mitotán
  • metirapon
  • mifepriszton

Ha az ACTH szintje a normál tartomány alá esik az agyalapi mirigy műtét után, az orvos kortikoszteroidokat, például hidrokortizont vagy prednizont írhat fel kompenzálására.

Signifor injekció

A Signifor injekciók pazireotid hatóanyagot tartalmaznak. 2012-ben az FDA jóváhagyta a Cushing-kór kezelésére, amikor a műtét nem kezelési lehetőség vagy nem hatékony. Általában a comb felső részén vagy a hasi területen lévő izomba fecskendezik be.

Az a 2018-as klinikai vizsgálatA kutatók azt találták, hogy a havi egyszeri injekciók a Cushing-kórban szenvedő 150 fős csoportban a kortizolszintet normalizálták.

Isturisa tabletták

Isturisa az első FDA által jóváhagyott gyógyszer, amely a 11-béta-hidroxiláz enzim gátlásával gátolja a kortizol termelődését. Cushing-kór kezelésére engedélyezett, ha a műtét nem lehetséges vagy nem hatékony.

Az a klinikai vizsgálat 137 felnőttnél az Isturisát kapó emberek 86%-a tartotta a normál határokon belül a kortizolszintet, szemben a placebót szedők 30%-ával. A legtöbb ember a vizsgálatban vagy agyalapi mirigy műtéten esett át, vagy nem jelölték meg műtétre.

Van-e kezelés az ektopiás Cushing-szindrómára?

Az ektópiás Cushing-szindróma kb 5-20% Cushing-szindrómás esetek esetében.

Akkor fordul elő, amikor a rákos sejtek felesleges ACTH-t termelnek, ami megemelkedett kortizolszinthez vezet. A leggyakoribb ok a tüdőrák, különösen a kissejtes tüdőrák (SCLC) nevű típus. Becslések szerint legfeljebb 12% a rákos betegeknél Cushing-szindróma alakul ki.

Az ektópiás Cushing-szindróma kezelése nagyrészt magában foglalja a mögöttes rák eltávolítását. SCLC esetén a kezelés általában a következők kombinációját tartalmazza:

  • kemoterápia
  • sugárkezelés
  • sebészet
  • Immun terápia

Hogyan kezeljük a Cushing-szindrómát, ha cukorbeteg?

A cukorbetegség vagy más egészségügyi állapot megnehezítheti a Cushing-szindróma kezelését.

Különösen cukorbetegség esetén a magasabb kortizolszint vércukorszint-ugrásokhoz vezethet – ami nagyobb kihívást jelent a cukorbetegség kezelésében, és negatívan befolyásolhatja az ember általános egészségi állapotát. Egyes gyógyszerek, mint például a Signifor injekciók, tovább emelhetik a vércukorszintet.

Ezek a magasabb vércukorszintek azt eredményezhetik, hogy valaki kevésbé valószínű, hogy gyorsan meggyógyul, ami azt jelenti, hogy nem lesz alkalmas a műtétre.

Cushing-szindróma mellékhatásaként cukorbetegség is kialakulhat, ami aztán egy ördögi kört hoz létre, ami megnehezíti magának a Cushing-szindrómának a kezelését.

Cushing-szindróma kezelésében a cukorbetegség és a glükózszint tartományba helyezése a kezelési terv kritikus része. Cushing-szindrómás betegek cukorbetegségének kezelése lényegében ugyanaz, mint a Cushing-szindrómás betegeknél.

A 2-es típusú cukorbetegség gyógyszere, a metformin a Cushing-kórban szenvedő betegek magasabb vércukorszintjének (hiperglikémia) első vonalbeli terápiája.

Mennyi idő alatt múlnak el a Cushing-tünetek?

A Cushing-szindróma tünetei általában a megfelelő kezelés után megszűnnek, de javulás szükséges hónaptól több mint egy évig.

A kiegyensúlyozott étrend és az általános egészséges életmódbeli szokások elfogadása segíthet a tünetek kezelésében, miközben arra vár, hogy hormonszintje visszatérjen a normális szintre.

A kortikoszteroidok képesek elnyomja a mellékvese működésétés addig is eltarthat 18 hónap hogy szervezete újra elkezdjen normális mennyiségű kortizolt termelni.

A műtét után a kortikotropin-felszabadító hormon szintje általában visszatér a normál értékre 12 hónap.

Az a 2016-os esettanulmányA kutatók a Cushing-szindróma fizikai tüneteiben és a vérnyomásban javulást tapasztaltak egy 37 éves nőnél, akinek az egyik mellékvesében daganata volt 6 hónappal a mellékvese eltávolítása után.

Eltarthat évek hogy a kortizolszint stabilizálódjon a sugárterápia után.

Kezelheti-e természetes úton a Cushing-szindrómát?

A Cushing-szindrómát a kortizol rendkívül magas szintje jellemzi, amely sokszor meghaladja a normális felső határt. A kiváltó okok, például a daganatok kezelése érdekében orvosi kezelésre van szükség.

Számos webhely népszerűsíti a gyógynövények használatát a Cushing-szindróma kezelésére. Ezek azonban nem bizonyultak hatékonynak vagy biztonságosnak.

Egyes gyógynövények valóban Cushing-szindrómát válthatnak ki. Például a 2017-es esettanulmánya kutatók egy 5 éves kislány esetét mutatták be, akinél Cushing-szindróma alakult ki, miután egy gyógynövényszakértő ekcéma kezelésére nem bejegyzett kenőcsöt írt fel dexametazonnal.

A Cushing-szindróma olyan rendellenesség, amelyet abnormálisan magas kortizolszint jellemez. A leggyakoribb ok az orális szteroidok rendszeres, hosszú távú alkalmazása. A legjobb kezelés a kiváltó októl függ.

Ha a kortikoszteroid gyógyszerek okozzák a tüneteket, az orvos javasolhatja ezek lassú leszoktatását. A daganatok legjobb kezelési módja általában a műtét. A gyógyszerek és a sugárterápia alternatívák lehetnek, ha nem reagál a műtétre, vagy nem jogosult.

Related Posts

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *