Mi az a fenilketonuria diéta?

Az alacsony fenilalanin tartalmú étrend követése megelőzheti az értelmi fogyatékosságot és más szövődményeket a fenilketonuriában szenvedő betegeknél. Az étrend az alacsony fehérjetartalmú élelmiszerekre összpontosít, és kerüli a magas fehérjetartalmú ételeket.

A fenilketonuria (PKU) olyan állapot, amikor egy genetikai mutáció a fenilalanin-hidroxiláz (PAH) nevű enzim alacsony szintjét vagy hiányát okozza. A PAH általában a fenilalanin (Phe) aminosav lebontásában vesz részt.

A PKU-ban szenvedő betegeknél a Phe felhalmozódik a szervezetben. Mivel a Phe mérgező az agyszövetre, a PKU-val született gyermekeknél értelmi fogyatékosság alakulhat ki, ha a PKU-kezelést nem kezdik meg röviddel a születés után.

A PKU fő kezelése egy speciális diéta. Ennek célja a Phe bevitel csökkentése a jó általános táplálkozás fenntartása mellett. Olvasson tovább, ha többet szeretne megtudni a PKU-diétáról.

Mi a célja a fenilketonuriás diétának?

A PKU-diéta egy speciális diéta, amelyet élete során betartanak. A a PKU diéta céljai vannak:

A Phe természetes bevitelének korlátozása: Az aminosavak a fehérjék építőkövei, így a Phe fehérjeforrásokban található. Emiatt a PKU-ban szenvedőknek alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követniük.
Fehérjehelyettesítő használata: Míg a PKU-diéta célja a Phe-bevitel korlátozása, továbbra is létfontosságú, hogy a PKU-ban szenvedők más aminosavakat is kapjanak étrendjükből. Ezt általában fehérjehelyettesítő képlet alkalmazásával érik el.
A jó táplálkozási állapot fenntartása: Fontos, hogy a PKU-ban szenvedőknek kiegyensúlyozott étrendjük legyen. Ennek biztosítása érdekében szükség lehet vitamin- és ásványianyag-kiegészítők szedésére, vagy hozzáadására a fehérjehelyettesítő formulához.

A PKU-kezelés általában arra törekszik, hogy a vér Phe-szintjét egy tartományon belül tartsa 120-360 mikromol literenként (umol/l).

Ha Önnek PKU-ja van, orvosa rendszeresen ellenőrizni fogja a Phe szintjét a vérében. Ehhez egy kis vérmintát veszünk az ujjából, és egy speciális kártyára helyezzük. A kártyát ezután laboratóriumba küldik elemzésre.

Egy dietetikus együttműködik Önnel egy olyan PKU-diéta terv kidolgozásában, amely megfelel az Ön speciális igényeinek. Időnként módosíthatják ezt a tervet. Például a vér Phe-szintje és táplálkozási szükséglete növekedési ugrás közben változhat.

A fenilketonuriás diéta betartásának fontossága

Kutatók megtalálta hogy az alacsony Phe-tartalmú diéta csökkentheti a Phe-szintet és megelőzheti az értelmi fogyatékosságot és más neurológiai szövődményeket a PKU-ban szenvedő betegeknél.

A PKU-diéta abbahagyása azt jelenti, hogy a Phe újra felhalmozódhat a szervezetben. Ez számos neurológiai elváltozáshoz vezethet, mint például:

értelmi fogyatékosság
nehézségek az iskolában vagy a munkahelyen
viselkedési vagy hangulati változások
memóriával, koncentrációval vagy problémamegoldással kapcsolatos problémák
zavar a látás-motoros koordinációval
remegés
fáradtság

Ez hasznos volt?

Milyen ételeket ehet egy fenilketonuriában szenvedő személy?

Azok az ételek, amelyeket a PKU-ban szenvedők ehetnek tartalmazza:

a legtöbb gyümölcs és zöldség
cukrok, mint a méz, lekvárok és szirupok
zsírok, például vaj, margarin és növényi olaj
alacsony fehérjetartalmú keményítők, például kukoricakeményítő, tápióka és nyílgyökér
gyógy-és fűszernövények
italok, mint a kávé, zöld vagy fekete tea és gyümölcslé

A Phe esszenciális aminosav. A szervezet nem tud természetes módon előállítani esszenciális aminosavakat, és ezeket az étrenddel kell beszerezni. Emiatt nem tudja teljesen kiiktatni a Phe-t az étrendjéből.

A PKU-ban szenvedő emberek bizonyos élelmiszerekből, például burgonyából vagy gabonafélékből gondosan kezelt mennyiségeket ehetnek annak érdekében, hogy valamilyen diétás Phe-t kapjanak.

Ezenkívül bizonyos élelmiszerekhez alacsony fehérjetartalmú helyettesítők is kaphatók, amelyeket kifejezetten a PKU-ban szenvedők számára fejlesztettek ki, és ezeket orvosa is felírhatja. Néhány példa tartalmazza:

lisztkeverékek
kenyerek
tészták
pizza alapok
tojás és tejpótló

Hogyan lehet kiszámítani a fenilalanin mennyiségét az élelmiszerben

Ha rendelkezik PKU-val, az étrendje napi Phe-juttatást is tartalmaz. Ez az a Phe mennyiség, amely 1 nap alatt elérhető. A napi Phe juttatás PKU-val rendelkező egyének között változhat.

Számos módszer létezik az élelmiszerek Phe-tartalmának kiszámítására, és van kevés bizonyíték hogy az egyik módszer jobb, mint a másik. Ez az online füzet hasznos információkat nyújt a fehérjecserék és a Phe-tartalom kiszámításához.

Orvosa fehérjecserekártyát is biztosíthat Önnek, és olyan alkalmazásokat ajánlhat, amelyek segítségével nyomon követheti, mennyi Phe-t kap.

Ez hasznos volt?

Milyen ételeket kell kerülnie egy fenilketonuriában szenvedő személynek?

Mivel a Phe jelen van a fehérjében, a PKU-ban szenvedőknek kerülniük kell a magas fehérjetartalmú ételeket. Ezek tartalmazza:

hús és baromfi
hal
tojás
tej és sajt
diófélék és magvak
bab
lencse
gabonafélék, mint:
- búza
- zab
- rozs
- árpa
- quinoa
zselatinok
szójatermékek

Ezenkívül a PKU-ban szenvedőknek kerülniük kell az aszpartám étel édesítőszert. Ennek az az oka, hogy a szervezet az aszpartámot Phe-vé alakítja.

A PKU kezelésének fő módja az alacsony Phe-tartalmú étrend. A PKU-diétához való ragaszkodás segíthet alacsonyan tartani a vér Phe-szintjét, és megelőzni a PKU-szövődményeket, például az értelmi fogyatékosságot és más neurológiai problémákat.

Mivel a Phe megtalálható a fehérjében, ez alacsony fehérjetartalmú étrend fogyasztását jelenti. A PKU-ban szenvedők megehetik a legtöbb gyümölcsöt és zöldséget, valamint cukrot, zsírt és alacsony fehérjetartalmú keményítőt, miközben kerülik az olyan ételeket, mint a húsok, tojások és tejtermékek.

Minden étrendi tervet orvosával kell elkészíteni.

A Phe esszenciális aminosav, ezért továbbra is fontos, hogy PKU-val rendelkezzen az étrendjében. Minden PKU-val rendelkező egyén más, és meghatározott napi Phe-támogatással rendelkezik. Orvosa megtaníthatja Önnek, hogyan nyomon követheti napi Phe-bevitelét.