Mi az akrocianózis?
Az akrocianózis egy funkcionális perifériás érrendszeri rendellenesség, amelyet a kezek, lábak és néha az arc homályos foltos elszíneződése vagy cianózisa jellemez.
Az akrocianózist a bőr kis ereinek vazospasmusa okozza a hideg hatására. Ez lehet elsődleges vagy másodlagos rendellenesség.1,2
Ki kap akrocianózist?
Az elsődleges acrocyanosis leggyakrabban serdülőknél és fiatal felnőtteknél fordul elő (gyakran 20-30 éves korban kezdődik).1,2
- Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.
- Az acrocyanosis ritkán fordul elő gyermekeknél vagy posztmenopauzás nőknél.
- Az akrocianózis együtt járhat hidegrázással, eritromelalgiával vagy Raynaud-jelenséggel.
A másodlagos akrocianózis bármely életkorban előfordulhat, a kiváltó októl függően.
Mi okozza az akrocianózist?
Az akrocianózis okai attól függenek, hogy elsődleges vagy másodlagos rendellenességről van-e szó.1–3
Elsődleges akrocianózis
Az elsődleges akrocianózis genetikailag meghatározott vagy ismeretlen eredetű. Az elsődleges acrocyanosis nem jár együtt elzáródó artériás betegséggel. A kis bőr arteriolák vagy venulák krónikus vasospasmusa a hajszálerek és a papilláris alatti vénás plexus másodlagos kitágulását eredményezi.
Másodlagos akrocianózis
A másodlagos akrocianózishoz vezető tényezők a következők lehetnek:
- Hipoxémia, gyakran tüdőbetegség vagy dohányzás miatt
- Kötőszöveti betegségek (például: granulomatosis polyangiitissel, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, átfedési szindróma)
- Neoplazmák (például: Hodgkin limfóma, petefészekrák)
- Elzáródásos artériás betegségek (perifériás érbetegség)
- Táplálkozási zavarok és alultápláltság
- Hematológiai rendellenességek
- Gyógyszerek és toxinok
- Fertőzések
- Atópiás dermatitis
- Örökletes betegségek (például: mitokondriális betegség, Down-szindróma, Ehlers-Danlos szindróma)
- Csecsemőkor
- Buerger betegség
- Gerincvelő sérülés
- Atrófiás rhinitis
- Pszichiátriai/pszichológiai okok
Mik az akrocianózis klinikai tünetei?
Elsődleges akrocianózis
Az elsődleges akrocianózis a kéz- és lábujjak kétoldali, szimmetrikus, fájdalommentes és tartós kékes elszíneződésével fordul elő. Az akrocianózis kiterjedhet a kézre, a lábra és az arcra. A kifehéredő területre gyakorolt nyomás a vér lassú és szabálytalan visszaáramlásához vezet a perifériáról a központ felé (Crocq jel). Az artériás pulzusok normálisak, és nincs proximális sápadtság, fekély vagy gangréna. 1,2,4
Az acrocyanosis klinikai tünetei a következők is lehetnek:
- A kezek és lábak hyperhidrosis
- Hideg kezek és lábak
- A számjegyek duzzanata
Másodlagos akrocianózis
A másodlagos acrocyanosis tünetei a kiváltó októl függően változnak. A másodlagos akrocianózis gyakran aszimmetrikus, és fájdalommal és szövetkárosodással jár (kék lábujj szindróma).
Előfordulhatnak elsődleges rendellenesség jelei.
Másodlagos akrocianózis
Hogyan diagnosztizálható az akrocianózis?
Az acrocyanosis klinikai diagnózisa a páciens általános megjelenésén, valamint a cianózis megoszlásán és tartósságán alapul.1,2,5
Fiatal felnőtteknél, ahol a diagnózis nagy valószínűséggel elsődleges acrocyanosis, csak korlátozott vizsgálatok szükségesek.
Idősebb felnőtteknél, vagy ha olyan atipikus tünetek jelentkeznek, mint a fájdalom és az akrocianózis aszimmetriája, célzott anamnézisre, vizsgálatra és vizsgálatokra lesz szükség az ok meghatározásához. A vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban:
- Pulzoximetria
- Vizeletvizsgálat
- Teljes vérkép, C-reaktív fehérje, ESR
- Standard biokémia, beleértve a máj- és vesefunkciót
- Streptococcus titerek
- Autoantitestek
- Immunglobulinok és plazma elektroforézis
- Tanulmányok kiegészítése
- Mellkas röntgen
- Artériás és vénás vérgáz mérések
- Bőr biopszia
- Körömredő kapillaroszkópia (az elsődleges cianózis és a korai stádiumú kötőszöveti betegségek megkülönböztetésére).
Mi az akrocianózis kezelési módja?
Primer acrocyanosis kezelése
Az acrocyanosisban szenvedő betegek többségénél nincs szükség kezelésre, és ritkán van szükség gyógyszeres beavatkozásra.1,5 A pácienst meg kell nyugtatni, hogy az elsődleges acrocyanosis ártalmatlan. Az aktív kezelés lehetőségei a következők lehetnek:
- Viselkedési intézkedések, például a hidegnek való kitettség és a trauma elkerülése
- Pszichofiziológiai intézkedések, például biofeedback tréning, reflexkondicionálás és hipnózis.
Vegye figyelembe, hogy az értágítók, például a kalciumcsatorna-blokkolók nem segítenek (ellentétben a Raynaud-jelenséggel).
- Korlátozott bizonyítékok állnak rendelkezésre a bioflavonoidok, nikotinsav-származékok, adrenerg blokkolók, helyi minoxidil, ciklandelát, rutinvegyületek és bromokriptin előnyeire.
- Nagyon súlyos esetekben megfontolandó a sympathectomia.
Másodlagos akrocianózis
A másodlagos acrocyanosis kezelése a kiváltó októl függ.
Az elsődleges acrocyanosis egy jóindulatú állapot, amely általában középkorban megszűnik, hosszú távú következmények nélkül.
A másodlagos akrocianózis az elsődleges ok kezelésével megoldódhat. Mivel a másodlagos akrocianózist okozó kóros mechanizmusok eltérőek, a prognózis is változik.
Referencia
- Dyer JA. 94. fejezet: Hidegsérülések. In: Fitzpatrick bőrgyógyászata az általános orvostudományban. 8. kiadás McGraw-Hill oktatás; 2012.
- Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Akrocianózis: A repülő holland. Vasc Med. 2011. augusztus 1.;16(4):288–301.
- Patrick J Brown MJZ. A lila számjegy: A diagnózis algoritmikus megközelítése. Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):103–16.
- Heidrich. Funkcionális érrendszeri betegségek: Raynaud-szindróma, acrocyanosis és erythromelalgia. Vasa. 2010. február 1.;39(1):33–41.
- Chadachan V, Eberhardt RT. 49. fejezet: Akrocianózis. In: Loscalzo MACAB, szerkesztő. Érgyógyászat: A Braunwald-féle szívbetegség társa (második kiadás). Philadelphia: WB Saunders; 2013.