Minden, amit a Logopenic primer progresszív afáziáról tudni kell

Az lvPPA egy neurodegeneratív betegség, amely befolyásolja a nyelvi képességeket, különösen a szókeresés és a mondatalkotás terén.

Ez a PPA három elismert változatának egyike, a másik kettő a PPA szemantikai változata (svPPA) és a nem folyékony/agrammatikus PPA (nfvPPA).

Ellentétben az svPPA-val, ahol a szóértés károsodott, és az nfvPPA-val, amely nyelvtani nehézségekkel jár, az lvPPA elsősorban a szókeresés és a folyékonyság terén jelentkezik kihívásként.

Az lvPPA-ban az egyéneknek gyakran nehézséget jelent a megfelelő szavak előhívása és előállítása beszéd közben, ami tétovázáshoz és gyakori kitöltési szavak használatához vezet. Nehézségeik lehetnek a rövid távú információk megőrzésével is, és panaszkodhatnak memóriazavarokra.

A betegség előrehaladtával a beszéd teljesen elveszhet, és a tünetek jellemzőbbé válhatnak az AD-re, mint például a memóriavesztés, az ismerős arcok felismerésének vagy az eligazodásnak a nehézségei.

A becslések szerint kb 3,6-8,1 fő 100 000 egyedre jutó PPA-val, ahol még kisebb arány képviseli az lvPPA változatot.

Az lvPPA tünetei:

• szókeresési nehézségek
• probléma a rövid távú információk tárolásával és az utasítások követésével
• memóriazavarokkal kapcsolatos panaszok
• nehézség zajos környezetben
• nehézség a fonológiai nyelvi feldolgozásban
• lassú és tétova beszéd szünetekkel
• gond a mondatok ismétlésével
• számításokkal és memóriafeladatokkal kapcsolatos kihívások
• lehetséges progresszió a beszéd elvesztéséhez
• AD-szerű tünetek kialakulása idővel
• motoros készségek és nyelési problémák előrehaladott stádiumban

Az lvPPA gyakori korai tünetei közé tartozhat a szavak visszaszerzésével kapcsolatos nehézség, a gyakori beszédbeli tétovázás, a rövid távú memóriafeladatok nehézségei vagy a beszédértés nehézségei zajos környezetben.

Milyen példák vannak a logopéniás primer progresszív afáziára?

Íme néhány példa arra, hogy egy személy hogyan tapasztalhatja meg az lvPPA-t.

A középkorú Jane-nek van szókeresési nehézségek beszélgetésekben. Miközben egy közelmúltbeli nyaralásáról cseveg, tétovázik, és konkrét nevek helyett homályos leírásokhoz folyamodik, például „az a hely, ahol jártunk”. A frusztráció fokozódik, ahogy egyre inkább a töltelékszavakra támaszkodik gondolatainak közvetítésében.

Mark, a nyugdíjas, szívesen társalog barátaival a helyi kávézójában. De elkezdi kerülni ezeket az összejöveteleket, mert egyre inkább rájön nehezen követhető beszélgetések a nyüzsgő környezetben. A háttérzaj megnehezíti számára az egyes hangok megkülönböztetését, és gyakran figyelmen kívül hagyja a fontos részleteket.

Ellentétben más neurodegeneratív betegségekkel, mint például az AD vagy a Parkinson-kór, a PPA nem rendelkezik szabványos stádiumú progresszióval. De úgy tűnik, hogy a tünetek idővel rosszabbodnak.

Egy kiadatlanban tanulmány (a szakértői értékelés függőben) a kutatók arra törekedtek, hogy világos keretet dolgozzanak ki a PPA általános szakaszainak megértéséhez. A PPA-ban szenvedők gondozóitól gyűjtött információk alapján a kutatók egy hat szakaszból álló diagramot készítettek, amely az 1. szintű „nagyon enyhétől” a 6. szintű „mélységes”ig terjedt.

• 1. szakasz, nagyon enyhe: A tünetek észrevétlenek maradhatnak, vagy a stressz vagy az öregedés okolható. Szabálytalan természetük megnehezíti észlelésüket, és csak utólag derül ki.
• 2. szakasz, enyhe: A kommunikációs nehézségek és a finom napi kihívások mind az egyén, mind a körülöttük lévők számára észrevehetővé válnak.
• 3. szakasz, közepes: A napi feladatokhoz segítségre lehet szükség, ami a munkahely elhagyásához vezethet. A kommunikációs nehézségek hatással lehetnek a személyes célokra és a társadalmi interakciókra, frusztrációt okozva.
• 4. szakasz, súlyos: A kommunikációs nehézségek súlyosbodnak, ami veszélyeztetheti az önálló életvitelt.
• 5. szakasz, nagyon súlyos: A kognitív és viselkedésbeli változások jelentősek és nyilvánvalóak, az értelmes kommunikáció pedig egyre ritkább. Segítségre van szükség a személyes gondoskodáshoz, és vannak olyan kifejezett fizikai tünetek, mint a korlátozott koordináció és a járási nehézségek.
• 6. szakasz, mélyreható: A kommunikáció szinte lehetetlenné válik, és csökken a környezettudatosság. A mobilitás jelentősen csökken.

Az lvPPA pontos oka nem teljesen ismert, de úgy gondolják, hogy a mögöttes neurodegeneratív folyamatok eredménye, amelyek befolyásolják agyának a nyelvért felelős régióit. Ez a betegség gyakran abnormális fehérje-felhalmozódáshoz kapcsolódik, mint például a tau vagy a TDP-43, ami megzavarja az idegsejtek működését és az agyszövet degenerációjához vezet.

A becslések szerint 86% Az lvPPA-ban szenvedők közül az AD patológiához kapcsolódó patológiája van (plakkok és gubancok jelenléte).

Genetikai és környezeti tényezők is hozzájárulhatnak kialakulásához, de az átfogó megértéshez további kutatásokra van szükség.

Az lvPPA kockázati tényezői

Bár az lvPPA pontos kockázati tényezőit nem határozták meg véglegesen, íme néhány tényező, amelyek hozzájárulhatnak:

• Kor: Sok neurodegeneratív betegséghez hasonlóan az lvPPA kockázata az életkor előrehaladtával nő. Átlagosan az lvPPA-ban szenvedő egyéneknél a tünetek körülbelül éves koruk körül jelentkeztek 69 év (általában 10 éven belül).
• Genetika: A kutatások azt sugallják, hogy az olyan gének mutációi, mint a C9ORF72 és a progranulin (GRN), összefüggésbe hozhatók a frontotemporális demencia különböző formáival, beleértve az lvPPA-t is. A családban előforduló hasonló betegségek genetikai hajlamra utalhatnak.
• A háttérben lévő fehérje rendellenességek: Bizonyíték azt sugallja, hogy az lvPPA specifikus fehérjék, például tau és TDP-43 felhalmozódásával jár az agysejtekben. Ezeket a rendellenességeket genetikai tényezők vagy más folyamatok befolyásolhatják.
• Neurológiai állapotok: Bizonyos neurológiai vagy agyi betegségek növelhetik az lvPPA kockázatát. Bizonyos esetekben összefüggésbe hozható AD patológiával.
• Környezeti tényezők: A környezeti tényezők, különösen az olyan toxinoknak való kitettség, mint az ólom, az alumínium, a higany és a peszticidek, összefüggenek a neurodegeneratív rendellenességekkel, ami olyan jellegzetes jegyekhez vezet, mint a plakkok és gubancok. Az lvPPA-val kapcsolatos konkrét kutatás azonban hiányzik.

Kutatás azt is mutatja, hogy a PPA több férfit érint, mint nőt, ellentétben más neurodegeneratív betegségekkel, mint például az AD.

Jelenleg nincs gyógymód az lvPPA-ra. Mivel a domináns alapbetegség gyakran az AD, az egészségügyi szakemberek kolinészteráz-inhibitorokat írhatnak fel, például donepezilt (Aricept) vagy rivasztigmint (Exolon), hasonlóan a klasszikus AD-kezelésben használatukhoz.

Azokban az esetekben, amikor az lvPPA-ban szenvedő egyének depressziós vagy szorongásos tüneteit tapasztalják, a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k) kezelési lehetőségnek tekinthetők.

Az olyan kezelések, mint a beszédterápia, a kognitív tréning és a támogató stratégiák segíthetik a kommunikációs készségeket.

Mennyi a várható élettartama annak, aki lvPPA-ban szenved?

Az lvPPA-val diagnosztizált személyek átlagos várható élettartama körülbelül 7,6 év a kialakulás után. Fontos azonban megjegyezni, hogy ez egy átlag, és az egyéni eredmények eltérőek lehetnek.

Az lvPPA betegség a PPA, egy neurodegeneratív betegség különálló változata, amely elsősorban a nyelvi képességeket érinti.

Az lvPPA-t kihívások jellemzik a szókeresés és a folyékonyság terén, ami tétovázáshoz, töltelékszavakhoz és mondatok ismétlésének nehézségeihez vezet.

Mint minden egészségügyi állapot esetében, a korai diagnózis és a megfelelő orvosi ellátás kulcsfontosságú. Ha Ön vagy egy szeretett személy az lvPPA-val összhangban lévő tüneteket tapasztal, fontos, hogy neurológiára vagy beszéd- és nyelvi betegségekre szakosodott egészségügyi szakemberhez forduljon.