Minden, amit a szívizomfibrózisról tudni kell

Mi az a szívizom fibrózis?

A szívizom fibrózisa a szívizmok hegesedése hirtelen vagy krónikus szívsérülés következtében. A „fibrózis” a hegesedés orvosi kifejezése, a „szívizom” pedig a szív izomzatára utal.

A hegszövet előállítása a szervezet módja annak, hogy gyorsan gyógyuljon a sérülésekből, de az új hegszövetből hiányoznak az egészséges szívszövet összehúzódási tulajdonságai.

A szívizom fibrózisa vezethet szív elégtelenség. Szívelégtelenség akkor fordul elő, ha a szíve nem tud elegendő vért pumpálni ahhoz, hogy kielégítse szervezete szükségleteit.

A nagyobb mennyiségű hegesedés a szívelégtelenség fokozott kockázatához kapcsolódik.

A myocardialis fibrózis típusai

Az orvosok általában felosztják a szívizom fibrózisát kétféle: csere és intersticiális. Helyettesítő fibrózis akkor fordul elő, amikor az izomsejtek elhalására válaszul hegszövet képződik. Az intersticiális fibrózis akkor fordul elő, amikor hegszövet képződik az izomsejtek közötti térben, de nincs közvetlenül összefüggésben az izomsejtek halálával.

Az intersticiális fibrózis további két kategóriába sorolható: reaktív és infiltratív. A reaktív intersticiális fibrózis akkor fordul elő, amikor hegszövet képződik nyomásra vagy vérmennyiség-túlterhelésre válaszul, és ez az öregedési állapotok, például a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás esetén észlelhető.

Infiltratív fibrózis akkor fordul elő, amikor a szív fehérjéket és molekulák egy csoportját rakja le, amelyet „glikoszfingolipideknek” neveznek. Ez a fajta fibrózis az Anderson-Fabry-kórban és az amiloidózisban fordul elő.

Lehetséges egyidejűleg pótlás és intersticiális fibrózis.

A szívizom fibrózisának tünetei

A szívizom fibrózisa a mögöttes szívbetegség következménye. A hegesedés miatti szívműködésvesztés szívelégtelenséghez vezethet.

A szívelégtelenség olyan tüneteket okozhat, mint:

• légszomj

• fáradtság és gyengeség

• duzzanat az alsó testében
• gyors vagy szabálytalan szívverés
• zihálás
• légzési nehézség fekvés közben (ortopnoe)
• duzzanat a hasa körül
• tartós köhögés, amely fehér vagy rózsaszín nyálkaképződést okozhat
• felébredés levegő után kapkodva (paraxizmális éjszakai nehézlégzés)
• fókuszálási nehézség és csökkent éberség

• hányinger és rossz étvágy

• gyors súlygyarapodás

Mi okozza a szívizom fibrózisát?

A szívizom fibrózisát a szív krónikus vagy hirtelen károsodása okozza. A kár a következőkből származhat:

• szívroham
• nyomás túlterhelés
• kötet túlterhelés
• gyulladás
• toxicitás
• genetikai mutációk

Szívinfarktus (szívroham)

A myocardialis fibrózis vezető oka a szívinfarktus (szívroham). Szívinfarktus akkor fordul elő, ha szíve egy része nem kap megfelelő véráramlást az artériák elzáródása miatt.

A véráramlás hiánya a szívsejtek pusztulásához vezet. Fibrózis akkor alakul ki, amikor a hegszövet helyettesíti az elhalt izomsejteket.

Nyomás túlterhelés

A szívére nehezedő krónikus nyomást okozó állapotok reaktív szívizomfibrózishoz vezethetnek. Hegszövet képződik, hogy megvédje szívét ettől a megnövekedett nyomástól.

Lehetséges okok tartalmazza:

• magas vérnyomás
• aorta szűkület
• pulmonális artériás hipertónia
• tüdőbillentyű szűkület

Hangerő túlterhelés

A szívizom fibrózisa olyan állapotok miatt fordulhat elő, amelyek a vér mennyiségének túlterhelését okozzák, például aorta vagy mitrális regurgitáció. Ezek az állapotok akkor alakulnak ki, amikor a vér visszafelé áramlik a szíven keresztül. A szívelégtelenség a vérmennyiség túlterhelését is okozhatja, ami fibrózishoz vezethet.

Genetikai feltételek

Egyes öröklött állapotok, amelyekkel az emberek születtek, szívizomfibrózishoz vezethetnek. Ezek a feltételek a következők:

• hipertrófiás kardiomiopátia
• Fabry betegség
• Pompe-kór

Toxicitás

Egyes gyógyszerek, például a kemoterápiás gyógyszerek károsíthatják a szívet, és hegszövetet okozhatnak.

A környezetben lévő bizonyos vegyi anyagok, amelyek megzavarják a hormonszintet, szintén növelhetik a fibrózist. Egy 2021-es egereken végzett vizsgálat bizonyítékot talált arra, hogy a biszfenol-A (BPA) rágcsálókban szívizomfibrózist válthat ki.

Gyulladás

Néhány gyulladást kiváltó állapot hegszövetképződés kialakulásához vezethet. Ezek a feltételek a következők:

• fertőzések
• szívizomgyulladás
• szarkoidózis

A szívizom fibrózisának diagnosztizálása

A myocardialis fibrózis diagnosztizálásának első vizsgálata általában egy echokardiogram. Ez a teszt hanghullámokat használ a szív képeinek rögzítésére, miközben az dobog, és vért mozgat a testén. Az echokardiogram lehetővé teszi az orvosok számára, hogy lássák, mennyire jól működik a szíve, és segít azonosítani az izom vagy a billentyűk károsodását.

Ha az echokardiogram az izomgyengülést vagy a fibrózis egyéb jeleit mutatja, az orvos elrendelheti a szív MRI-vizsgálatát.

A szívizomfibrózis diagnosztizálására jelenleg választott képalkotó módszer az MRI-vizsgálat egyfajta, „cardiovascularis mágneses rezonancia (CMR) vizsgálat” néven. A CMR mágneses hullámokat és rádióhullámokat használ a szív és az erek szerkezetének felmérésére.

Két CMR képjavító technikák fontos szerepet játszanak a fibrózis azonosításában. A késői gadolínium-javítás egy CMR-módszer, amellyel helyettesítő fibrózist lehet keresni. A T1-térképezés és az extracelluláris térfogatfrakció egy CMR-technika, amely intersticiális fibrózis keresésére használható.

A szívizom fibrózisának kezelése

A myocardialis fibrózis kezelése nagyrészt magában foglalja a kiváltó ok kezelését. Például, szívroham kezelések tartalmazza:

• angioplasztika
• stent elhelyezése
• bypass műtét
• atherectomia

Egyéb szívbetegségek és szövődmények kezelése magában foglalhatja:

• szívbillentyű műtét

• transzkatéteres aortabillentyű csere (TAVR) eljárás hibás aortabillentyűk esetén

• transzmiokardiális revaszkularizáció
• rádiófrekvenciás abláció
• kardiomioplasztika
• szívátültetés

Bár a szívizom fibrózisát kifejezetten nem kezelik gyógyszerekkel, sok ember számára előnyösek azok a gyógyszerek, amelyek csökkentik a szívműködést és az alacsony kilökődési frakciót. Ezek a gyógyszerek általában a következőket tartalmazzák:

• bétablokkolók

• angiotenzin konvertáló enzim (ACE) gátlók

• angiotenzin receptor blokkolók (ARB)
• angiotenzin receptor-neprilizin gátlók (ARNI-k)

A kutatók továbbra is vizsgálják a gyógyszerek lehetséges felhasználását a szív hegszöveteinek feldarabolására. Jelenleg nincs antifibrotikus gyógyszer a Food and Drug Administration (FDA) engedélyezte a felhasználást. A vizsgált gyógyszerek közé tartoznak:

• renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer gátlók
• gyulladásos modulátorok
• transzformáló növekedési faktor béta jelátviteli inhibitorok
• mátrix metalloproteinázok (MMP) inhibitorai
• béta 3 adrenerg receptor modulátorok
• kiméra antigén receptor (CAR) T-sejt terápia

A szívizom fibrózisának kilátásai

A szívizom fibrózisa számos különböző szívbetegség szövődménye, és az enyhétől a súlyosig terjedhet. A szívizomfibrózisban szenvedők kilátásai általában jobbak a kisebb hegesedésben szenvedőknél.

A kutatások azt sugallják, hogy az intersticiális fibrózis korai kezeléssel visszafordítható, de a szívizomfibrózis előrejelzője rossz kilátások krónikus szívelégtelenségben szenvedők számára.

Egy 10 éves, 2018-as vizsgálat során a kutatók megállapították, hogy a 27%-kal nőtt a kockázat a szív- és érrendszeri halálozás azoknál az embereknél, akik fibrózissal aortabillentyű cserét kaptak, összehasonlítva a fibrózisban nem szenvedőkkel.

A szívizom fibrózisa hegesedés a szívében, amelyet különböző típusú szívbetegségek okoznak. Csökkentheti szíve megfelelő összehúzódási képességét, és szívelégtelenséghez vezethet.

Jelenleg a szívizomfibrózis kezelése nagyrészt a mögöttes szívbetegség kezelése körül forog. A kutatók olyan terápiákat vizsgálnak, amelyek a szív hegszövetének felbomlását célozzák. Egyetlen gyógyszert sem hagytak jóvá az FDA kifejezetten szívizomfibrózisra, de néhány tanulmány ígéretes eredményeket mutatott.