Nátrium-fenil-butirát felhasználás, mellékhatások és figyelmeztetések

Nátrium-fenil-butirát

Általános név: nátrium-fenil-butirát [ SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate ]
Márkanév: Buphenyl
Adagolási formák: belsőleges por feloldáshoz (0,94 g/g); orális tabletta (500 mg)
Gyógyszerosztály: Karbamidciklus-zavart okozó szerek

Mi az a nátrium-fenil-butirát?

A nátrium-fenil-butirát olyan anyaggá alakul át a szervezetben, amely segít a vesékben eltávolítani a salakanyagokat a szervezetből. Ezek a hulladékanyagok ammóniát termelhetnek, amely mérgező, ha felhalmozódik a vérében.

A nátrium-fenil-butirátot karbamidciklus-zavarok kezelésére használják olyan embereknél, akiknél hiányoznak bizonyos májenzimek, amelyek szükségesek a salakanyagok megfelelő eltávolításához a szervezetből. A nátrium-fenil-butirát segít megelőzni az ammónia felhalmozódását a vérben.

A nátrium-fenil-butirát más célokra is felhasználható, amelyek nem szerepelnek ebben a gyógyszeres útmutatóban.

Figyelmeztetések

Forduljon sürgősségi orvoshoz, ha az ammónia felhalmozódásának bármilyen jelét észleli, beleértve a hangulati vagy viselkedésbeli változásokat, memóriavesztést, gondolkodási problémákat, izomrángást, a szem oda-vissza mozgását, hányást, fokozódó gyengeséget, beszédzavart, görcsrohamokat. , és ájulás.

A nátrium-fenil-butirát nem kezeli az ammónia-felhalmozódás azonnali tüneteit.

Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert

Ne használjon nátrium-fenil-butirátot, ha allergiás rá. A nátrium-fenil-butirát nem kezeli az ammónia-felhalmozódás azonnali tüneteit.

Annak érdekében, hogy a nátrium-fenil-butirát biztonságos legyen az Ön számára, tájékoztassa kezelőorvosát, ha:

• pangásos szívelégtelenség;

• magas vérnyomás;

• súlyos vesebetegség;

• duzzanat vagy folyadékvisszatartás; vagy

• epilepszia vagy más görcsrohamos rendellenesség.

FDA terhességi kategória C. Nem ismert, hogy a nátrium-fenil-butirát károsítja-e a magzatot. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha Ön terhes vagy teherbe kíván esni a gyógyszer alkalmazása során.

Nem ismert, hogy a nátrium-fenil-butirát átjut-e az anyatejbe, vagy károsíthatja-e a szoptató csecsemőt. Mondja el kezelőorvosának, ha csecsemőt szoptat.

Ne adja ezt a gyógyszert 44 fontnál kisebb súlyú gyermeknek, hacsak orvosa nem mondja.

Hogyan kell bevennem a nátrium-fenil-butirátot?

Kövesse a recept címkéjén található összes utasítást. Ne vegye be ezt a gyógyszert az ajánlottnál nagyobb vagy kisebb mennyiségben vagy hosszabb ideig.

Vegye be ezt a gyógyszert minden étkezéskor. Ossza el a teljes napi adagot a napi étkezések között.

A nátrium-fenil-butirát port fogyasztás előtt össze kell keverni az étellel.

Enyhén rázza fel a port, mielőtt étellel keverné.

Használja rendszeresen a nátrium-fenil-butirátot, hogy a lehető legjobb eredményt érje el. Töltse fel receptjét, mielőtt teljesen kifogyna a gyógyszerből. Lehetséges, hogy élete végéig szednie kell ezt a gyógyszert.

Azonnal hívja orvosát, ha fertőzésre utaló jeleket észlel, például lázat, hidegrázást, bőrpírt, duzzanatot, testfájdalmakat vagy gyengeséget. Egy fertőzés miatt állapota még akkor is ellenőrizhetetlenné válhat, ha nátrium-fenil-butirátot szed.

A nátrium-fenil-butirát alkalmazása során gyakori vérvizsgálatokra lehet szüksége.

A nátrium-fenil-butirát csak egy olyan kezelési program része, amely diétát, dialízist és egyéb gyógyszereket is tartalmazhat. Nagyon szigorúan kövesse orvosa utasításait.

Folytassa a gyógyszer alkalmazását, még akkor is, ha jól érzi magát. Előfordulhat, hogy állapotának nincsenek tünetei. Ha a karbamidciklus-rendellenesség nincs ellenőrzés alatt, ammónia halmozódhat fel, ami életveszélyes mellékhatásokat okozhat.

Szobahőmérsékleten, nedvességtől és hőtől védve tárolandó. Használaton kívül tartsa az üveget szorosan lezárva.

Mi történik, ha kihagyok egy adagot?

Vegye be a kihagyott adagot, amint eszébe jut. Hagyja ki a kihagyott adagot, ha már majdnem eljött a következő adag bevételének ideje. Ne vegyen be további gyógyszert a kihagyott adag pótlására.

Ügyeljen arra, hogy a nátrium-fenil-butirátot étkezés közben vegye be.

Mi történik, ha túladagolok?

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, vagy hívja a Poison Help vonalat az 1-800-222-1222 számon.

Mit szabad kerülni a nátrium-fenil-butirát szedése közben?

Kövesse orvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységekre vonatkozó korlátozásokról.

A nátrium-fenil-butirát mellékhatásai

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha allergiás reakcióra utaló jeleket észlel: csalánkiütés; nehéz légzés; az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.

A karbamidciklus zavarai még kezelés mellett is ammónia felhalmozódását okozhatják a vérben, ami életveszélyes mellékhatásokhoz vezethet. Forduljon sürgősségi orvoshoz, ha az ammónia felhalmozódásának bármilyen jelét észleli, beleértve a hangulati vagy viselkedésbeli változásokat, memóriavesztést, gondolkodási problémákat, izomrángást, a szem oda-vissza mozgását, hányást, fokozódó gyengeséget, beszédzavart, görcsrohamokat. , és ájulás.

A nátrium-fenil-butirát súlyos mellékhatásokat okozhat. Azonnal hívja orvosát, ha:

• súlyos álmosság, zavartság;

• duzzanat, gyors súlygyarapodás;

• könnyed érzés, mintha elájulnál; vagy

• sápadt bőr, légszomj, szapora szívverés.

A nátrium-fenil-butirát gyakori mellékhatásai a következők lehetnek:

• kimaradt menstruáció, változások a rendszeres ciklusban;

• étvágytalanság;

• fejfájás; vagy

• szokatlan vagy kellemetlen íz a szájában.

Ez nem a mellékhatások teljes listája, és előfordulhatnak más mellékhatások is. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokkal kapcsolatban. A mellékhatásokat bejelentheti az FDA-nak: 1-800-FDA-1088.

A nátrium-fenil-butirát adagolási információi

Szokásos felnőtt adag karbamidciklus-zavarok esetén:

Szájon át, egyenlően elosztott adagokban minden étkezéskor vagy etetéskor (azaz napi 3-6 alkalommal):
-Súly: 20 kg-nál kevesebb: 450-600 mg/kg/nap
-Súly: 20 kg vagy nagyobb: 9,9-13 g/m2/nap

Hozzászólások:
-A kezelést étrendi fehérje korlátozással és bizonyos esetekben esszenciális aminosavval kell kombinálni
kiegészítés.

Felhasználások:
– Kiegészítő terápia a karbamilfoszfát-szintetáz, ornitin-transzkarbamiláz vagy arginin-borostyánkősav-szintetáz hiányával járó karbamidciklus-zavarok (UCD-k) krónikus kezelésében.
– Újszülöttkori hiány (teljes enzimhiány, az élet első 28 napján jelentkezik) és késői kezdetű betegség (részleges enzimhiány, az első élethónap után jelentkezik) kezelésére javallott, hiperammonémiás encephalopathiával.

Szokásos gyermekgyógyászati ​​adag karbamidciklus-zavarok esetén:

Szájon át, egyenlően elosztott adagokban minden étkezéskor vagy etetéskor (azaz napi 3-6 alkalommal):
-Súly: 20 kg-nál kevesebb: 450-600 mg/kg/nap
-Súly: 20 kg vagy nagyobb: 9,9-13 g/m2/nap

Hozzászólások:
-A kezelést étrendi fehérje korlátozással és bizonyos esetekben esszenciális aminosavval kell kombinálni
kiegészítés.
– A tabletták nem javasoltak 20 kg-nál kisebb testtömegű betegeknek.

Felhasználások:
– Kiegészítő terápia a karbamilfoszfát-szintetáz, ornitin-transzkarbamiláz vagy arginin-borostyánkősav-szintetáz hiányával járó UCD-k krónikus kezelésében.
– Újszülöttkori hiány (teljes enzimhiány, az élet első 28 napján jelentkezik) és késői kezdetű betegség (részleges enzimhiány, az első élethónap után jelentkezik) kezelésére javallott, hiperammonémiás encephalopathiával.

Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják a nátrium-fenil-butirátot?

Tájékoztassa kezelőorvosát az Ön által használt összes gyógyszerről, valamint azokról, amelyeket a nátrium-fenil-butirát-kezelés alatt elkezd vagy abbahagy, különösen:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); vagy

• valproinsav (Depakene, Stavzor).

Ez a lista nem teljes. Más gyógyszerek kölcsönhatásba léphetnek a nátrium-fenil-butiráttal, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, vitaminokat és növényi termékeket. Nem minden lehetséges kölcsönhatás szerepel ebben a gyógyszeres útmutatóban.

További információ

Ne feledje, hogy ezt és az összes többi gyógyszert tartsa távol a gyermekektől, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.

Mindig konzultáljon egészségügyi szolgáltatójával, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.