Pemphigus: tünetek, okok és kezelés

Mi az a pemphigus?

A pemphigus olyan betegség, amely hólyagokat és sebeket okoz a bőrön vagy a nyálkahártyán, például a szájban vagy a nemi szerveken.

A pemphigus bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereknél fordul elő. Ez a betegség általában hosszan tartó (krónikus), és a betegség bizonyos típusai kezelés nélkül életveszélyesek lehetnek. A gyógyszeres kezelés általában kontrollálja a betegséget.

Pemphigus tünetei

A pemphigus hólyagokat okoz a bőrön és a nyálkahártyán. A hólyagok könnyen felszakadnak, nyílt sebeket hagyva hátra, amelyek kiszivároghatnak és elfertőződhetnek.

A pemphigus két gyakori típusának tünetei a következők:

• Pemphigus vulgaris. Ez a típus általában hólyagokkal kezdődik a szájban, majd a bőrön vagy a nemi szervek nyálkahártyáján. A hólyagok általában fájdalmasak, de nem viszketnek. A szájban vagy a torokban lévő hólyagok megnehezíthetik a nyelést és az evést.
• Pemphigus foliaceus. Ez a típus hólyagokat okoz a mellkason, a háton és a vállakon. A hólyagok inkább viszketnek, mint fájdalmasak. A Pemphigus foliaceus nem okoz szájhólyagot.

A pemphigus különbözik a bullous pemphigoidtól, amely egy hólyagos bőrbetegség, amely idősebb felnőtteket érint, és halált is okozhat.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Forduljon orvosához, ha nem gyógyuló hólyagok vannak a szájában vagy a bőrén.

Mi okozza a pemphigust?

A pemphigus egy autoimmun betegség. Normális esetben az Ön immunrendszere antitesteket termel a káros betolakodók, például vírusok és baktériumok leküzdésére. A pemphigusban azonban a szervezet olyan antitesteket termel, amelyek károsítják a bőr és a nyálkahártya sejtjeit.

A pemphigus nem fertőző. A legtöbb esetben a kutatók nem tudják, mi váltja ki a betegséget.

A pemfiguszt ritkán angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, penicillamin és más gyógyszerek alkalmazása váltja ki.

Rizikó faktorok

A pemphigus kockázata megnő, ha Ön középkorú vagy idősebb. Ez a betegség gyakoribb a közel-keleti vagy zsidó származású embereknél.

A pemphigus szövődményei

A pemphigus lehetséges szövődményei a következők:

• A bőr fertőzése
• A véráramba terjedő fertőzés (szepszis)
• Alultápláltság, mert a fájdalmas szájsebek megnehezítik az evést
• A gyógyszeres kezelés mellékhatásai, például magas vérnyomás és fertőzés
• Halál, ha a pemphigus bizonyos típusait nem kezelik

A pemphigus diagnózisa

A hólyagok számos gyakoribb betegség esetén fordulnak elő, így a ritka pemphigus diagnosztizálása nehéz lehet. Kezelőorvosa bőrbetegségekkel foglalkozó szakorvoshoz (bőrgyógyászhoz) utalhatja Önt.

Orvosa beszélni fog Önnel a kórtörténetéről, és megvizsgálja bőrét és száját. Ezen kívül teszteken is részt vehet, többek között:

• Bőrbiopszia. Ebben a tesztben a buborékfóliából egy szövetdarabot távolítanak el, és mikroszkóp alatt megvizsgálják.
• Vérvétel. E tesztek egyik célja a pemphigus által ismerten jelen lévő antitestek kimutatása és azonosítása a vérében.
• Endoszkópia. Ha pemphigus vulgaris-e van, kezelőorvosa endoszkópos vizsgálatnak vetheti alá, hogy ellenőrizze a torokban lévő sebeket. Ez az eljárás magában foglalja egy rugalmas cső (endoszkóp) behelyezését a torkába.

Pemphigus kezelése

A kezelés általában olyan gyógyszerekkel kezdődik, amelyek célja a hólyagképződés elnyomása. Általában hatékonyabb, ha a lehető legkorábban kezdődik. Ha egy gyógyszer használata váltotta ki az Ön állapotát, a használat abbahagyása elegendő lehet a pemphigus kitisztulásához.

Gyógyszerek

A következő vényköteles gyógyszerek alkalmazhatók önmagukban vagy kombinációban, a pemphigus típusától és súlyosságától, valamint attól függően, hogy van-e más egészségügyi állapota:

• Kortikoszteroidok. Enyhe betegségben szenvedőknek a kortikoszteroid krém elegendő lehet a betegség leküzdésére. Mások esetében a kezelés alappillére az orális kortikoszteroid, például a prednizon tabletták.

  A kortikoszteroidok hosszú távú vagy nagy dózisú alkalmazása súlyos mellékhatásokat okozhat, beleértve a cukorbetegséget, a csontvesztést, a fertőzések fokozott kockázatát, a gyomorfekélyt és a testzsír újraeloszlását, ami kerek archoz vezet.

• Szteroid-megtakarító immunszuppresszáns gyógyszerek. Az olyan gyógyszerek, mint az azatioprin (Imuran, Azasan), a mikofenolát (Cellcept) és a ciklofoszfamid segítenek megóvni az immunrendszert az egészséges szövetek megtámadásától. Ezeknek a gyógyszereknek súlyos mellékhatásai lehetnek, beleértve a fertőzések fokozott kockázatát.
• Egyéb gyógyszerek. Ha az elsőként választott gyógyszerek nem segítenek, orvosa más gyógyszert javasolhat, például dapsont, intravénás immunglobulint vagy rituximabot (Rituxan).

Sok ember javul a kezelés hatására, bár évekbe telhet. Másoknak korlátlan ideig alacsonyabb adag gyógyszert kell szedniük, hogy megakadályozzák a tüneteik visszatérését. Néhány embernek pedig kórházi kezelésre van szüksége – például súlyos vagy fertőzött sebek ellátására.

Életmód és házi gyógymódok

Íme a lépések, amelyeket megtehet bőrének és általános egészségi állapotának javítása érdekében:

• Kövesse orvosa sebkezelési utasításait. A sebek megfelelő gondozása segíthet megelőzni a fertőzést és a hegesedést. Orvosa javasolhat olyan vény nélkül kapható krémeket, amelyek segítenek a fájdalom szabályozásában.
• Óvatosan mossa le a bőrt. Használjon enyhe szappant, majd vigyen fel hidratáló krémet.
• Védje bőrét. Kerülje az olyan tevékenységeket, amelyek károsíthatják a bőrt.
• Kerüljön bizonyos ételeket. A csípős, forró vagy dörzsölő hatású ételek kiválthatják vagy irritálhatják a hólyagokat a szájában.
• Minimalizálja a napsugárzást. Az ultraibolya fény új hólyagokat idézhet elő.
• Beszéljen fogorvosával a száj egészségének megőrzéséről. Ha hólyagok vannak a szájában, nehéz lehet megfelelő fogmosás. Kérdezze meg fogorvosát, mit tehet szája egészségének védelme érdekében.

Megküzdés és támogatás

A pemphigus-szal nehéz lehet együtt élni, különösen, ha befolyásolja napi tevékenységeit, vagy alvászavart vagy stresszt okoz. Hasznos lehet, ha a betegségben szenvedőkkel beszél. Támogató csoportokat találhat. Kérjen javaslatot orvosától.

Felkészülés az orvosi találkozóra

Előfordulhat, hogy egy bőrbetegségekre szakosodott orvoshoz (bőrgyógyászhoz) utalják.

Íme néhány információ, amelyek segítenek felkészülni az orvossal való találkozóra.

Amit megtehetsz

A találkozó előtt készítsen listát:

• Tünetei és mennyi ideje
• Kulcsfontosságú személyes adatok, beleértve a nagyobb stresszeket vagy a közelmúltbeli életváltozásokat
• Minden gyógyszer, vitamin és étrend-kiegészítő, amit szed, beleértve az adagokat is
• Kérdések, amelyeket fel kell tenni orvosának

A pemphigus esetében néhány alapvető kérdés, amelyet fel kell tennie orvosának:

• Mi a tüneteim legvalószínűbb oka?
• Vannak más lehetséges okok?
• Szükségem van valamilyen tesztre? Igényelnek-e speciális felkészülést ezek a vizsgálatok?
• Milyen kezelések állnak rendelkezésre, és melyiket ajánljátok?
• Milyen mellékhatásokra számíthatok a kezeléstől?
• Mennyi ideig tart a hólyagok gyógyulása? Hegeket hagynak?
• Újra visszatérnek a hólyagok?
• Mit tehetek a fájdalom ellen?
• Egyéb egészségi állapotom van. Hogyan tudnám a legjobban együtt kezelni őket?
• Van-e generikus alternatíva a gyógyszernek, amit felír nekem?

Mit kérdezhet az orvos

Az orvos ezeket a kérdéseket teheti fel:

• Mikor kezdték először tapasztalni a tüneteket?
• Úgy tűnik, hogy valami javítja a tüneteit?
• Milyen lépéseket tett ennek az állapotnak a saját maga kezelésére?
• Segített ezek az intézkedések?
• Kezelte Önt valaha orvos ezzel a betegséggel?
• Ha igen, használt-e vényköteles kezelést erre a bőrbetegségre? Ha igen, emlékszik a gyógyszer nevére és a felírt adagra?
• Volt bőrbiopsziád?