Mi az a thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP)?
A thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) egy ritka rendellenesség, amely befolyásolja a vér alvadási hajlamát. Ebben a betegségben apró vérrögök képződnek az egész testben. Ezeknek az apró vérrögöknek komoly következményei vannak.
Az apró vérrögök elzárhatják az ereket, ami megakadályozza, hogy a vér elérje a szerveit. Ez veszélyeztetheti a létfontosságú szervek, például a szív, az agy és a vesék működését.
Túl sok vérlemezke is egyesülhet a vérrögök kialakulásához. Előfordulhat, hogy a vére nem tud vérrögöket képezni, amikor szükséges. Például, ha megsérült, előfordulhat, hogy nem tudja megállítani a vérzést.
A TTP pontos prevalenciája nem ismert, és földrajzi elhelyezkedéstől függően változik. A StatPearls szerint az elterjedtség a
Mik a TTP tünetei?
Ha TTP-je van, ezeket a bőrrel kapcsolatos tüneteket észlelheti:
- Lehetnek olyan zúzódásai, amelyek lilás színűek, és nincs nyilvánvaló oka. Ezek a purpurának nevezett jelek részei annak, ami ennek az állapotnak a nevét adja.
- Lehetnek apró vörös vagy lila foltok is, amelyek kiütésnek tűnhetnek.
- A bőre sárgássá válhat, amit sárgaságnak neveznek.
- Bőre sápadtnak tűnhet.
Egyéb tünetei is lehetnek, például:
- láz
- fáradtság
- zavar
- gyengeség
- anémia
- fejfájás
Nagyon súlyos esetekben szélütés, súlyos belső vérzés vagy kóma fordulhat elő.
Mi okozza a TTP-t?
A TTP lehet öröklött vagy szerzett.
Öröklött TTP
Létezik a TTP öröklött formája, amely autoszomális recesszív tulajdonságként terjed. Ez azt jelenti, hogy az érintett személy mindkét szülőjének hordoznia kell az abnormális gén másolatát.
A szülőknek általában nincsenek TTP tünetei.
A TTP ezen genetikai formája az ADAMTS13 gén mutációjának eredménye. Ez a gén egy olyan enzim termelésében játszik szerepet, amely a vér normális alvadását okozza.
Az enzimek speciális fehérjék, amelyek növelik az anyagcsere-kémiai reakciók sebességét. Rendellenes véralvadás lép fel, ha az ADAMTS13 enzim nincs jelen.
Megszerzett TTP
Más esetekben a szervezet tévedésből olyan fehérjéket termel, amelyek zavarják az ADAMTS13 enzim munkáját. Ezt megszerzett TTP-nek nevezik.
A megszerzett TTP-t többféleképpen is megszerezheti. Kifejlesztheti, ha például HIV-fertőzött. Bizonyos orvosi eljárások, például vér- és csontvelő-őssejt-transzplantáció és műtét után is kialakulhat.
Egyes esetekben a TTP kialakulhat terhesség alatt, vagy ha rákja vagy fertőzése van.
Egyes gyógyszerek TTP kialakulásához vezethetnek. Ezek tartalmazzák:
- hormonterápia
- ösztrogén, amelyet fogamzásgátlásban vagy hormonterápiában használnak
- kemoterápia
-
ciklosporin (Neoral, Sandimmune), immunszuppresszáns gyógyszer
Hogyan diagnosztizálható a TTP?
A TTP diagnosztizálása általában több tesztet igényel.
Orvosa fizikai vizsgálat elvégzésével kezdheti. Ez magában foglalja a betegség bármely fizikai tünetének keresését.
Kezelőorvosa vérvizsgálatot is végez.
A vörösvértestek (RBC) mikroszkóp alatti vizsgálata felfedi, hogy nem károsodtak-e a TTP-ben. A bilirubin magas szintjét is keresik, egy olyan anyagot, amely a vörösvértestek lebomlásának eredménye.
Kezelőorvosa a következő esetekben is ellenőrizni fogja a vérét:
- antitestek, amelyek olyan fehérjék, amelyek zavarják az ADAMTS13 enzimet
- az ADAMTS13 enzimaktivitás hiánya, ami TTP-t okoz
- laktát-dehidrogenáz enzim, amely a TTP által okozott vérrögök által sérült szövetekből szabadul fel
-
magas kreatininszint, mivel a TTP veseproblémákat okozhat (ami befolyásolja a vesék kreatininszűrési képességét)
-
alacsony vérlemezkeszint, mivel a fokozott véralvadás a vérlemezkék fokozott igénybevételét okozza
Hogyan kezelik a TTP-t?
Az orvosok általában úgy kezelik a TPP-t, hogy megpróbálják visszaállítani a véralvadási képességét a normális szintre.
Vérplazma
Függetlenül attól, hogy öröklött vagy szerzett TTP-t, valószínűleg minden nap kezelést kell kapnia, amíg állapota javul.
Öröklött TTP esetén
Az öröklött TTP szokásos kezelése a plazma intravénás vagy intravénás beadása.
A plazma a vér folyékony része, amely alapvető véralvadási faktorokat tartalmaz. Frissen fagyasztott plazma formájában kaphatja meg.
Megszerzett TTP-re
A szerzett TTP-nél gyakori alternatív kezelés a plazmacsere. Ez azt jelenti, hogy az egészséges donor plazmája helyettesíti az Ön plazmáját.
Az eljárás során egy egészségügyi szakember vért vesz le, akárcsak véradáskor.
Ezt követően egy labortechnikus elválasztja a plazmát a vértől egy speciális gép segítségével, amelyet sejtleválasztónak neveznek. Lecserélik a plazmáját adományozott plazmára. Ezt az új megoldást egy másik IV-en keresztül kapja meg.
Az adományozott plazma vizet, fehérjéket és alapvető véralvadási faktorokat tartalmaz. Ez az eljárás körülbelül 2-4 órát vesz igénybe.
Gyógyszer
Ha a plazmakezelés nem jár sikerrel, orvosa elkezdheti a kezelést olyan gyógyszerekkel, amelyek megakadályozzák, hogy szervezete elpusztítsa az ADAMTS13 enzimet.
Sebészet
Más esetekben előfordulhat, hogy a lépét sebészeti úton kell eltávolítani. A lép eltávolítása növelheti a vérlemezkeszámot.
Mik a hosszú távú kilátások?
Ha úgy gondolja, hogy ilyen állapota van, ne késleltesse az orvoshoz vagy a sürgősségi osztályhoz való eljutást.
A TTP végzetes lehet, ha nem találják meg és nem kezelik azonnal, különösen akkor, ha a vérlemezkeszint veszélyesen alacsony. A kezelésben nem részesülők halálozási aránya legalább 90 százalék.
Ha azonnali és megfelelő kezelést kap a TTP-re, akkor valószínűleg jól felépül ebből az állapotból. Az emberek 80-90 százaléka túléli a megfelelő kezelést.
Néhány embernél a TTP a kezelés után teljesen elmúlik. Más embereknél folyamatos fellángolások lehetnek.
Ha Önnél TTP-t diagnosztizálnak, orvosának rendszeresen ellenőriznie kell vérképét.
Discussion about this post