Whipple-kór: tünetek, okok és kezelés

Áttekintés

A Whipple-kór egy ritka bakteriális fertőzés, amely az ízületeket és az emésztőrendszert érinti. A Whipple-kór megzavarja a normál emésztést azáltal, hogy rontja az élelmiszerek, például zsírok és szénhidrátok lebomlását, és gátolja a szervezet tápanyagfelvételi képességét.

A Whipp-betegség más szerveket is megfertőzhet, beleértve az agyat, a szívet és a szemet.

Megfelelő kezelés nélkül a Whipple-kór súlyos vagy végzetes lehet. Az antibiotikumok azonban kezelhetik a Whipple-kórt.

A Whipple-kór tünetei

Gyakori tünetek

Az emésztési tünetek gyakoriak a Whipple-kórban, és a következők lehetnek:

• Hasmenés
• Hasi görcs és fájdalom, amely étkezés után súlyosbodhat
• Súlycsökkenés, amely a tápanyagok felszívódásával jár

A Whipple-kórhoz kapcsolódó egyéb gyakori tünetek a következők:

• Gyulladt ízületek, különösen a boka, a térd és a csukló
• Fáradtság
• Gyengeség
• Anémia

Kevésbé gyakori tünetek

Egyes esetekben a Whipple-kór tünetei a következők lehetnek:

• Láz
• Köhögés
• Megnagyobbodott nyirokcsomók
• A bőr elsötétülése (hiperpigmentáció) a napfénynek kitett területeken és a hegekben
• Mellkasi fájdalom
• Megnagyobbodott lép

A neurológiai tünetek a következők lehetnek:

• Nehéz járás
• Látáskárosodás, beleértve a szemmozgások ellenőrzésének hiányát
• Zavar
• Emlékezet kiesés

A legtöbb ilyen betegségben szenvedő embernél a tünetek lassan, évek alatt alakulnak ki. Egyes esetekben az olyan tünetek, mint az ízületi fájdalom és a fogyás, évekkel a diagnózishoz vezető emésztési tünetek előtt alakulnak ki.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A Whipple-kór potenciálisan életveszélyes, de általában kezelhető. Forduljon kezelőorvosához, ha szokatlan tüneteket tapasztal, mint például megmagyarázhatatlan fogyás vagy ízületi fájdalom. Kezelőorvosa vizsgálatokat végezhet a tünetek okának meghatározására.

Még a fertőzés diagnosztizálása és a kezelés után is tájékoztassa kezelőorvosát, ha tünetei nem javulnak. Néha az antibiotikum-terápia nem hatékony, mert a baktériumok rezisztensek az adott gyógyszerrel szemben. Ez a betegség kiújulhat, ezért fontos figyelni a tünetek újbóli megjelenésére.

A Whipple-kór okai

A Whipple-betegséget a Tropheryma whipplei nevű baktérium okozza. A baktériumok először a vékonybél nyálkahártyáját érintik, apró elváltozásokat hozva létre a bélfalon belül. A baktériumok károsítják a vékonybelet bélelő finom, szőrszerű kiemelkedéseket is.

A tudósok nem sokat tudnak ezekről a baktériumokról. Bár úgy tűnik, ezek a baktériumok könnyen jelen vannak a környezetben, a tudósok nem tudják, honnan származnak, és nem tudják, hogyan terjednek át az emberekre. Nem mindenkinél alakul ki a betegség, aki hordozó baktériumot. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a betegségben szenvedőknek genetikai hibája lehet az immunrendszer válaszában, ami miatt nagyobb valószínűséggel lesznek megbetegedve, ha ki vannak téve a baktériumoknak.

A Whipple-kór rendkívül ritka, 1 millióból kevesebb mint 1 embert érint.

Rizikó faktorok

Mivel nagyon keveset tudunk a Whipple-kórt okozó baktériumokról, a betegség kockázati tényezőit nem azonosították egyértelműen. A rendelkezésre álló jelentések alapján valószínűbb, hogy a következőket érinti:

• 40-60 éves férfiak
• Fehér emberek Észak-Amerikában és Európában
• Gazdálkodók és más olyan személyek, akik a szabadban dolgoznak, és gyakran érintkeznek szennyvízzel és szennyvízzel

A Whipple-kór szövődményei

A vékonybél bélése finom, szőrszerű kiemelkedésekkel (bolyhok) található, amelyek segítenek a szervezetben felszívni a tápanyagokat. A Whipple-betegség károsítja a bolyhokat, rontja a tápanyag felszívódását. A táplálkozási hiányosságok gyakoriak a Whipple-kórban szenvedőknél, és fáradtsághoz, gyengeséghez, fogyáshoz és ízületi fájdalmakhoz vezethetnek.

A Whipple-kór progresszív és potenciálisan halálos betegség. Noha a fertőzés ritka, továbbra is jelentenek kapcsolódó haláleseteket, nagyrészt a késői diagnózis és a késedelmes kezelés miatt. A halált gyakran a fertőzés központi idegrendszerre való átterjedése okozza, amely visszafordíthatatlan károsodást okozhat.

A Whipple-kór diagnózisa

A Whipple-kór diagnosztizálásának folyamata általában a következő teszteket tartalmazza:

• Fizikai vizsga. Orvosa valószínűleg fizikális vizsgálattal kezdi, és olyan jeleket és tüneteket keres, amelyek ennek az állapotnak a jelenlétére utalnak, mint például a hasi érzékenység és a bőr sötétedése, különösen a napfénynek kitett testrészeken.
• Biopszia. A Whipple-kór diagnosztizálásának fontos lépése a szövetminta (biopszia) vétele, általában a vékonybél nyálkahártyájából. Ehhez az orvos általában felső endoszkópiát végez. Az eljárás vékony, rugalmas csövet (scope) használ, amely a szájon, a torkon, a légcsövön és a gyomron keresztül a vékonybélbe jut. A hatótávolság lehetővé teszi orvosa számára, hogy megtekintse az emésztőjáratait, és szövetmintákat vegyen.

  Az eljárás során az orvosok szövetmintákat vesznek a vékonybél több helyéről. Ezt a szövetet mikroszkóp alatt vizsgálják a betegséget okozó baktériumok és elváltozásaik, különösen a Tropheryma whipplei baktériumok jelenlétére. Ha ezek a szövetminták nem erősítik meg a diagnózist, orvosa szövetmintát vehet egy megnagyobbodott nyirokcsomóból, vagy egyéb vizsgálatokat végezhet.

  A polimeráz láncreakció néven ismert DNS-alapú teszt, amely egyes egészségügyi központokban elérhető, képes kimutatni a Tropheryma whipplei baktériumokat biopsziás mintákban vagy gerincfolyadék mintákban.

• Vérvétel. Orvosa vérvizsgálatokat is rendelhet, például teljes vérképet. A vérvizsgálatok kimutathatnak bizonyos, a Whipple-kórhoz kapcsolódó állapotokat, különösen a vérszegénységet, amely a vörösvértestek számának csökkenése és az albumin, egy fehérje alacsony koncentrációja a vérben.

Whipple-kór kezelése

A Whipple-kór kezelése antibiotikumokkal történik, önmagában vagy kombinációban, amelyek elpusztíthatják a fertőzést okozó baktériumokat.

A kezelés hosszú távú, általában egy-két évig tart, a baktériumok elpusztítása érdekében. A tünetek azonban általában sokkal gyorsabban enyhülnek, gyakran az első vagy két héten belül. A legtöbb olyan ember, akinek nincs agyi vagy idegrendszeri szövődménye, teljesen felépül egy teljes antibiotikum-kúra után.

Az antibiotikumok kiválasztásakor az orvosok gyakran választanak olyanokat, amelyek nemcsak a bélrendszer fertőzéseit eltávolítják, hanem az agyat körülvevő szövetrétegen is átjutnak (a vér-agy gáton), hogy megszüntessék az agyába és a központi idegrendszerbe esetleg bejutott baktériumokat. .

Az antibiotikumok hosszadalmas alkalmazása miatt orvosának ellenőriznie kell az Ön állapotát a gyógyszerekkel szembeni rezisztencia kialakulása érdekében. Ha a kezelés alatt kiújul, kezelőorvosa módosíthatja az antibiotikumokat.

Standard esetek kezelése

A legtöbb esetben a Whipple-kór terápiája két-négy hetes intravénás (IV) ceftriaxon vagy penicillin adásával kezdődik. Ezt a kezdeti terápiát követően valószínűleg szájon át szulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra) kúrát fog kapni egy-két évig.

A ceftriaxon és a szulfametoxazol-trimetoprim lehetséges mellékhatásai közé tartoznak az allergiás reakciók, enyhe hasmenés vagy hányinger és hányás.

Az egyes esetekben alternatívaként javasolt egyéb gyógyszerek közé tartozik az orális doxiciklin (Vibramycin, Monodox) a malária elleni gyógyszerrel, a hidroxiklorokinnal (Plaquenil) kombinálva, amelyet valószínűleg egy-két évig kell szednie.

A doxiciklin lehetséges mellékhatásai közé tartozik az étvágytalanság, az émelygés, a hányás és a napfényre való érzékenység. A hidroxiklorokin étvágytalanságot, hasmenést, fejfájást, gyomorgörcsöt és szédülést okozhat.

Tünet enyhülés

Tünetei az antibiotikum-kezelés megkezdését követő egy-két héten belül javulnak, és körülbelül egy hónapon belül teljesen elmúlnak.

De annak ellenére, hogy a tünetek gyorsan javulnak, további laboratóriumi vizsgálatok kimutathatják a baktériumok jelenlétét az antibiotikumok szedésének megkezdése után két vagy több évig. Az utóvizsgálat segít orvosának eldönteni, mikor hagyhatja abba az antibiotikumok szedését. A rendszeres monitorozás egy adott gyógyszerrel szembeni rezisztencia kialakulását is jelezheti, ami gyakran a tünetek javulásának hiányában tükröződik.

A Whipple-kór a sikeres kezelés után is kiújulhat. Az orvosok általában rendszeres ellenőrzést javasolnak. Ha kiújulást tapasztal, meg kell ismételnie az antibiotikum-terápiát.

Kiegészítők szedése

A Whipple-kórhoz kapcsolódó tápanyag-felszívódási nehézségek miatt orvosa vitamin- és ásványianyag-kiegészítők szedését javasolhatja a megfelelő táplálkozás biztosítása érdekében. A szervezetnek további D-vitaminra, folsavra, kalciumra, vasra és magnéziumra lehet szüksége.

Orvoshoz menni

Ha a Whipple-kórra jellemző tünetei vannak, kérjen időpontot kezelőorvosához. A Whipple-kór ritka, és a tünetek más, gyakoribb rendellenességekre is utalhatnak, így nehéz lehet diagnosztizálni. Ennek eredményeként gyakran diagnosztizálják a későbbi szakaszokban. A korai diagnózis azonban csökkenti az állapot kezelésének elmulasztásával összefüggő súlyos egészségügyi kockázatok kockázatát.

Ha kezelőorvosa bizonytalan a diagnózist illetően, az Ön tünetei alapján emésztőrendszeri betegségekre szakosodott orvoshoz vagy más szakemberhez utalhatja.

A következő információk segítenek felkészülni a látogatásra, és megérteni, mit várhat el orvosától.

Előzetesen összegyűjtendő információk

• Írd le a tüneteidet, beleértve azt is, hogy mikor vette észre őket először, és hogyan változhattak vagy romlottak az idő múlásával.
• Írja le legfontosabb egészségügyi adatait, beleértve az egyéb betegségeket, amelyekkel diagnosztizáltak, és az összes gyógyszer, vitamin és étrend-kiegészítő nevét, amelyet szed.
• Írja le a legfontosabb személyes adatokat, beleértve a közelmúltban bekövetkezett változásokat vagy stresszhelyzeteket. Ezek a tényezők összefüggésbe hozhatók az emésztési jelekkel és tünetekkel.
• Vigyél magaddal egy családtagot vagy barátot, ha lehetséges. Valaki, aki elkíséri, emlékezhet valamire, amit kihagyott vagy elfelejtett.
• Írja le a felteendő kérdéseket az orvosod. Ha előre elkészíti a kérdések listáját, akkor a legtöbbet hozhatja ki az orvosával töltött idejéből.

A Whipple-kórra jellemző tünetek esetén néhány alapvető kérdés, amelyet fel kell tennie orvosának:

• Mi az állapotom legvalószínűbb oka?
• Van más lehetséges oka az állapotomnak?
• Milyen diagnosztikai vizsgálatokra van szükségem?
• Milyen kezelési módot javasol?
• Egyéb egészségügyi állapotom van. Hogyan kezelhetem őket együtt?
• Várhatóan mennyi idő alatt enyhülnek a tüneteim a kezelés hatására?
• Mennyi ideig kell gyógyszert szednem?
• Fennáll a szövődmények kockázata ebből az állapotból?
• Fennáll a veszélye a kiújulásnak?
• Milyen gyakran kell látnia megfigyelés céljából?
• Változtatnom kell az étrendemen?
• Vegyek valamilyen táplálék-kiegészítőt?
• Van-e olyan életmódbeli változtatás, amellyel csökkenthetem vagy kezelhetem a tüneteimet?

Ne habozzon feltenni bármilyen egyéb kérdését.

Mit kérdezhet az orvos

• Milyen tüneteid vannak, és mikor vetted észre őket?
• Idővel rosszabbodtak a tünetei?
• Jellemzően rosszabbak a tünetei étkezés után?
• Lefogytál anélkül, hogy megpróbálnád?
• Fájnak az ízületeid?
• Gyengének vagy fáradtnak érzi magát?
• Légzési nehézségei vannak vagy köhög?
• Zavartság vagy memóriazavarok alakultak ki?
• Észlelt-e problémákat a szemével vagy a látásával?
• Volt valakinek hasonló jelei vagy tünetei a közelmúltban?
• Diagnosztizáltak-e bármilyen más egészségügyi állapotot, beleértve az ételallergiát?
• Családjában előfordult-e bélbetegség vagy vastagbélrák?
• Milyen gyógyszereket szed, beleértve a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereket, vitaminokat, gyógynövényeket és kiegészítőket?
• Allergiás valamilyen gyógyszerre?