A cerliponáz alfa felhasználás, mellékhatások és figyelmeztetések

Cerliponáz alfa

Általános név: alfa-cerliponáz [ ser-LIP-oh-nase-AL-fa ]
Márkanév: Brineura
Adagolási forma: injekciós készlet (150 mg/5 ml)
Gyógyszerosztály: Lizoszomális enzimek

Mi az alfa-cerliponáz?

Az alfa-cerliponázt a kúszási vagy járási képesség elvesztésének lelassítására használják olyan gyermekeknél, akik egy ritka genetikai állapot, az úgynevezett ceroid lipofuscinosis 2-es típusú betegség (CLN2) tünetei vannak. Az alfa-cerliponáz legalább 3 éves gyermekek kezelésére szolgál.

Az alfa-cerliponáz segíthet lelassítani bizonyos fizikai képességek elvesztését 2-es típusú ceroid lipofuscinosisban (CLN2) szenvedő gyermekeknél. Az alfa-cerliponáz azonban nem gyógyítja ezt az állapotot.

Az alfa-cerliponáz olyan célokra is használható, amelyek nem szerepelnek ebben a gyógyszeres útmutatóban.

Figyelmeztetések

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha gyermekénél allergiás reakció jelei jelentkeznek minden infúzió után 24 órán belül. A tünetek közé tartozhat láz, hányás, nyűgösség, csalánkiütés, nehéz légzés, valamint az arc vagy a torok duzzanata.

Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert

Gyermeke nem kezelhető alfa-cerliponázzal, ha allergiás rá, vagy ha:

• szövődmények az alfa-cerliponáz bejuttatására használt sebészileg beültetett katéterrel;

• fertőzés bármely jele a gyermek fejbőrén a beültetett katéter környékén; vagy

• sönt az agyban (az agy körül felgyülemlett folyadék elvezetésére).

Mondja el kezelőorvosának, ha gyermekének valaha volt:

• lassú szívverés;

• szívhiba; vagy

• szívritmuszavarok.

Az alfa-cerliponáz nem engedélyezett 3 évesnél fiatalabb személyek számára.

Hogyan adják be az alfa-cerliponázt?

Az alfa-cerliponázt közvetlenül a cerebrospinális folyadékba infundálják egy katéteren keresztül, amelyet műtéti úton ültetnek be a gyermek fejébe. Ennek az eszköznek legalább 5-7 nappal azelőtt a helyén kell lennie, hogy gyermeke megkapja az első adag alfa-cerliponázt.

Az alfa-cerliponázt infúziós pumpával adják be. A gyógyszer a koponyán keresztül az agyba helyezett katéteren keresztül jut be a szervezetbe.

Az alfa-cerliponázt csak egy bizonyos típusú egészségügyi szakember adja be. A fertőzés megelőzése érdekében az alfa-cerliponázt steril orvosi környezetben adják be.

Ezt a gyógyszert általában kéthetente egyszer adják be. Gyermeke elektrolit-infúziót is kap minden alfa-cerliponáz infúzió után. A teljes eljárás körülbelül 4,5 órát vesz igénybe.

Körülbelül 30-60 perccel minden alfa-cerliponáz infúzió előtt gyermeke gyógyszert kap a gyógyszer bizonyos mellékhatásainak megelőzésére.

Gyermeke légzését, vérnyomását, oxigénszintjét és egyéb létfontosságú jeleit minden infúzió alatt gondosan figyelik. Lehetséges, hogy a gyermek szívműködését elektrokardiográf vagy EKG (néha EKG-nak is nevezik) segítségével ellenőrizni kell.

Bizonyos esetekben a gyermek szívműködését 6 havonta ellenőrizni kell. Ügyeljen arra, hogy minden találkozót tartson gyermeke orvosával.

Mi történik, ha kihagyok egy adagot?

Hívja orvosát az utasításokért, ha elmulaszt egy időpontot gyermeke alfa-cerliponáz infúziójára.

Mi történik, ha túladagolok?

Mivel az alfa-cerliponázt egészségügyi szakember adja be orvosi környezetben, túladagolás nem valószínű.

Mit kell kerülni az alfa-cerliponáz kezelés alatt?

Kövesse orvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységekre vonatkozó korlátozásokról.

A cerliponáz alfa mellékhatásai

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha gyermekénél allergiás reakció jelei jelentkeznek minden infúzió után 24 órán belül. A tünetek közé tartozhat láz, hányás, nyűgösség, csalánkiütés, nehéz légzés, valamint az arc vagy a torok duzzanata.

Gyermeke folyamatos felügyelet alatt marad az alfa-cerliponáz infúzió alatt. A gyermeknek ez idő alatt felmerülő bármilyen problémája további egészségügyi szakemberek általi kezelést igényelhet.

Azonnal hívja gyermeke orvosát, ha azt észleli:

• duzzanat, bőrpír vagy melegség a gyermek fejbőrében;

• kidudorodás vagy puffadás a katéter körül;

• szivárgás vagy kisülés a katéter körül;

• láz fejfájással, nyakmerevséggel, fokozott fényérzékenységgel, hányással vagy álmossággal;

• súlyos gyengeség; vagy

• bármilyen viselkedésbeli változás, például gyermeke normális reakcióinak hiánya.

Az alfa-cerliponáz gyakori mellékhatásai a következők lehetnek:

• lassú szívverés, alacsony vérnyomás;

• allergiás reakció;

• zúzódások;

• láz;

• roham;

• fertőzés jelei a katéteren vagy környékén, például bőrpír, érzékenység vagy váladékozás;

• idegesség érzése;

• fontoskodás;

• hányás;

• fejfájás; vagy

• kóros vérvizsgálatok vagy EKG-k.

Ez nem a mellékhatások teljes listája, és előfordulhatnak más mellékhatások is. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokkal kapcsolatban. A mellékhatásokat bejelentheti az FDA-nak: 1-800-FDA-1088.

Az alfa-cerliponáz adagolási információi

Szokásos gyermekgyógyászati ​​adag neuronális ceroid lipofuscinosis esetén:

3 éves vagy idősebb: 300 mg intravénás infúzióban kéthetente egyszer

Hozzászólások:
– Az antihisztaminokkal lázcsillapítókkal vagy kortikoszteroidokkal vagy anélkül végzett előkezelést 30-60 perccel az infúzió megkezdése előtt kell elvégezni.
– Minden infúzió előtt ellenőrizze a fejbőrt az intravénás hozzáférési eszköz szivárgásának, meghibásodásának vagy lehetséges fertőzésének jelei szempontjából.
– Minden infúzió előtt, és ha klinikailag indokolt, vegyen egy CSF-mintát a sejtszám és a tenyésztés céljából.
– Az infúzió sebessége 2,5 ml/óra; beadni a B Braun Perfusor Space Infusion Pump System rendszerrel, majd az infúziót az adagolókészletben található intraventricularis elektrolitokkal kell beadni.

Használata: A járóképesség elvesztésének lassítására olyan, 3 éves vagy idősebb, tüneti gyermekgyógyászati ​​betegeknél, akik késői csecsemőkori neuronális ceroid lipofuscinosis 2-es típusú (CLN2), más néven tripeptidil-peptidáz 1 (TPP1) hiányban szenvednek.

Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják az alfa-cerliponázt?

Gyermeke gondozói kezelik és felügyelik a gyermeknek az alfa-cerliponáz-kezelés során adott összes gyógyszert. Nem várható gyógyszerkölcsönhatás az alfa-cerliponáz és más gyógyszerek között.

Ne adjon olyan gyógyszert gyermekének, amelyet nem az orvosa írt fel. Ide tartoznak a vitaminok, ásványi anyagok vagy növényi termékek.

Népszerű GYIK

További információ

Ne feledje, hogy ezt és az összes többi gyógyszert tartsa távol a gyermekektől, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.

Mindig forduljon egészségügyi szolgáltatójához, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.