Cerliponáz alfa
Általános név: alfa-cerliponáz [ ser-LIP-oh-nase-AL-fa ]
Márkanév: Brineura
Adagolási forma: injekciós készlet (150 mg/5 ml)
Gyógyszerosztály: Lizoszomális enzimek
Mi az alfa-cerliponáz?
Az alfa-cerliponázt a kúszási vagy járási képesség elvesztésének lelassítására használják olyan gyermekeknél, akik egy ritka genetikai állapot, az úgynevezett ceroid lipofuscinosis 2-es típusú betegség (CLN2) tünetei vannak. Az alfa-cerliponáz legalább 3 éves gyermekek kezelésére szolgál.
Az alfa-cerliponáz segíthet lelassítani bizonyos fizikai képességek elvesztését 2-es típusú ceroid lipofuscinosisban (CLN2) szenvedő gyermekeknél. Az alfa-cerliponáz azonban nem gyógyítja ezt az állapotot.
Az alfa-cerliponáz olyan célokra is használható, amelyek nem szerepelnek ebben a gyógyszeres útmutatóban.
Figyelmeztetések
Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha gyermekénél allergiás reakció jelei jelentkeznek minden infúzió után 24 órán belül. A tünetek közé tartozhat láz, hányás, nyűgösség, csalánkiütés, nehéz légzés, valamint az arc vagy a torok duzzanata.
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert
Gyermeke nem kezelhető alfa-cerliponázzal, ha allergiás rá, vagy ha:
-
szövődmények az alfa-cerliponáz bejuttatására használt sebészileg beültetett katéterrel;
-
fertőzés bármely jele a gyermek fejbőrén a beültetett katéter környékén; vagy
-
sönt az agyban (az agy körül felgyülemlett folyadék elvezetésére).
Mondja el kezelőorvosának, ha gyermekének valaha volt:
-
lassú szívverés;
-
szívhiba; vagy
-
szívritmuszavarok.
Az alfa-cerliponáz nem engedélyezett 3 évesnél fiatalabb személyek számára.
Hogyan adják be az alfa-cerliponázt?
Az alfa-cerliponázt közvetlenül a cerebrospinális folyadékba infundálják egy katéteren keresztül, amelyet műtéti úton ültetnek be a gyermek fejébe. Ennek az eszköznek legalább 5-7 nappal azelőtt a helyén kell lennie, hogy gyermeke megkapja az első adag alfa-cerliponázt.
Az alfa-cerliponázt infúziós pumpával adják be. A gyógyszer a koponyán keresztül az agyba helyezett katéteren keresztül jut be a szervezetbe.
Az alfa-cerliponázt csak egy bizonyos típusú egészségügyi szakember adja be. A fertőzés megelőzése érdekében az alfa-cerliponázt steril orvosi környezetben adják be.
Ezt a gyógyszert általában kéthetente egyszer adják be. Gyermeke elektrolit-infúziót is kap minden alfa-cerliponáz infúzió után. A teljes eljárás körülbelül 4,5 órát vesz igénybe.
Körülbelül 30-60 perccel minden alfa-cerliponáz infúzió előtt gyermeke gyógyszert kap a gyógyszer bizonyos mellékhatásainak megelőzésére.
Gyermeke légzését, vérnyomását, oxigénszintjét és egyéb létfontosságú jeleit minden infúzió alatt gondosan figyelik. Lehetséges, hogy a gyermek szívműködését elektrokardiográf vagy EKG (néha EKG-nak is nevezik) segítségével ellenőrizni kell.
Bizonyos esetekben a gyermek szívműködését 6 havonta ellenőrizni kell. Ügyeljen arra, hogy minden találkozót tartson gyermeke orvosával.
Mi történik, ha kihagyok egy adagot?
Hívja orvosát az utasításokért, ha elmulaszt egy időpontot gyermeke alfa-cerliponáz infúziójára.
Mi történik, ha túladagolok?
Mivel az alfa-cerliponázt egészségügyi szakember adja be orvosi környezetben, túladagolás nem valószínű.
Mit kell kerülni az alfa-cerliponáz kezelés alatt?
Kövesse orvosa utasításait az ételekre, italokra vagy tevékenységekre vonatkozó korlátozásokról.
A cerliponáz alfa mellékhatásai
Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha gyermekénél allergiás reakció jelei jelentkeznek minden infúzió után 24 órán belül. A tünetek közé tartozhat láz, hányás, nyűgösség, csalánkiütés, nehéz légzés, valamint az arc vagy a torok duzzanata.
Gyermeke folyamatos felügyelet alatt marad az alfa-cerliponáz infúzió alatt. A gyermeknek ez idő alatt felmerülő bármilyen problémája további egészségügyi szakemberek általi kezelést igényelhet.
Azonnal hívja gyermeke orvosát, ha azt észleli:
-
duzzanat, bőrpír vagy melegség a gyermek fejbőrében;
-
kidudorodás vagy puffadás a katéter körül;
-
szivárgás vagy kisülés a katéter körül;
-
láz fejfájással, nyakmerevséggel, fokozott fényérzékenységgel, hányással vagy álmossággal;
-
súlyos gyengeség; vagy
-
bármilyen viselkedésbeli változás, például gyermeke normális reakcióinak hiánya.
Az alfa-cerliponáz gyakori mellékhatásai a következők lehetnek:
-
lassú szívverés, alacsony vérnyomás;
-
allergiás reakció;
-
zúzódások;
-
láz;
-
roham;
-
fertőzés jelei a katéteren vagy környékén, például bőrpír, érzékenység vagy váladékozás;
-
idegesség érzése;
-
fontoskodás;
-
hányás;
-
fejfájás; vagy
-
kóros vérvizsgálatok vagy EKG-k.
Ez nem a mellékhatások teljes listája, és előfordulhatnak más mellékhatások is. Hívja orvosát orvosi tanácsért a mellékhatásokkal kapcsolatban. A mellékhatásokat bejelentheti az FDA-nak: 1-800-FDA-1088.
Az alfa-cerliponáz adagolási információi
Szokásos gyermekgyógyászati adag neuronális ceroid lipofuscinosis esetén:
3 éves vagy idősebb: 300 mg intravénás infúzióban kéthetente egyszer
Hozzászólások:
– Az antihisztaminokkal lázcsillapítókkal vagy kortikoszteroidokkal vagy anélkül végzett előkezelést 30-60 perccel az infúzió megkezdése előtt kell elvégezni.
– Minden infúzió előtt ellenőrizze a fejbőrt az intravénás hozzáférési eszköz szivárgásának, meghibásodásának vagy lehetséges fertőzésének jelei szempontjából.
– Minden infúzió előtt, és ha klinikailag indokolt, vegyen egy CSF-mintát a sejtszám és a tenyésztés céljából.
– Az infúzió sebessége 2,5 ml/óra; beadni a B Braun Perfusor Space Infusion Pump System rendszerrel, majd az infúziót az adagolókészletben található intraventricularis elektrolitokkal kell beadni.
Használata: A járóképesség elvesztésének lassítására olyan, 3 éves vagy idősebb, tüneti gyermekgyógyászati betegeknél, akik késői csecsemőkori neuronális ceroid lipofuscinosis 2-es típusú (CLN2), más néven tripeptidil-peptidáz 1 (TPP1) hiányban szenvednek.
Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják az alfa-cerliponázt?
Gyermeke gondozói kezelik és felügyelik a gyermeknek az alfa-cerliponáz-kezelés során adott összes gyógyszert. Nem várható gyógyszerkölcsönhatás az alfa-cerliponáz és más gyógyszerek között.
Ne adjon olyan gyógyszert gyermekének, amelyet nem az orvosa írt fel. Ide tartoznak a vitaminok, ásványi anyagok vagy növényi termékek.
Népszerű GYIK
Milyen állapotok kezelésére használják a Brineura-t?
A Brineura-t a mozgásképesség elvesztésének lelassítására használják (a segítség nélküli kúszás vagy járás képessége) késői csecsemőkori 2-es típusú neuronális ceroid lipofuscinosisban (CLN2), más néven tripeptidil-peptidáz 1 (TPP1) hiányában. A Brineura-t 3 éves vagy annál idősebb gyermekgyógyászati betegeknél alkalmazzák, akiknek tüneti betegségük van.
A CLN2 egy neurodegeneratív betegség és a Batten-betegség egy típusa. A TPP1 enzim hiánya okozza, ami lizoszómális raktáranyagok felhalmozódásához vezet a központi idegrendszerben (CNS), és a motoros funkciók fokozatos hanyatlásához vezet.
A Brineura a TPP1 proenzimje. A központi idegrendszer veszi fel, és a lizoszómákban aktiválódik, ami ezek lebomlását eredményezi.
További információ
Ne feledje, hogy ezt és az összes többi gyógyszert tartsa távol a gyermekektől, soha ne ossza meg gyógyszereit másokkal, és ezt a gyógyszert csak az előírt javallatra használja.
Mindig forduljon egészségügyi szolgáltatójához, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az ezen az oldalon megjelenő információk az Ön személyes körülményeire vonatkoznak.