A differenciálatlan kötőszöveti betegségről (UCTD)

A differenciálatlan kötőszöveti betegség (UCTD) az autoimmun betegségek egyik fajtája. Olyan tüneteket okozhat, mint az ízületi fájdalom és duzzanat, bőrtünetek stb.

Az UCTD pontos prevalenciája nem ismert, de úgy gondolják, hogy ez az egyik leggyakoribb betegség a reumatológiai klinikákon. Valójában ez a reumatológiai szakorvosokhoz történő beutalások 10-20%-át teszi ki.

Az UCTD diagnózisának felállítása nehézkes, mivel átfedésben van más állapotokkal.

Az alábbiakban részletesebben ismertetjük az UCTD-t, az előforduló tünetek típusait, valamint a diagnózis és a kezelés módját.

Mi az a differenciálatlan kötőszöveti betegség?

Az UCTD egy autoimmun betegség. Ilyenkor az immunrendszer tévedésből megtámadja a szervezet egészséges szerveit és szöveteit.

Az UCTD-ben elsősorban a szervezet kötőszövete az érintett. A kötőszövet az egész testben megtalálható. Fontos, hogy támogassa a szerveket, és segít megőrizni szerkezetüket. Míg az UCTD hatással lesz a kötőszövetekre, az immunrendszer más részeit, valamint más teststruktúrákat is érintheti.

Számos különböző típusú kötőszöveti betegség (CTD) fordulhat elő autoimmun aktivitás miatt. Ezek tartalmazzák:

  • szisztémás lupus erythematosus (SLE)
  • rheumatoid arthritis (RA)
  • Sjögren-betegség
  • szkleroderma
  • immunmediált myopathiák (polimiozitisz, dermatomyositis)
  • vegyes kötőszöveti betegség (MCTD)

A fenti állapotok mindegyike sajátos diagnosztikai kritériumokkal rendelkezik. Ha az Ön állapota nem felel meg más CTD kritériumainak, akkor UCTD-t diagnosztizálnak.

Mi okozza a differenciálatlan kötőszöveti betegséget?

Az autoimmun betegségek, például az UCTD pontos oka nem ismert. Valószínű azonban, hogy genetikai és környezeti tényezők kombinációja miatt következik be.

Az UCTD tünetei akkor jelentkeznek, amikor az Ön immunrendszere megtámadja az egészséges kötőszövetet a szervezetben. Ez a gyulladás fokozódásához vezet, ami szövetkárosodáshoz vezethet.

Az UCTD túlnyomórészt a nőket érinti. A becslések szerint akár 90% A diagnosztizált UCTD-vel rendelkezők nők. Sok ilyen személy 30-as vagy 40-es éveiben kapja meg a diagnózist.

Milyen tünetei vannak a differenciálatlan kötőszöveti betegségnek?

Az UCTD kezdeti tünetei nem specifikusak lehetnek, és olyan dolgokat tartalmazhatnak, mint:

  • fáradtság
  • láz
  • általános rossz közérzet (rossz közérzet)

Összességében az UCTD tünetei nagymértékben eltérhetnek egyénenként. Néhány gyakoribb tünet azonban a következők:

  • ízületi fájdalom és duzzanat
  • bőrtünetek, amelyek a következőképpen jelenhetnek meg:
    • csalánkiütés
    • pók vénák
    • lila színű foltok a bőrön (purpura)
    • vöröses-kék bőrelszíneződés (livedo)
  • Raynaud-jelenség, amikor az ujjak és lábujjak erei szűkülnek, ha fázik vagy stresszes

  • száj- és szemszárazság
  • szájsebek

További lehetséges megállapítások lehetnek:

  • pajzsmirigy betegség
  • szívburokgyulladás, a szívet körülvevő szövet gyulladása

  • alacsony vérszám, ami a következőket okozhatja:
    • anémia
    • fokozott fertőzésveszély
    • könnyű zúzódás vagy vérzés
  • intersticiális tüdőgyulladás, amely olyan tüneteket okozhat, mint a köhögés, légszomj és influenzaszerű tünetek

Mikor kell orvoshoz fordulni

Az UCTD tünetei átfedhetnek számos egyéb egészségügyi állapottal, különösen más autoimmun betegségekkel. Ha a fenti tünetek bármelyikét észleli, kérjen időpontot orvoshoz.

Különösen fontos orvoshoz fordulni, ha a következő tüneteket észleli:

  • súlyosak
  • kitartóak
  • gyakran ismétlődik
  • rosszabbodik az otthoni ápolással
  • nem magyarázható más egészségi állapottal
  • befolyásolja életminőségét

Hogyan diagnosztizálható a differenciálatlan kötőszöveti betegség?

Az UCTD-betegség diagnózisa gondos orvosi értékelést igényel. Ennek az az oka, hogy az UCTD tünetei átfedésben vannak számos más autoimmun betegség tüneteivel, ami növeli a téves diagnózis kockázatát.

A diagnózis a kizárás. Ez azt jelenti, hogy az UCTD diagnózisához más feltételeket is ki kell zárni.

Az orvos figyelembe veszi az Ön tüneteit és a különböző tesztek eredményeit, hogy megtudja, az Ön állapota megfelel-e más CTD-k meghatározott diagnosztikai kritériumainak. Ha nem, akkor UCTD-t diagnosztizálnak.

Diagnosztikai vizsgálatok, amelyeket az orvos használhat

A vérvizsgálat nagyon fontos a diagnosztikai folyamatban. A kórtörténetének felvétele és fizikális vizsgálat után az orvos a következő vérvizsgálatokat rendelheti el:

  • Autoantitest tesztek: Az autoantitestek gyakran jelen vannak autoimmun betegségekben. Ezek olyan antitestek, amelyek megtámadják az egészséges szöveteket, és bizonyos állapotok markerei lehetnek. Néhány példa az autoantitestekre, amelyeket az orvos tesztelni fog:

    • antinukleáris antitest (ANA), egyfajta autoantitest, amely számos autoimmun betegségben jelen lehet

    • rheumatoid faktor (RF), egy autoantitest, amely gyakran társul az RA-hoz, de más autoimmun betegségekben is megtalálható

    • anticiklikus citrullinált peptid (anti-CCP), egy autoantitest, amely a legtöbb RA-ban szenvedő emberben jelen van
    • anti-Ro/SSA, egy autoantitest, amely tipikusan a Sjögren-kórhoz kapcsolódik, de más autoimmun betegségekben is megtalálható
    • anti-U1-RNP, az MCTD-vel kapcsolatos autoantitest típusa
  • Teljes vérkép (CBC): A CBC méri a különböző típusú vérsejtek szintjét a szervezetben.
  • Gyulladásvizsgálatok: Az autoimmun betegségek a gyulladás fokozódásával járnak. Egyes tesztek, például a C-reaktív fehérje (CRP) és a vörösvértest-ülepedési sebesség (ESR) tesztek felhasználhatók a szervezetben lévő gyulladás jeleinek keresésére.
  • Metabolikus panel: Egy anyagcsere panelt használnak az általános egészségi állapot felmérésére. Olyan dolgokat mérhet, mint a máj- és veseműködés, a vércukorszint és a különböző elektrolitok szintje a vérben.
  • Vizeletvizsgálat: Ez a teszt a fehérjék és a vörös- vagy fehérvérsejtek emelkedett szintjét vizsgálja.

Lehetséges, hogy további speciális vérvizsgálatokat is elrendelnek, mivel az orvos megpróbálja meghatározni a tünetek okát. Más típusú tesztek, amelyek szintén hasznosak lehetnek, a következők:

  • képalkotás, amely segít az orvosnak megjeleníteni az Ön különböző testrészeinek állapotát
  • pajzsmirigyhormon tesztek a pajzsmirigy aktivitásának felmérésére

  • elektrokardiogram (EKG) a szív elektromos aktivitásának mérésére
  • tüdőfunkciós vizsgálatok, ha légúti tünetek vannak jelen

Hogyan kezelik a differenciálatlan kötőszöveti betegségeket?

Az UCTD esetében nem mindig van szükség kezelésre. Ha a tünetek enyhék, sok esetet idővel nyomon követnek, hogy kiderüljön, nem fejlődnek-e ki specifikusabb autoimmun betegséggé. Ha kezelésre van szükség, akkor az immunrendszer aktivitásának csökkentésére összpontosít. Ez segít megakadályozni, hogy immunrendszere továbbra is megtámadja az egészséges kötőszövetet.

Gyógyszerek

Néhány példa az alkalmazható gyógyszerekre:

  • Vény nélkül kapható (OTC) gyulladáscsökkentő szerek: A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) segítenek enyhíteni az olyan tüneteket, mint a fájdalom, duzzanat és láz.
  • Kortikoszteroidok: A kortikoszteroidok használhatók a gyulladás csökkentésére súlyos fellángolások esetén.
  • Immunszuppresszánsok: A hagyományos immunszuppresszánsok, például a metotrexát és az azatioprin segíthetnek csillapítani az immunrendszer aktivitását, ha a tünetek súlyosak, vagy más gyógyszerek nem segítenek a tünetek enyhítésében.
  • Kalciumcsatorna blokkolók: A kalciumcsatorna-blokkolók ellazíthatják az ereket, segítve a Raynaud-jelenség kezelését.
  • Hidroxiklorokin: A hidroxiklorokin segíthet, ha a fáradtság és az ízületi fájdalom befolyásolja életminőségét.

Életmódszerek

Azon kívül, hogy az orvos utasítása szerint szedi a gyógyszereit, vannak olyan dolgok is, amelyeket mindennapi életében megtehet az UCTD kezelésében. Ezek tartalmazzák:

  • a stressz csökkentésének módjainak megtalálása, ami csökkentheti a fellángolások kockázatát
  • kiegyensúlyozott étrend, a gyulladáscsökkentő ételekre összpontosítva
  • rendszeres testmozgás
  • ügyeljen arra, hogy minden éjszaka elegendő jó minőségű alvást aludjon
  • csökkentse alkoholfogyasztását vagy teljesen tartózkodjon az alkoholtól
  • a dohányzás abbahagyása, ha dohányzik

Mik a kilátások egy differenciálatlan kötőszöveti betegségben szenvedő ember számára?

Sok UCTD-ben szenvedő embernek csak enyhe tünetei vannak. A betegség pontos lefolyása azonban attól függ, hogy a test hány területe érintett.

Ha olyan fontos szerveket érintenek, mint a tüdő, a szív és a vesék, komplikációk léphetnek fel. Például az intersticiális tüdőgyulladás hegesedést okozhat a tüdőben, míg a szív érintettsége a szív megnagyobbodásához vezethet.

Sok UCTD-s embernek továbbra is UCTD-je van. Az állapot azonban egy másik meghatározott típusú CTD-vé is fejlődhet, például RA vagy SLE. Ez az emberek 20-40%-ánál fordul elő.

A progresszió valószínűsége a legnagyobb a első 5 év a tünetek megjelenése után. Ezt követően a progresszió továbbra is lehetséges, de kevésbé valószínű.

Az is fontos, hogy az UCTD-ben szenvedő terheseket gondosan ellenőrizzék. Ennek az az oka, hogy azoknál a személyeknél, akiknél kimutatható a betegség aktivitása, nagyobb a fellángolások, a meghatározott CTD-ig való progresszió és a rossz terhességi kimenetel kockázata.

Alsó vonal

Az UCTD egy autoimmun betegség. Akkor diagnosztizálják, ha tünetei nem illeszkednek egy meghatározott kötőszöveti rendellenességhez, például az SLE-hez vagy az RA-hoz.

Az UCTD tünetei személyenként nagyon eltérőek lehetnek. Átfedhetnek más CTD-k tüneteivel is, így az UCTD diagnosztizálása különösen nehézkes.

Az idő nagy részében az UCTD enyhe, bár bizonyos helyzetekben előrehaladhat egy meghatározott CTD-vé. Feltétlenül forduljon orvoshoz, ha megmagyarázhatatlan, tartós vagy visszatérő tünetei vannak, amelyek összhangban állnak egy autoimmun betegséggel, például az UCTD-vel.

Kapcsolódó cikkek

Discussion about this post