Lewy-test demencia: okai, tünetei és kezelése

A Lewy-test demencia egy olyan betegség, amely az alfa-synuclein nevű fehérje rendellenes lerakódásával jár az agyban. Ezek a lerakódások, az úgynevezett Lewy-testek, hatással vannak az agyban lévő vegyi anyagokra. Ezekben a vegyi anyagokban bekövetkező változások gondolkodási, mozgási, viselkedési és hangulati problémákhoz vezethetnek. A Lewy-testes demencia a demencia egyik leggyakoribb oka.

A Lewy-testes demencia több mint 11 millió embert érint világszerte. Az emberek jellemzően 50 évesen vagy idősebb korban mutatnak tüneteket, bár néha fiatalabbaknak is van Lewy-testes demenciája. Úgy tűnik, hogy ez a betegség valamivel több férfit érint, mint nőt.

A Lewy-testes demencia diagnosztizálása általában kihívást jelent. A korai Lewy-testes demencia tüneteit gyakran összekeverik más agyi betegségek vagy pszichiátriai rendellenességek hasonló tüneteivel. A Lewy-test demencia előfordulhat önmagában vagy más agyi rendellenességekkel együtt.

A Lewy-test demencia egy progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy a tünetek lassan kezdődnek, és idővel súlyosbodnak. Ez a betegség átlagosan 5-8 évig tart a diagnózistól a halálig, de néhány embernél 2-20 évig is eltarthat. Az, hogy a tünetek milyen gyorsan alakulnak ki és változnak, nagymértékben változik személyenként, az általános egészségi állapottól, életkortól és a tünetek súlyosságától függően.

A Lewy-testes demencia korai szakaszában a tünetek gyakran enyhék, és az emberek meglehetősen normálisan tudnak működni. A betegség előrehaladtával a Lewy-testes demenciában szenvedőknek több segítségre van szükségük a gondolkodási és mozgási képességeik hanyatlása miatt. A betegség későbbi szakaszában gyakran teljesen mások segítségére és gondozására szorulnak.

A Lewy-testes demencia egyes tünetei egy ideig reagálhatnak a kezelésre. Jelenleg nincs gyógymód erre a betegségre. A kutatás javítja e kihívást jelentő betegség megértését, és a tudomány fejlődése egy napon jobb diagnózishoz, jobb ellátáshoz és új kezelésekhez vezethet.

Melyek a Lewy-testes demencia okai?

A Lewy-testes demencia pontos oka nem ismert, de a tudósok egyre többet tanulnak a biológiájáról és genetikájáról. Például tudjuk, hogy a Lewy-testek felhalmozódása bizonyos neuronok elvesztésével jár az agyban. Ezek a neuronok két fontos vegyi anyagot termelnek, amelyek hírvivőként működnek az agysejtek között (úgynevezett neurotranszmitterek). Az egyik ilyen kémiai hírvivő, az acetilkolin fontos a memória és a tanulás szempontjából. A másik kémiai hírvivő, a dopamin fontos szerepet játszik a viselkedésben, a megismerésben, a mozgásban, a motivációban, az alvásban és a hangulatban.

A tudósok a Lewy-testes demencia kockázati tényezőiről is tanulnak. A kockázati tényező olyan dolog, amely növelheti a betegség kialakulásának esélyét. Egyes kockázati tényezők kontrollálhatók, míg más tényezők nem. Az életkort tekintik a legnagyobb kockázati tényezőnek. Egyetlen konkrét életmódbeli tényezőről sem bizonyították, hogy növelné a Lewy-testes demencia kockázatát.

A Lewy-testes demencia egyéb ismert kockázati tényezői közé tartoznak bizonyos betegségek és egészségügyi állapotok, különösen a Parkinson-kór és a REM alvási viselkedészavar.

A Lewy-testes demenciában szenvedő családtagok szintén növelhetik a kockázatot, bár a Lewy-testes demenciát nem tekintik genetikai betegségnek. Három gén – az APOE, SNCA és GBA – variánsai fokozott kockázatot jelentenek, de a legtöbb esetben az ok ismeretlen.

Mik a Lewy-test demencia jelei és tünetei?

A Lewy-testes demenciában szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy nem minden tünet társul ehhez a betegséghez. Bármilyen hirtelen vagy jelentős változást a funkcionális képességekben vagy viselkedésben jelenteni kell az orvosnak.

A Lewy-testes demencia leggyakoribb tünetei a megismerés, a mozgás, az alvás és a viselkedés megváltozása.

A Lewy-testes demencia kognitív tünetei

A Lewy-testes demencia változásokat okoz a gondolkodási képességekben. Ezek a változások a következőket tartalmazzák:

• Vizuális hallucinációk, vagy olyan dolgok látása, amelyek nincsenek jelen. A Lewy-testes demenciában szenvedők akár 80%-ánál vizuális hallucinációk fordulnak elő, gyakran korán. A nem vizuális hallucinációk, például olyan dolgok hallása vagy szaglása, amelyek nincsenek jelen, kevésbé gyakoriak, mint a vizuális hallucinációk, de előfordulhatnak.
• A koncentráció, a figyelem és az ébrenlét előre nem látható változásai napról napra, és néha egész nap. Az ötletek lehetnek rendezetlenek, tisztázatlanok vagy logikátlanok. Az ilyen jellegű változások gyakoriak a Lewy-testes demenciában, és segíthetnek megkülönböztetni az Alzheimer-kórtól.
• A gondolkodási képességek súlyos elvesztése, amely zavarja a napi tevékenységeket. Az Alzheimer-féle demenciával ellentétben a memóriaproblémák kezdetben nem nyilvánvalóak, de gyakran a Lewy-testes demencia előrehaladtával jelentkeznek. A gondolkodással kapcsolatos egyéb változások közé tartozik a rossz ítélőképesség, az idővel és a hellyel kapcsolatos zavartság, valamint a nyelv és a számok nehézségei.

Mozgási problémák és Lewy test demencia

Néhány Lewy-testes demenciában szenvedő ember több évig nem tapasztal jelentős mozgási problémákat. Másoknál már korán jelentkezhetnek ezek a problémák. Eleinte a mozgási tünetek, mint például a kézírás megváltozása, nagyon enyhék lehetnek, és könnyen figyelmen kívül hagyhatók. A mozgási problémák a következők lehetnek:

• Izommerevség vagy izommerevség
• Csoszogó séta, lassú mozgás vagy dermedt testtartás
• Remegés vagy remegés, leggyakrabban nyugalomban
• Egyensúlyi problémák és ismétlődő esések
• Hajlott testtartás
• A végtagok közötti koordináció elvesztése
• Kisebb kézírás, mint az adott személynél megszokott volt
• Csökkentett arckifejezés
• Nyelési nehézség
• Gyenge hang

Lewy test demencia és alvás

Az alvászavarok gyakoriak a Lewy-testes demenciában szenvedőknél, de gyakran nem diagnosztizálják őket. Az alvásszakértő segíthet az alvászavarok diagnosztizálásában és kezelésében. A Lewy-testes demenciában szenvedő betegeknél megfigyelt alvászavarok a következők:

• REM alvási viselkedészavar
• Túlzott nappali álmosság (két vagy több óra alvás a nap folyamán)
• Álmatlanság
• Nyugtalan láb szindróma

A Lewy-test demencia viselkedési és hangulati tünetei

A viselkedésben és a hangulatban bekövetkező változások a Lewy-testes demenciában szenvedőknél is előfordulnak, és rosszabbodhatnak, ha ezeknek az embereknek a gondolkodási képességei romlanak. Ezek a változások a következőket tartalmazzák:

• Depresszió
• Apátia, vagy a szokásos napi tevékenységek vagy események iránti érdeklődés hiánya és a társadalmi interakció csökkenése
• Szorongás és kapcsolódó viselkedések, mint például ugyanazon kérdések újra és újra feltevése, vagy dühös vagy félelem, amikor egy szeretett személy nincs jelen
• Izgatottság és kapcsolódó viselkedések, mint például ingerlés, kézrángatás, képtelenség megnyugodni, szavak vagy kifejezések állandó ismétlődése vagy ingerlékenység
• Tévhit, vagy hamis hiedelmek vagy nem bizonyítékokon alapuló vélemények erős tartása. Például egy személy azt gondolhatja, hogy házastársának viszonya van, vagy hogy a rég meghalt rokonai még élnek.
• Paranoia, vagy szélsőséges, irracionális bizalmatlanság másokkal szemben, például annak gyanúja, hogy az emberek elvesznek vagy eltitkolnak dolgokat

A Lewy-testes demencia egyéb tünetei

A Lewy-testes demenciában szenvedők jelentős változásokat tapasztalhatnak az idegrendszer azon részében is, amely az automatikus funkciókat szabályozza, például a szív, a mirigyek és az izmok automatikus működését. Ezeknek az embereknek az alábbi tüneteik lehetnek:

• A testhőmérséklet változásai
• Problémák a vérnyomással
• Szédülés
• Ájulás
• Gyakori esések
• Hő- és hidegérzékenység
• Szexuális diszfunkció
• Vizelet inkontinencia
• Székrekedés
• Rossz szaglás

A Lewy-testes demencia típusai és diagnózisa

A Lewy-testes demenciának két típusa van: a Lewy-testes demencia és a Parkinson-kóros demencia. Mindkét típusnak ugyanazok az alapelváltozásai az agyban, és idővel hasonló tüneteket okoznak. A különbség a kognitív (gondolkodás) és a mozgási tünetek időzítésében rejlik.

Lewy-testekkel járó demenciában a kognitív tünetek a mozgási tüneteket követő egy éven belül alakulnak ki. A Lewy-testű demenciában szenvedők gondolkodási képessége csökken, ami kissé Alzheimer-kórhoz hasonlíthat. De idővel mozgást és a demencia egyéb jellegzetes tüneteit is kifejtik a Lewy-testekkel.

Parkinson-kóros demenciában a kognitív tünetek több mint egy évvel a mozgási tünetek (például remegés vagy izommerevség) megjelenése után alakulnak ki. A Parkinson-kóros demencia mozgászavarként kezdődik, olyan tünetekkel, mint a lelassult mozgás, az izommerevség, a remegés és a csoszogó járás. Ezek a tünetek összhangban vannak a Parkinson-kór diagnózisával. Később a demencia kognitív tünetei, valamint hangulati és viselkedésbeli változások jelentkezhetnek.

Nem minden Parkinson-kórban szenvedő emberben alakul ki demencia, és nehéz megjósolni, hogy ki fog. Sok idős Parkinson-kórban szenvedő embernél bizonyos fokú demencia alakul ki.

A betegekkel és a gondozókkal való beszélgetés segít az orvosoknak a diagnózis felállításában. Fontos, hogy tájékoztassa orvosát a gondolkodással, mozgással, alvással, viselkedéssel vagy hangulattal kapcsolatos minden tünetről. Ezenkívül beszéljen más egészségügyi problémákról, és adja meg az összes jelenlegi gyógyszer listáját, beleértve a recepteket, a vény nélkül kapható gyógyszereket, a vitaminokat és az étrend-kiegészítőket. Bizonyos gyógyszerek ronthatják a Lewy-test demencia tüneteit.

Előfordulhat, hogy a gondozók nem akarnak beszélni egy személy tüneteiről, amikor az illető jelen van. Kérje meg, hogy privátban beszéljen orvosával, ha szükséges. Minél több információval rendelkezik az orvos, annál pontosabb a diagnózis.

Lewy-testes demencia kezelése és gondozása

Bár a Lewy-testes demenciát jelenleg nem lehet megelőzni vagy gyógyítani, egyes tünetek egy ideig reagálhatnak a kezelésre. A Lewy-testes demencia kezelési terve tartalmazhat gyógyszereket, fizikoterápiát és más típusú terápiát, valamint tanácsadást. Az otthoni tárgyak átrendezése biztonságosabbá és könnyebbé teszi a beteg számára a napi feladatok elvégzését.

Egy szakképzett gondozási csapat gyakran javaslatot tehet az életminőség javítására a Lewy-testes demenciában szenvedő betegek és gondozóik számára.

A Lewy-testes demencia kezelése a tünetek kezelésére és a betegek életminőségének javítására összpontosít. Mivel a tünetek nagyon változatosak, kulcsfontosságú az egyénre szabott átfogó gondozási terv. Íme a kezelési módszerek áttekintése:

Gyógyszerek

• Kognitív tünetek: Az olyan gyógyszerek, mint a kolinészteráz-gátlók (pl. donepezil vagy rivasztigmin) javíthatják a kognitív funkciókat és csökkenthetik a hallucinációkat vagy a zavartságot.
• Mozgásos tünetek: A Parkinson-kóros tünetek, például a remegés vagy az izommerevség levodopával kezelhetők. Ezek a gyógyszerek azonban néha ronthatják a pszichiátriai tüneteket, ezért használatukat gondosan ellenőrizni kell.
• Viselkedési és pszichiátriai tünetek: Súlyos hallucinációk vagy téveszmék esetén kis dózisú antipszichotikumok, például kvetiapin vagy klozapin írhatók fel. A hagyományos antipszichotikumok, mint például a haloperidol, kerülendők, mert ezek a gyógyszerek jelentősen ronthatják a motoros és kognitív tüneteket.

Nem orvosi beavatkozások

• Fizikoterápia: A gyakorlatok javítják a mobilitást, az egyensúlyt és a rugalmasságot.
• Foglalkozásterápia: Segíti a betegeket megőrizni függetlenségét a napi tevékenységek során.
• Logopédia: kezeli a beszéd- és nyelési problémákat.
• Pszichoterápia: Támogatja a mentális egészséget, és segít a betegeknek és a gondozóknak megbirkózni az érzelmi kihívásokkal.

Életmód kiigazítások

• Biztonságos és strukturált környezet kialakítása minimális zavaró tényezőkkel segít csökkenteni a zavart és a nyugtalanságot.
• A rendszeres alvási ütemterv betartása és a megfelelő alváshigiénia gyakorlása javíthatja az alvászavarokat.

Támogatás a gondozóknak

A családban a gondozók létfontosságú szerepet játszanak. A Lewy-testes demenciával kapcsolatos oktatás és a támogató csoportokhoz való csatlakozás csökkentheti a stresszt és javíthatja a gondozási élményt.

Rendszeres ellenőrzés

A gyakori orvosi bejelentkezés biztosítja, hogy a kezelési tervek hatékonyak maradjanak, és alkalmazkodjanak a páciens változó igényeihez.

Lewy test demencia kutatása

Számos kutatási lehetőséget kutatnak annak érdekében, hogy jobban megértsük a Lewy-testes demenciát. Egyes kutatók azon dolgoznak, hogy azonosítsák a specifikus különbségeket az agyban a Lewy-testes demencia két típusa között. Más kutatók a betegség hátterében álló biológiát, genetikát és környezeti kockázati tényezőket vizsgálják. Más tudósok pedig megpróbálják azonosítani a biomarkereket (a betegségek biológiai mutatóit), javítani a szűrővizsgálatokat a diagnózis segítése érdekében, és új kezelési módszereket kutatnak.