Mi az akrocianózis?

Mi az akrocianózis?

Az akrocianózis egy funkcionális perifériás érrendszeri rendellenesség, amelyet a kezek, lábak és néha az arc homályos foltos elszíneződése vagy cianózisa jellemez.

Az akrocianózist a bőr kis ereinek vazospasmusa okozza a hideg hatására. Ez lehet elsődleges vagy másodlagos rendellenesség.^1,2

Ki kap akrocianózist?

Az elsődleges acrocyanosis leggyakrabban serdülőknél és fiatal felnőtteknél fordul elő (gyakran 20-30 éves korban kezdődik).^1,2

• Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.
• Az acrocyanosis ritkán fordul elő gyermekeknél vagy posztmenopauzás nőknél.
• Az akrocianózis együtt járhat hidegrázással, eritromelalgiával vagy Raynaud-jelenséggel.

A másodlagos akrocianózis bármely életkorban előfordulhat, a kiváltó októl függően.

Mi okozza az akrocianózist?

Az akrocianózis okai attól függenek, hogy elsődleges vagy másodlagos rendellenességről van-e szó.^1–3

Elsődleges akrocianózis

Az elsődleges akrocianózis genetikailag meghatározott vagy ismeretlen eredetű. Az elsődleges acrocyanosis nem jár együtt elzáródó artériás betegséggel. A kis bőr arteriolák vagy venulák krónikus vasospasmusa a hajszálerek és a papilláris alatti vénás plexus másodlagos kitágulását eredményezi.

Másodlagos akrocianózis

A másodlagos akrocianózishoz vezető tényezők a következők lehetnek:

• Hipoxémia, gyakran tüdőbetegség vagy dohányzás miatt
• Kötőszöveti betegségek (például: granulomatosis polyangiitissel, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, átfedési szindróma)
• Neoplazmák (például: Hodgkin limfóma, petefészekrák)
• Elzáródásos artériás betegségek (perifériás érbetegség)
• Táplálkozási zavarok és alultápláltság
• Hematológiai rendellenességek
• Gyógyszerek és toxinok
• Fertőzések
• Atópiás dermatitis
• Örökletes betegségek (például: mitokondriális betegség, Down-szindróma, Ehlers-Danlos szindróma)
• Csecsemőkor
• Buerger betegség
• Gerincvelő sérülés
• Atrófiás rhinitis
• Pszichiátriai/pszichológiai okok

Mik az akrocianózis klinikai tünetei?

Elsődleges akrocianózis

Az elsődleges akrocianózis a kéz- és lábujjak kétoldali, szimmetrikus, fájdalommentes és tartós kékes elszíneződésével fordul elő. Az akrocianózis kiterjedhet a kézre, a lábra és az arcra. A kifehéredő területre gyakorolt ​​nyomás a vér lassú és szabálytalan visszaáramlásához vezet a perifériáról a központ felé (Crocq jel). Az artériás pulzusok normálisak, és nincs proximális sápadtság, fekély vagy gangréna. ^1,2,4

Az acrocyanosis klinikai tünetei a következők is lehetnek:

• A kezek és lábak hyperhidrosis
• Hideg kezek és lábak
• A számjegyek duzzanata

Másodlagos akrocianózis

A másodlagos acrocyanosis tünetei a kiváltó októl függően változnak. A másodlagos akrocianózis gyakran aszimmetrikus, és fájdalommal és szövetkárosodással jár (kék lábujj szindróma).

Előfordulhatnak elsődleges rendellenesség jelei.

Hogyan diagnosztizálható az akrocianózis?

Az acrocyanosis klinikai diagnózisa a páciens általános megjelenésén, valamint a cianózis megoszlásán és tartósságán alapul.^1,2,5

Fiatal felnőtteknél, ahol a diagnózis nagy valószínűséggel elsődleges acrocyanosis, csak korlátozott vizsgálatok szükségesek.

Idősebb felnőtteknél, vagy ha olyan atipikus tünetek jelentkeznek, mint a fájdalom és az akrocianózis aszimmetriája, célzott anamnézisre, vizsgálatra és vizsgálatokra lesz szükség az ok meghatározásához. A vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban:

• Pulzoximetria
• Vizeletvizsgálat
• Teljes vérkép, C-reaktív fehérje, ESR
• Standard biokémia, beleértve a máj- és vesefunkciót
• Streptococcus titerek
• Autoantitestek
• Immunglobulinok és plazma elektroforézis
• Tanulmányok kiegészítése
• Mellkas röntgen
• Artériás és vénás vérgáz mérések
• Bőr biopszia
• Körömredő kapillaroszkópia (az elsődleges cianózis és a korai stádiumú kötőszöveti betegségek megkülönböztetésére).

Mi az akrocianózis kezelési módja?

Primer acrocyanosis kezelése

Az acrocyanosisban szenvedő betegek többségénél nincs szükség kezelésre, és ritkán van szükség gyógyszeres beavatkozásra.^1,5 A pácienst meg kell nyugtatni, hogy az elsődleges acrocyanosis ártalmatlan. Az aktív kezelés lehetőségei a következők lehetnek:

• Viselkedési intézkedések, például a hidegnek való kitettség és a trauma elkerülése
• Pszichofiziológiai intézkedések, például biofeedback tréning, reflexkondicionálás és hipnózis.

Vegye figyelembe, hogy az értágítók, például a kalciumcsatorna-blokkolók nem segítenek (ellentétben a Raynaud-jelenséggel).

• Korlátozott bizonyítékok állnak rendelkezésre a bioflavonoidok, nikotinsav-származékok, adrenerg blokkolók, helyi minoxidil, ciklandelát, rutinvegyületek és bromokriptin előnyeire.
• Nagyon súlyos esetekben megfontolandó a sympathectomia.

Másodlagos akrocianózis

A másodlagos acrocyanosis kezelése a kiváltó októl függ.

Az elsődleges acrocyanosis egy jóindulatú állapot, amely általában középkorban megszűnik, hosszú távú következmények nélkül.

A másodlagos akrocianózis az elsődleges ok kezelésével megoldódhat. Mivel a másodlagos akrocianózist okozó kóros mechanizmusok eltérőek, a prognózis is változik.