A C3G és IgAN vesebetegség legújabb kezelései

A C3G-t és az IgAN-t a vesék glomerulusaiban történő különböző típusú felhalmozódás okozza.

A C3G-t a C3 fehérje, a szervezet komplementrendszere által termelt fehérje felhalmozódása okozza, más néven „komplement kaszkád válasz”.

A komplementrendszer számos módon támogatja az immunrendszer működését. Amikor a C3G-hez hasonlóan szabályozatlanná válik, a C3 fehérje felhalmozódik a glomerulusokban, és vesekárosodáshoz vezet.

Az immunrendszer működési zavara is IgAN-t okoz. Az IgAN-ban a glomerulusokban felhalmozódott IgA, immunglobulin A, egy antitest, amelyet a fehérvérsejtek termelnek. Néhány, de nem minden esetben az IgA aktiválhatja a komplement kaszkádot, és C3 lerakódásokat is létrehozhat.

A C3G és az IgAN különböző diagnózisok, de glomeruláris rendellenességekként közös kezelési megközelítést alkalmaznak.

Az ACE-gátlók, az angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók olyan gyógyszerek, amelyek az ereket összehúzó enzimek blokkolásával segítik a vérnyomás szabályozását.

Az angiotenzin II receptor blokkolók (ARB-k) szintén segítenek csökkenteni a vérnyomást. Úgy fejtik ki hatásukat, hogy elősegítik a vérerek ellazulását és javítják a szív vérpumpálását.

A C3G-ben és az IgAN-ban az ACE-gátlók és az ARB-k segítenek javítani a glomerulusok érkapacitását, és csökkentik a vesékre gyakorolt ​​magas vérnyomás megterhelését. Ezek a gyógyszerek csökkenthetik a proteinuriát vagy a vizeletben elvesztett fehérje mennyiségét is.

A C3G és IgAN vesekárosodásához vezető gyulladásos folyamatok kezelésének két fő módja van:

• csökkenti a vese lerakódásokhoz vezető immunválaszt
• csillapítja a glomerulusok felhalmozódása által okozott gyulladást

A szteroidok olyan gyógyszerek, amelyek gyulladáscsökkentő képességükről ismertek. Míg a C3G és az IgAN esetében a hosszan tartó használat már nem javasolt, a rövid távú szteroidkúrákat néha immunszuppresszáns gyógyszerekkel párosítják.

A C3G és az IGAN immunmediált betegségek. A kiváltó okok az immunrendszer működési zavaraiból erednek. Az orvosok immunszuppresszánsokat használnak a szervezet atipikus immunreakcióinak kezelésében.

A C3G vagy IgAN diagnózisától függően számos különböző immunszuppresszáns alkalmazható.

szerint a 2022-es áttekintés a C3G-n az immunszuppresszáns terápia hatékonysága vegyes a kutatásban, és egyesek, akik C3G-vel élnek, több hasznot látnak, mint mások.

Mivel az Ön komplementrendszere a C3G-patológia egyik fő összetevője, a komplement kaszkád aktiválását célzó gyógyszerek egyre növekvő terápiás érdeklődésre számítanak.

Kiegészítő szerek, mint például az ekulizumab és ravulizumabúgy működik, hogy blokkolja a komplementrendszer aktivitásának bizonyos fázisait, szabályozza a C3 fehérje termelését.

Az anti-komplement gyógyszerek hatékonysága emberenként változhat, és nem feltétlenül alkalmazható a glomeruláris vesebetegség minden esetére.

Nem minden IgAN-diagnózis igényel például komplement inhibitor alkalmazását, de ha C3-felhalmozódást tapasztal, ezek a gyógyszerek a kezelési terv részét képezhetik.

A plazmaterápia, más néven plazmaferézis, egy olyan kezelés, amely egy gép segítségével szűri a vért, elválasztva a plazmát más típusú sejtektől. Ezután kapsz egy plazmapótlót az eltávolítottak helyére.

A C3G-ért felelős komplementfehérjék a szervezetből eltávolított plazmában találhatók. A C3 eliminációja mellett a plazmaterápia olyan immunkomplexeket is eltávolíthat, mint az IgA és az autoantitestek, az egészséges sejteket támadó antitestek.

A plazmaterápia nem mindenkinél működik. szerint a 2019-es felülvizsgálategyetlen kezelés sem tekinthető általánosan hatékonynak vagy gyógymódnak, a plazmaterápia részletesebb kutatása pedig hiányzik.

A vesefunkció romlásával kezelőorvosa fejlettebb kezeléseket, például dialízist javasolhat.

A dialízis a plazmaterápiához hasonlóan gépi vérszűrést foglal magában. A dialízis során a hangsúly a felesleges folyadékok és salakanyagok, nem pedig a plazma eltávolításán van a vérből.

A dialízis nem kezeli közvetlenül a C3G-t vagy az IgAN-t. Segít a szervezetnek a salakanyagok eltávolításában, amikor a vesék már nem működnek megfelelően.

Ritka esetekben a veseátültetés választható lehet. Mivel a C3G-nek és az IgAN-nak immunológiai okai vannak, és nem maguk a vesék okozzák, a transzplantáció alkalmazása a kezelésben vitatható.

Például a C3G miatti veseátültetések majdnem fele sikertelen.

A National Kidney Foundation megjegyzi, hogy mind a C3G, mind az IgAN számára előnyös lehet az étkezési só- és fehérjetartalom csökkentése, hogy csökkentse a veséknek a véráramból kiszűrt hulladék mennyiségét.

Bár a kutatások korlátozottak az étrend-kiegészítők szerepével kapcsolatban ezen állapotok kezelésében, néhány bizonyíték azt sugallja, hogy az omega-3 zsírsavak halolaj-kiegészítők formájában gyulladáscsökkentő előnyökkel járhatnak az IgAN számára.

2021-től budezonid (Tarpeyo), egy kortikoszteroid, amelyet a Food and Drug Adnministration (FDA) jóváhagyott az IgAN kezelésére. A vizeletben lévő fehérje mennyiségének csökkentésével a budezonid csökkentheti a végstádiumú vesebetegség kockázatát.

Újabban, sparsentan (filspari) Az FDA 2023-ban hagyta jóvá, és csökkenti a fehérjét a vizeletben.

A cukorbetegség kezelésére általánosan használt nátrium-glükóz kotranszporter inhibitorok vagy SGLT-2 gátlók szintén előnyösek lehetnek az IgAN-ban szenvedők számára. Ban ben egy elemzésa dapagliflozin csökkentette a végstádiumú vesebetegség kockázatát, és növelte a túlélést mind a 2-es típusú cukorbetegségben szenvedőknél, mind az IgAN-en kívül.

A ClinicalTrials.gov szerint 20 klinikai vizsgálat zajlik különböző szakaszokban a CG3-ra vonatkozóan, köztük több olyan, amely jelenleg toborzás alatt áll.

Ha szeretne részt venni a C3G és IgAN klinikai vizsgálataiban, többet megtudhat, ha ellátogat:

• ClinicalTrials.gov
• NIH Clinical Center vizsgálatok
• Kutatási mérkőzés

Jelenleg nincs gyógymód a C3G vagy IgAN vesebetegségre. Mindkét állapot progresszív, bár a kezelés lassíthatja vagy késleltetheti a vesekárosodást.

Egy 2022-es hosszú távú eredményvizsgálat szerint a diagnózis után 30 évvel az IgAN-nal élő résztvevők 20-50%-ánál kialakult a végstádiumú vesebetegség.

A C3G-ben a progresszív vesekárosodás jellemzően 10 év elteltével észlelhető, és a betegek legfeljebb fele addigra végstádiumú vesebetegségben szenved.

Mivel a C3G és az IgAN ritka és kevéssé vizsgált állapotok, még nem lehet tudni, hogy a kezelés mennyire javíthatja az általános prognózist.

Mivel a glomeruláris rendellenességek, a C3G és az IgAN vesebetegségek számos kezelési megközelítést alkalmaznak, amelyek általános célja a gyulladásos folyamatok szabályozása és a vesekárosodás lassítása.

A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, az immunszuppresszánsok és a komplement inhibitorok mind részét képezhetik kezelési tervének.

Jelenleg nincs általánosan hatékony kezelés vagy gyógymód a C3G-re vagy az IgAN-ra. Az egyes terápiás lehetőségek a kezelt személytől függően eltérő hatásúak lehetnek.