Akut limfocitás leukémia

Mi az akut limfocitás leukémia?

Az akut limfocitás leukémia a vér- és csontvelőrák egy fajtája. A csontvelő a csontokon belüli szivacsos szövet, ahol vérsejtek keletkeznek.

Az akut limfocitás leukémiában az „akut” szó onnan ered, hogy a betegség gyorsan fejlődik, és éretlen vérsejteket hoz létre, nem pedig éretteket. A „limfocita” szó a limfocitáknak nevezett fehérvérsejtekre utal, amelyeket ez a betegség érint. Az akut limfocitás leukémia akut limfoblaszt leukémia néven is ismert.

Az akut limfocitás leukémia a rák leggyakoribb típusa gyermekeknél, és a kezelések jó esélyt adnak a gyógyulásra. Akut limfocitás leukémia felnőtteknél is előfordulhat, bár a gyógyulás esélye jelentősen csökken.

Akut limfocitás leukémia tünetei

Az akut limfocitás leukémia jelei és tünetei a következők lehetnek:

Vérzés az ínyből
Csontfájdalom
Láz
Gyakori fertőzések
Gyakori vagy súlyos orrvérzés
Duzzadt nyirokcsomók okozta csomók a nyakban, a hónaljban, a hasban vagy az ágyékban és környékén
Sápadt bőr
Légszomj
Gyengeség, fáradtság vagy általános energiacsökkenés

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha bármilyen tartósan aggasztó jelet vagy tünetet észlel, orvoshoz kell fordulnia.

Az akut limfocitás leukémia számos jele és tünete hasonló az influenza tüneteihez. Az influenza jelei és tünetei azonban végül javulnak. Ha a jelek és tünetek nem javulnak a várt módon, kérjen időpontot orvosához.

Mi okozza az akut limfocitás leukémiát?

Akut limfocitás leukémia akkor fordul elő, amikor egy csontvelősejt genetikai anyagában vagy DNS-ében változások (mutációk) alakulnak ki. A sejt DNS-e tartalmazza azokat az utasításokat, amelyek megmondják a sejtnek, hogy mit tegyen. Normális esetben a DNS azt mondja a sejtnek, hogy meghatározott sebességgel növekedjen, és egy meghatározott időben haljon meg. Akut limfocitás leukémia esetén a mutációk azt jelzik, hogy a csontvelősejt tovább növekedjen és osztódjon.

Amikor ez a folyamat megtörténik, a vérsejtek termelése ellenőrizhetetlenné válik. A csontvelő éretlen sejteket termel, amelyek leukémiás fehérvérsejtekké, úgynevezett limfoblasztokká fejlődnek. Ezek a kóros sejtek nem képesek megfelelően működni, és felépülhetnek és kiszoríthatják az egészséges sejteket.

A kutatók nem tudják egyértelműen, mi okozza azokat a DNS-mutációkat, amelyek akut limfocitás leukémiához vezethetnek.

Akut limfocitás leukémia

Rizikó faktorok

Az akut limfocitás leukémia kockázatát növelő tényezők a következők:

Korábbi rákkezelés. Azoknál a gyermekeknél és felnőtteknél, akik bizonyos típusú kemoterápiát és sugárterápiát kaptak más típusú rák miatt, megnőhet az akut limfocitás leukémia kialakulásának kockázata.
Sugárzásnak való kitettség. A nagyon magas szintű sugárzásnak kitett embereknél, például egy atomreaktor-baleset túlélőinél fokozott az akut limfocitás leukémia kialakulásának kockázata.
Genetikai rendellenességek. Bizonyos genetikai rendellenességek, mint például a Down-szindróma, az akut limfocitás leukémia fokozott kockázatával járnak.

Akut limfocitás leukémia diagnózisa

Az akut limfocitás leukémia diagnosztizálására használt tesztek és eljárások a következők:

Vérvétel. A vérvizsgálat túl sok vagy túl kevés fehérvérsejtet, kevés vörösvérsejtet és kevés vérlemezkét mutathat ki. A vérvizsgálat kimutathatja a blastsejtek jelenlétét is – az éretlen sejteket, amelyek általában a csontvelőben találhatók.
Csontvelő vizsgálat. A csontvelő-aspiráció és a biopszia során egy tűvel csontvelőmintát vesznek a csípőcsontból vagy a szegycsontból. A mintát laboratóriumba küldik, ahol megvizsgálják a leukémiás sejteket.

A laboratóriumban dolgozó orvosok a vérsejteket meghatározott típusokba sorolják méretük, alakjuk és egyéb genetikai vagy molekuláris jellemzőik alapján. Ezenkívül bizonyos változásokat keresnek a rákos sejtekben, és meghatározzák, hogy a leukémiás sejtek B-limfocitákból vagy T-limfocitákból indultak-e ki. Ez az információ segít orvosának kezelési tervet kidolgozni.
Képalkotó tesztek. A képalkotó vizsgálatok, például a röntgen, a számítógépes tomográfia (CT) vagy az ultrahangvizsgálat segíthet meghatározni, hogy a rák átterjedt-e az agyra és a gerincvelőre vagy a test más részeire.
Gerincfolyadék teszt. Egy lumbálpunkciós teszt használható a gerincfolyadék mintájának gyűjtésére – az agyat és a gerincvelőt körülvevő folyadékból. A mintát megvizsgálják annak megállapítására, hogy a rákos sejtek átterjedtek-e a gerincfolyadékba.

**Csontvelő vizsgálat**. Csontvelő-aspiráció esetén az orvos vagy a nővér vékony tűvel gyűjt össze kis mennyiségű folyékony csontvelőt, általában a csípőcsont (medence) hátsó részének helyéről. Gyakran egyidejűleg csontvelő-biopsziát is végeznek. Ez a második eljárás eltávolítja a csontszövet egy kis darabját és a zárt csontvelőt.

**Lumbális punkció**. A lumbálpunkciós eljárás során általában az oldalán fekszel, térdét a mellkasához húzva. Ezután egy tűt szúrnak be a gerinccsatornába – két csigolya közé a hát alsó részén –, hogy összegyűjtse a cerebrospinális folyadékot (CSF) a vizsgálathoz.

A prognózis meghatározása

Kezelőorvosa ezekből a tesztekből és eljárásokból gyűjtött információkat használja fel az Ön prognózisának meghatározására és a kezelési lehetőségek eldöntésére. Más ráktípusok számszerű stádiumokat használnak annak jelzésére, hogy a rák milyen messzire terjedt el, de az akut limfocitás leukémiának nincsenek szakaszai.

Ehelyett az Ön állapotának súlyosságát a következők határozzák meg:

Az érintett limfociták típusa – B-sejtek vagy T-sejtek
A leukémiás sejtekben jelen lévő specifikus genetikai változások
A korod
Laboratóriumi vizsgálatok eredményei, például a vérmintában kimutatott fehérvérsejtek száma

Akut limfocitás leukémia kezelése

Az akut limfocitás leukémia kezelésének általában külön fázisai vannak:

Indukciós terápia. A kezelés első fázisának célja a legtöbb leukémiás sejt elpusztítása a vérben és a csontvelőben, valamint a normális vérsejttermelés helyreállítása.
Konszolidációs terápia. Posztremissziós terápiának is nevezik, ez a kezelési szakasz a szervezetben megmaradt leukémia elpusztítására irányul.
Fenntartó terápia. A kezelés harmadik fázisa megakadályozza a leukémiás sejtek újbóli növekedését. Az ebben a szakaszban alkalmazott kezeléseket általában sokkal alacsonyabb dózisokban adják hosszú ideig, gyakran évekig.
A gerincvelő megelőző kezelése. A terápia minden fázisában az akut limfoid leukémiában szenvedők további kezelést kaphatnak a központi idegrendszerben található leukémiás sejtek elpusztítására. Az ilyen típusú kezelés során a kemoterápiás gyógyszereket gyakran közvetlenül a gerincvelőt borító folyadékba fecskendezik.

Az Ön helyzetétől függően az akut limfocitás leukémia kezelésének fázisai két-három évig terjedhetnek.

A kezelési módszerek a következők lehetnek:

Kemoterápia. A kemoterápiát, amely gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására, jellemzően indukciós terápiaként alkalmazzák akut limfocitás leukémiában szenvedő gyermekek és felnőttek számára. A kemoterápiás gyógyszerek a konszolidációs és fenntartó fázisban is alkalmazhatók.
Célzott terápia. A célzott gyógyszeres kezelések a rákos sejtekben jelenlévő specifikus rendellenességekre összpontosítanak. Ezen rendellenességek blokkolásával a célzott gyógyszeres kezelések rákos sejtek pusztulását okozhatják. Leukémiás sejtjeit megvizsgálják, hogy kiderüljön, hasznos lehet-e a célzott terápia az Ön számára. A célzott terápia alkalmazható önmagában vagy kemoterápiával kombinálva indukciós, konszolidációs vagy fenntartó terápiaként.
Sugárkezelés. A sugárterápia nagy teljesítményű sugarakat, például röntgensugarakat vagy protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. Ha a rákos sejtek átterjedtek a központi idegrendszerre, orvosa sugárterápiát javasolhat.
Csontvelő átültetés. A csontvelő-transzplantáció, más néven őssejt-transzplantáció, alkalmazható konszolidációs terápiaként vagy relapszus kezelésére, ha előfordul. Ez az eljárás lehetővé teszi a leukémiában szenvedők számára, hogy visszaállítsák az egészséges csontvelőt azáltal, hogy a leukémiás csontvelőt egy egészséges ember leukémiamentes csontvelőjére cserélik.

A csontvelő-transzplantáció nagy dózisú kemoterápiával vagy sugárzással kezdődik, hogy elpusztítsa a leukémiát termelő csontvelőt. A velőt ezután egy kompatibilis donor csontvelője helyettesíti (allogén transzplantáció).
Immunsejtek tervezése a leukémia leküzdésére. A kiméra antigénreceptor (CAR)-T-sejt-terápia nevű speciális kezelés felveszi a szervezet csíraellenes T-sejtjeit, megtervezi őket a rák elleni küzdelemben, és visszajuttatja őket a szervezetbe.

A (CAR)-T-sejtterápia lehetőség lehet gyermekek és fiatal felnőttek számára. Alkalmazható konszolidációs terápiára vagy a visszaesés kezelésére.
Klinikai vizsgálatok. A klinikai vizsgálatok olyan kísérletek, amelyek új rákkezeléseket és a meglévő kezelések alkalmazásának új módjait tesztelik. Míg a klinikai vizsgálatok lehetőséget adnak Önnek vagy gyermekének a legújabb rákkezelés kipróbálására, a kezelés előnyei és kockázatai bizonytalanok lehetnek. Beszélje meg orvosával a klinikai vizsgálatok előnyeit és kockázatait.

Idősebb felnőttek kezelése

Az idősebb felnőttek, például a 65 év felettiek, általában több szövődményt tapasztalnak a kezelésekből. Az idősebb felnőttek prognózisa általában rosszabb, mint az akut limfocitás leukémia miatt kezelt gyermekek esetében.

Beszélje meg lehetőségeit orvosával. Általános egészségi állapota és céljai alapján dönthet úgy, hogy leukémiája kezelésén vesz részt.

Egyesek dönthetnek úgy, hogy lemondanak a rák kezeléséről, ehelyett olyan kezelésekre összpontosítanak, amelyek javítják a tüneteiket, és segítik őket a hátralévő idő maximális kihasználásában.

Alternatív terápiák

Egyetlen alternatív kezelési módszer sem bizonyított az akut limfocitás leukémia gyógyítására. Néhány alternatív terápia azonban segíthet enyhíteni a rákkezelés mellékhatásait, és kényelmesebbé teheti Önt vagy gyermekét. Beszélje meg lehetőségeit orvosával, mivel egyes alternatív kezelések zavarhatják a rákkezelést, például a kemoterápiát.

Az alternatív kezelések, amelyek enyhíthetik a tüneteket, a következők: