Arteriovenosus malformáció: tünetek, diagnózis és kezelés

Az arteriovénás malformáció az artériákat és vénákat összekötő erek rendellenes összefonódása, amely megzavarja a normál véráramlást és az oxigénkeringést.

Az artériák felelősek azért, hogy oxigénben gazdag vért szállítsanak a szívből az agyba. A vénák szállítják vissza az oxigénhiányos vért a tüdőbe és a szívbe.

Ha egy arteriovenosus malformáció megzavarja ezt a kritikus folyamatot, előfordulhat, hogy a környező szövetek nem jutnak elegendő oxigénhez, és az érintett artériák és vénák meggyengülhetnek és megrepedhetnek. Ha az arteriovenosus malformáció az agyban van és felszakad, az agyvérzést (vérzést), stroke-ot vagy agykárosodást okozhat.

Az arteriovénás malformáció bárhol kialakulhat a szervezetben, de leggyakrabban az agyban vagy a gerincben fordul elő.

Az arteriovenosus malformáció oka nem tisztázott. Az arteriovenosus malformáció ritkán öröklődik családok között.

Az agyi arteriovenosus malformáció diagnosztizálása után gyakran sikeresen kezelhető a szövődmények megelőzése vagy csökkentése érdekében.

Az arteriovenosus malformatió tünetei

Az arteriovenosus malformáció tünetei a lokalizációtól függően változnak. Az első jelek és tünetek gyakran a vérzés után jelentkeznek, és a következők lehetnek:

• Vérzés
• A neurológiai funkció progresszív elvesztése
• Fejfájás
• Hányinger és hányás
• Rohamok
• Eszméletvesztés

Egyéb lehetséges jelek és tünetek a következők:

• Gyenge izmok
• Bénulás a test egyik részében
• A koordináció elvesztése (ataxia), amely járási problémákat okozhat
• Tervezést igénylő feladatok elvégzésének problémái (apraxia)
• Gyengeség az alsó végtagokban
• Hátfájás
• Szédülés
• Látásproblémák, beleértve a látómező egy részének elvesztését, a szemmozgások kontrolljának elvesztését vagy a látóideg egy részének duzzadását
• Problémák a beszéddel vagy a nyelv megértésével (afázia)
• Szokatlan érzések, beleértve a zsibbadást, bizsergést vagy hirtelen fájdalmat
• Memóriavesztés vagy demencia
• Hallucinációk
• Zavar

A gyerekeknek és a tizenéveseknek nehézségei lehetnek a tanulással vagy a viselkedéssel.

Az arteriovenosus malformáció egyik típusa, az úgynevezett Galen-hiba véna olyan tüneteket okoz, amelyek a születéskor vagy röviddel azután jelentkeznek. A Galen defektus vénája mélyen az agyban található. A jelek a következőket tartalmazhatják:

• Folyadék felhalmozódása az agyban (hydrocephalus), ami a fej megnagyobbodását okozza
• Duzzadt vénák a fejbőrön
• Rohamok
• Képtelen a fejlődésre
• Pangásos szívelégtelenség

Mikor kell orvoshoz fordulni

Forduljon orvoshoz, ha az arteriovénás malformáció bármely jele és tünete, például fejfájás, szédülés, látási problémák, valamint a kognitív vagy neurológiai funkciók megváltozása észlelhető. Az arteriovenosus malformáció sok esetét jelenleg „véletlen” fedezik fel, gyakran CT-vizsgálat vagy MRI elvégzése után olyan okokból, amelyek nem kapcsolódnak közvetlenül az arteriovenosus malformációhoz.

Az arteriovenosus malformatió okai

Az arteriovenosus malformációt az artériák és a vénák közötti rendellenes közvetlen kapcsolatok kialakulása okozza, de a szakértők nem értik, miért történik ez. Bizonyos genetikai változások szerepet játszhatnak, de a legtöbb típus általában nem öröklődik.

Kockázati tényezők

Ritkán, ha a családban előfordult arteriovenosus malformáció, növelheti a kockázatát. De az arteriovenosus malformáció legtöbb típusa nem öröklődik.

Bizonyos örökletes állapotok növelhetik az arteriovenosus malformatió kockázatát. Ezek közé tartozik az örökletes vérzéses telangiectasia, más néven Osler-Weber-Rendu szindróma.

Az arteriovenosus malformatió szövődményei

Az arteriovenosus malformáció leggyakoribb szövődménye a vérzés. Ha nem veszik észre, a vérzés jelentős neurológiai károsodást okozhat. A vérzés végzetes lehet.

Az arteriovenosus malformáció diagnosztizálása

Az arteriovenosus malformáció diagnosztizálásához kezelőorvosa felülvizsgálja tüneteit és fizikális vizsgálatot végez.

Az orvos meghallgathatja a bruit nevű hangot. A bruit egy nyüzsgő hang, amelyet egy arteriovenosus malformáció artériáin és vénáin keresztül történő nagyon gyors véráramlás okoz. Úgy hangzik, mintha egy keskeny csövön keresztül zúdulna a víz. A véraláfutás zavarhatja a hallást vagy az alvást, vagy érzelmi szorongást okozhat.

Az arteriovenosus malformáció diagnosztizálására általánosan használt tesztek a következők:

• Agyi angiográfia. Ez a vizsgálat, amelyet arteriográfiának is neveznek, egy speciális festéket, úgynevezett kontrasztanyagot használ, amelyet az artériába fecskendeznek be. A festék kiemeli az erek szerkezetét, hogy jobban megmutassa azokat a röntgenfelvételeken.
• Számítógépes tomográfia (CT). A CT-vizsgálatok röntgensugarak segítségével készítenek képeket a fejről, az agyról vagy a gerincvelőről, és segíthetnek a vérzés kimutatásában.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Az MRI erős mágneseket és rádióhullámokat használ a szövetek részletes képeinek megjelenítéséhez. Az MRI kis változásokat észlelhet ezekben a szövetekben.
• Mágneses rezonancia angiográfia (MRA). Az MRA rögzíti a mintázatot, valamint a véráramlás sebességét és távolságát az érrendszeri rendellenességeken keresztül.
• Transcranialis Doppler ultrahang. Ez a fajta ultrahang nagyfrekvenciás hanghullámokat használ a véráramlás képének létrehozásához, hogy segítsen diagnosztizálni a nagy és közepes arteriovénás malformációkat, valamint a vérzést.

Arteriovenosus malformatiók kezelése

Az arteriovenosus malformáció kezelése attól függ, hogy hol található a rendellenesség, milyen tünetei vannak és általános egészségi állapota. Néha az arteriovenosus malformációt rendszeres képalkotó vizsgálatokkal lehet nyomon követni a változások vagy problémák megfigyelése érdekében. Az arteriovenosus malformatió egyéb esetei kezelést igényelnek. Annak meghatározása, hogy egy arteriovenosus malformáció kezelésre szorul-e vagy sem, olyan tényezőket foglal magában, mint például:

• hogy az arteriovenosus malformáció vérzett-e vagy sem
• hogy az arteriovenosus malformáció elég kicsi-e a kezeléshez vagy sem
• hogy az arteriovenosus malformatió helye az agy egy elérhető részén van-e vagy sem

Gyógyszerek

A gyógyszerek segíthetnek az olyan tünetek kezelésében, mint a görcsrohamok, fejfájás és hátfájás.

Sebészet

Az arteriovenosus malformáció fő kezelése a műtét. Műtét javasolt, ha magas a vérzés kockázata. A műtét teljesen eltávolíthatja az arteriovenosus malformációt. Ezt a kezelést általában akkor alkalmazzák, ha az arteriovenosus malformáció kicsi, és olyan területen található, ahol a sebészek el tudják távolítani az arteriovenosus malformációt az agyszövetek jelentős károsodásának csekély kockázatával.

Az endovaszkuláris embolizáció olyan műtéti típus, amelyben a sebész egy katétert vezet be az artériákon keresztül az arteriovenosus malformációhoz. Ezután egy anyagot fecskendeznek be, hogy mesterséges vérrög keletkezzen az arteriovenosus malformáció közepén, hogy átmenetileg csökkentse a véráramlást. Ez a művelet egy másik típusú műtét előtt is elvégezhető a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében.

Néha sztereotaxiás sugársebészetet alkalmaznak. Ezt az eljárást általában kisméretű arteriovenosus malformáció esetén végzik, amely nem szakadt meg. Ez a módszer intenzív, erősen fókuszált sugárzást használ az erek károsítására és az arteriovenosus malformáció vérellátásának leállítására.

Az arteriovenosus malformáció kezelésének eldöntése olyan döntés, amelyet Ön és kezelőorvosa alaposan megbeszélnek, mérlegelve a lehetséges előnyöket a kockázatokkal szemben.

Nyomon követés az orvossal

Az arteriovenosus malformáció kezelését követően rendszeres orvosi vizsgálatra lehet szüksége. Előfordulhat, hogy további képalkotó vizsgálatokra lesz szükség, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az arteriovenosus malformáció teljesen megszűnt, és hogy a malformáció nem ismétlődött-e meg. Szükség lehet rendszeres képalkotó vizsgálatokra és kezelőorvosának ellenőrzésére is, ha az arteriovenosus malformációt monitorozzák.

Megküzdés és támogatás

Félelmetes lehet annak megtudása, hogy arteriovenosus malformációja van. Úgy érezheti, hogy nem tudja befolyásolni az egészségét. De lépéseket tehet annak érdekében, hogy megbirkózzon a diagnózist és a gyógyulást kísérő érzelmekkel. Fontolja meg, hogy megpróbálja:

• Tanuljon eleget az arteriovenosus malformációról, hogy megalapozott döntéseket hozhasson az ellátásával kapcsolatban. Kérdezze meg kezelőorvosát az arteriovenosus malformáció méretéről és helyéről, valamint arról, hogy ez mit jelent az Ön kezelési lehetőségei szempontjából. Ha többet tud meg az arteriovenosus malformációról, magabiztosabbá válhat a kezeléssel kapcsolatos döntések meghozatalában.
• Fogadd el az érzelmeidet. Az arteriovenosus fejlődési rendellenességek szövődményei, mint például a vérzés és a stroke, érzelmi és fizikai problémákat is okozhatnak. Ismerje fel, hogy az érzelmeket nehéz ellenőrizni, és bizonyos érzelmi és hangulati változásokat maga a sérülés, valamint a diagnózis felállítása okozhat.
• Tartsa közel a barátokat és a családot. Szoros kapcsolatainak erős megőrzése segít a gyógyulásban. A barátok és a család megadhatják a szükséges gyakorlati támogatást, például elkísérhetik Önt az orvosi találkozókra, és érzelmi támogatásként szolgálhatnak.
• Keressen valakit, akivel beszélgethet. Keress egy személyt, aki hajlandó meghallgatni, amikor a reményeidről és félelmeidről beszél. Ez a személy lehet barát vagy családtag. Hasznos lehet egy tanácsadó, egészségügyi szociális munkás, papi tag vagy támogató csoport aggodalma és megértése is.

Kérdezze meg kezelőorvosát a környékbeli támogató csoportokról.

Az arteriovénás malformációt vészhelyzetben, közvetlenül a vérzés (vérzés) fellépése után lehet diagnosztizálni. Ez azután is kimutatható, hogy más tünetekkel kapcsolatos képalkotó vizsgálatokat végeznek.

Bizonyos esetekben azonban arteriovenosus malformációt találnak egy nem kapcsolódó egészségügyi állapot diagnosztizálása vagy kezelése során. Ezt követően egy agyi és idegrendszeri betegségekben képzett orvoshoz (neurológus, intervenciós neuroradiológus vagy idegsebész) fordulhat.

Mivel gyakran sok a megbeszélnivaló, érdemes felkészülni a találkozóra. Íme néhány tipp, amelyek segítenek felkészülni az orvossal való találkozóra.

Felkészülés az orvossal való találkozóra

Mit tehet a felkészüléshez

• Ügyeljen az előzetes időpont-egyeztetési korlátozásokra. Amikor időpontot egyeztet, ne felejtse el előre megkérdezni, hogy van-e valami, amit meg kell tennie.
• Jegyezze fel a tapasztalt tüneteket, még akkor is, ha úgy tűnik, nem kapcsolódnak az időpont egyeztetésének okához.
• Készítsen listát az összes szedett gyógyszerről, vitaminról és étrend-kiegészítőről.
• Kérje meg családtagját vagy barátját, hogy jöjjön magával, ha lehetséges. Néha nehéz lehet befogadni a találkozó során kapott összes információt. Valaki, aki elkíséri, emlékezhet valamire, amit elfelejtett vagy kihagyott.
• Írjon fel kérdéseket orvosának. Ne féljen kérdéseket feltenni, amelyek a találkozó során felmerülhetnek.

Az orvosával töltött idő korlátozott, így a kérdések listájának elkészítése segít abban, hogy a legtöbb információt összegyűjtse a találkozó során. Az arteriovenosus malformáció esetén néhány alapvető kérdés, amelyet orvosának fel kell tennie:

• Milyen egyéb okai lehetnek a tüneteimnek?
• Milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózis megerősítéséhez?
• Mik a kezelési lehetőségeim, és az egyes lehetőségek előnyei és hátrányai?
• Milyen eredményekre számíthatok?

Mit kérdezhet az orvos

A neurológus valószínűleg megkérdezi a tüneteit, fizikális vizsgálatot végez, és teszteket ütemez a diagnózis megerősítésére.

A tesztek információkat gyűjtenek az arteriovenosus malformáció méretéről és helyéről, hogy segítsék a kezelési lehetőségeket. Az orvos ezeket a kérdéseket teheti fel:

• Mikor kezdték először tapasztalni a tüneteket?
• A tünetei folyamatosak vagy alkalmiak voltak?
• Mennyire súlyosak a tüneteid?
• Úgy tűnik, mi javítja a tüneteit?
• Úgy tűnik, mi rontja a tüneteit?