Dermatofibrosarcoma protuberans

Áttekintés

A Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) a bőrrák egy nagyon ritka típusa, amely a bőr középső rétegében (dermisz) található kötőszöveti sejtekben kezdődik.

A Dermatofibrosarcoma protuberans először zúzódás vagy hegként jelenhet meg. Ahogy nő, szövetcsomók (protuberánok) képződhetnek a bőr felszínének közelében. Ez a bőrrák gyakran a karokon, lábakon és a törzsön alakul ki.

A dermatofibrosarcoma protuberans lassan növekszik, és ritkán terjed át a bőrön.

A dermatofibrosarcoma protuberans diagnózisa

A dermatofibrosarcoma protuberan diagnosztizálására használt tesztek és eljárások a következők:

• Bőrvizsgálat. Orvosa gondosan megvizsgálja bőrét, hogy megértse állapotát.
• Bőr biopszia. Kezelőorvosa kis mennyiségű szövetet eltávolít a vizsgálat céljából. Speciális laboratóriumi vizsgálatokkal megállapítható, hogy vannak-e rákos sejtek.
• Képalkotó tesztek. Bizonyos esetekben orvosa képalkotó vizsgálatokat, például MRI-t javasolhat, hogy jobban megértse a rák mértékét, és segítse a kezelés megtervezését.

Dermatofibrosarcoma protuberans kezelése

A dermatofibrosarcoma protuberans kezelése jellemzően műtétet tartalmaz a rák eltávolítására. Más kezelések is alkalmazhatók a műtét után esetlegesen megmaradó rákos sejtek elpusztítására.

A kezelési lehetőségek a következők lehetnek:

• Műtét a rák eltávolítására. A legtöbb rák esetében kezelőorvosa javasolhat egy eljárást a rák és az azt körülvevő egészséges szövetek egy részének eltávolítására (excíziós műtét normál szövetszegéllyel). Így valószínűbb, hogy a műtét során az összes rákos sejtet eltávolítják.
• Mohs műtét. A Mohs-sebészet egy speciális műtéttípus, amely során fokozatosan eltávolítják a rákot tartalmazó bőr vékony rétegeit, amíg csak rákmentes szövet marad. A bőr minden rétegének eltávolítása után megvizsgálják a rák jeleit. A folyamat addig tart, amíg a rák jelei nem mutatkoznak.

  A Mohs-műtét különösen hasznos lehet nagyobb rákos megbetegedések kezelésében, mivel a dermatofibrosarcoma protuberans szabálytalan alakúra nő, ami megnehezíti a teljes eltávolítását.

• Sugárkezelés. A sugárterápia erőteljes energianyalábokat, például röntgensugarakat és protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. Orvosa sugárterápiát javasolhat, ha az összes rákot nem lehetett eltávolítani a műtét során.
• Célzott terápia. A célzott terápia olyan gyógyszereket használ, amelyek megtámadják a rákos sejteket azáltal, hogy bizonyos tulajdonságokra összpontosítanak, amelyek sebezhetővé teszik őket. Néhány dermatofibrosarcoma protuberanban szenvedő embernek rákos sejtjei vannak, amelyek felesleges fehérjét termelnek. Az imatinib (Gleevec) nevű gyógyszer megcélozhatja ezeket a sejteket, és elpusztíthatja őket. Orvosa javasolhatja ezt a kezelést, ha a rák a műtét után visszatér.
• Klinikai vizsgálatok. Lehetséges lehet az új kezelések tesztelésére irányuló klinikai kísérletek elvégzése. Kérdezze meg orvosát, hogy jogosult-e részt venni egy klinikai vizsgálatban.