Dermatomyositis (dermatomyositis): tünetek, okok és kezelés

A dermatomyositis (dermatomyositis) egy nem gyakori gyulladásos betegség, amelyet izomgyengeség és jellegzetes bőrkiütés jellemez.

Ez a betegség felnőtteknél és gyermekeknél fordulhat elő. Felnőtteknél a dermatomyositis általában a 40-es évek végén és a 60-as évek elején jelentkezik. Gyermekeknél ez a betegség leggyakrabban 5 és 15 éves kor között jelentkezik. A dermatomyositis gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.

A dermatomyositis nem gyógyítható, de a tünetek javulhatnak. A kezelés megszüntetheti a bőrkiütést, és segíthet a betegeknek visszanyerni az izmok erejét és működését.

A dermatomyositis tünetei

A dermatomyositis jelei és tünetei hirtelen jelentkezhetnek, vagy idővel fokozatosan alakulhatnak ki. A leggyakoribb jelek és tünetek a következők:

• A bőr elváltozásai. Ibolya színű vagy sötétvörös bőrkiütés alakul ki, leggyakrabban az arcon és a szemhéjakon, valamint az öklökön, a könyökökön, a térdeken, a mellkason és a háton. A bőrkiütés, amely viszkető és fájdalmas lehet, gyakran a dermatomyositis első jele.
• Izomgyengeség. Progresszív izomgyengeség lép fel a törzshöz legközelebb eső izmokban, például a csípő, a comb, a vállak, a felkar és a nyak izmaiban. A gyengeség a test bal és jobb oldalát egyaránt érinti, és fokozatosan romlik.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Forduljon orvoshoz, ha izomgyengeséget vagy megmagyarázhatatlan bőrkiütést észlel.

A dermatomyositis okai

A dermatomyositis oka ismeretlen, de ennek a betegségnek sok közös vonása van az autoimmun rendellenességekkel, amelyekben az immunrendszer tévedésből megtámadja a testszöveteket.

A genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak. A környezeti tényezők közé tartozhatnak a vírusfertőzések, a napsugárzás, bizonyos gyógyszerek és a dohányzás.

A dermatomyositis szövődményei

A dermatomyositis szövődményei a következők:

• Nyelési nehézség. Ha a nyelőcső izmai érintettek, nyelési problémái lehetnek, ami súlycsökkenést és alultápláltságot okozhat.
• Aspirációs tüdőgyulladás. A nyelési nehézségek azt is okozhatják, hogy ételt vagy folyadékot, beleértve a nyálat, a tüdejébe lélegezzen.
• Légzési gondok. Ha a betegség a mellkas izmait érinti, légzési problémái lehetnek, például légszomj.
• Kalcium lerakódások. Ezek a kalciumlerakódások a betegség előrehaladtával az izmokban, a bőrben és a kötőszövetekben fordulhatnak elő. Ezek a lerakódások gyakrabban fordulnak elő dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél, és a betegség lefolyása során korábban alakulnak ki.

Kapcsolódó betegségek

A dermatomyositis más betegségeket is okozhat, vagy nagyobb kockázatot jelenthet ezek kialakulására, beleértve:

• Raynaud-jelenség. Ez a betegség azt okozza, hogy az ujjak, lábujjak, orcák, orr és fülek elsápadnak, ha hideg hőmérsékletnek vannak kitéve.
• Egyéb kötőszöveti betegségek. Egyéb állapotok – például lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma és Sjogren-szindróma – előfordulhatnak dermatomyositis esetén.
• Szív-és érrendszeri betegségek. A dermatomyositis szívizomgyulladást okozhat. Kis számú dermatomyositisben szenvedő embernél pangásos szívelégtelenség és szívritmuszavarok alakulnak ki.
• Tüdő betegség. Intersticiális tüdőbetegség dermatomyositis esetén fordulhat elő. Az intersticiális tüdőbetegség olyan rendellenességek csoportja, amelyek a tüdőszövet hegesedését okozzák, ami a tüdőt merevvé és rugalmatlanná teszi. A tünetek közé tartozik a száraz köhögés és a légszomj.
• Rák. A dermatomyositis felnőtteknél a rák, különösen a nőknél a petefészekrák kialakulásának megnövekedett valószínűségéhez kapcsolódik.

A dermatomyositis diagnózisa

Ha az orvos gyanítja, hogy dermatomyositise van, javasolhatja az alábbi tesztek némelyikét:

• Vérelemzés. A vérvizsgálat tájékoztatja az orvost, hogy megemelkedett-e az izomenzimek szintje, ami izomkárosodásra utalhat. A vérvizsgálat a dermatomyositis különböző tüneteivel kapcsolatos autoantitesteket is kimutathatja, ami segít a legjobb gyógyszer és kezelés meghatározásában.
• Mellkas röntgen. Ez az egyszerű teszt ellenőrizheti a tüdőkárosodás jeleit, amelyek néha dermatomyositis esetén fordulnak elő.
• Elektromiográfia. Egy speciális képzettséggel rendelkező orvos vékony tűelektródát szúr be a bőrön keresztül a vizsgálandó izomba. Az elektromos aktivitást akkor mérik, amikor ellazítja vagy megfeszíti az izmokat, és az elektromos aktivitás mintázatában bekövetkezett változások megerősíthetik az izombetegséget. Az orvos meghatározhatja, hogy mely izmok érintettek.
• MRI. A szkenner az erős mágneses mező és a rádióhullámok által generált adatokból keresztmetszeti képeket készít az izmokról. Az izombiopsziával ellentétben az MRI az izom nagy területén képes értékelni a gyulladást.
• Bőr- vagy izombiopszia. Egy kis bőr- vagy izomdarabot gyűjtenek össze laboratóriumi elemzéshez. A bőrminta segíthet a dermatomyositis diagnózisának megerősítésében. Az izombiopszia kimutathatja az izmok gyulladását vagy más problémákat, például károsodást vagy fertőzést. Ha a bőrbiopszia megerősíti a diagnózist, előfordulhat, hogy nincs szükség izombiopsziára.

Dermatomyositis kezelése

A dermatomyositis nem gyógyítható, de a kezelés javíthatja a bőr és az izmok erejét és működését.

Gyógyszerek

A dermatomyositis kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• Kortikoszteroidok. Az olyan gyógyszerek, mint a prednizon, gyorsan szabályozhatják a dermatomyositis tüneteit. De a hosszan tartó használat súlyos mellékhatásokkal járhat. Tehát az orvos, miután viszonylag nagy adagot írt fel a tünetek kezelésére, fokozatosan csökkentheti az adagot, ahogy a tünetek javulnak.
• Kortikoszteroid-megtakarító szerek. Ha kortikoszteroiddal együtt alkalmazzák, ezek a gyógyszerek csökkenthetik a kortikoszteroid dózisát és mellékhatásait. A dermatomyositis két leggyakoribb gyógyszere az azatioprin és a metotrexát. A mikofenolát-mofetil egy másik gyógyszer, amelyet a dermatomyositis kezelésére használnak, különösen, ha a tüdő érintett.
• Rituximab (Rituxan). A rheumatoid arthritis kezelésére gyakrabban használt rituximab egy lehetőség, ha a kezdeti terápiák nem tudják ellenőrizni a tüneteket.
• Maláriaellenes gyógyszerek. Tartós bőrkiütés esetén az orvos maláriaellenes gyógyszert írhat fel, például hidroxiklorokint (Plaquenil).
• Fényvédők. A dermatomyositis okozta kiütések kezelésében fontos, hogy megvédje bőrét a napsugárzástól fényvédő krémmel, valamint védőruházat és sapka viselésével.

Egyéb terápiák

A tünetek súlyosságától függően az orvos javasolhatja:

• Fizikoterápia. A fizikoterapeuta olyan gyakorlatokat mutathat meg, amelyek segítenek fenntartani és javítani az erőt és a rugalmasságot, és tanácsot adhat a megfelelő szintű tevékenységről.
• Beszédterápia. Ha a nyelési izmok érintettek, a logopédia segíthet megtanulni, hogyan kell megbirkózni ezekkel a változásokkal.
• Dietetikai értékelés. Később a dermatomyositis során a rágás és a nyelés nehezebbé válhat. Egy regisztrált dietetikus megtaníthatja Önnek, hogyan készítsen könnyen fogyasztható ételeket.

Sebészet

• Intravénás immunglobulin. Ez egy tisztított vérkészítmény, amely több ezer véradótól származó egészséges antitesteket tartalmaz. Ezek az antitestek blokkolhatják azokat a káros antitesteket, amelyek dermatomyositisben megtámadják az izmokat és a bőrt. Az intravénás immunglobulin-kezelések vénán keresztül történő infúzióként adva költségesek, és előfordulhat, hogy rendszeresen meg kell ismételni a hatások fennmaradása érdekében.
• Sebészet. A műtét egy lehetőség lehet a fájdalmas kalciumlerakódások eltávolítására és a visszatérő bőrfertőzések megelőzésére.

Dermatomyositis esetén a kiütés által érintett bőrterületek érzékenyebbek a napfényre. Viseljen védőruházatot vagy erős fényvédőt, amikor kimész a szabadba.

Felkészülés az orvosi találkozóra

Előfordulhat, hogy az ízületi gyulladás és más ízületi, izom- és csontbetegségek kezelésére szakosodott orvoshoz (reumatológushoz), valamint bőrbetegségekre szakosodott orvoshoz fordulhat.

Mit tehet a felkészüléshez

Írja le a következő információkat:

• Tünetei részletes leírása és a tünetek megjelenésének időpontja
• Információk az Ön egészségügyi problémáiról, valamint szülei vagy testvérei problémáiról
• Az összes szedett gyógyszer és étrend-kiegészítő, valamint a gyógyszeradagok
• Kérdések az orvoshoz

Vigyen magával egy családtagot vagy egy barátot, hogy segítsen emlékezni a kapott információkra.

Dermatomyositis esetén az orvosnak feltehető kérdések a következők:

• Mi okozhatja valószínűleg a tüneteimet?
• Változnak a tüneteim az idő múlásával?
• Milyen vizsgálatokra lehet szükségem? Szükségesek-e speciális előkészületek?
• Vannak-e kezelési módszerek a betegségemre? Milyen kezelési módszereket javasol?
• más betegségeim is vannak. Hogyan kezelhetem ezt a betegséget más betegségekkel együtt?

Ne habozzon feltenni más kérdéseket is.

Mit fog kérdezni az orvos

Az orvos valószínűleg a következő kérdéseket fogja feltenni Önnek:

• Fokozatosan alakult ki betegsége, vagy hirtelen jött?
• Könnyen elfárad az ébrenléti órákban?
• A betegség korlátozza tevékenységét?
• Diagnosztizáltak valakit a családjában olyan betegséggel, amely az izmokat érinti?
• Úgy tűnik, mi javítja a tüneteit?
• Úgy tűnik, mi rontja a tüneteit?