Áttekintés
Mi az a membranosus nephropathia (MN)?
A membrános nephropathia (MN) olyan rendellenesség, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja a vese szűrőmembránjait. Ezek a membránok megtisztítják a salakanyagokat a vérből.
Minden vesében több ezer apró szűrőegység, úgynevezett glomerulus található. Ezek a szűrőegységek olyan kicsi erekből állnak, hogy csak három rétegük van:
- Endothel sejtek: Ezek a sejtek egyetlen sejtréteg részei a véredény belsejében.
- Podociták: Ezek a sejtek egyetlen sejtrétegben találhatók az ér külső oldalán.
- Glomeruláris alapmembrán (GBM): A GBM egy vékony membrán a két sejtréteg között
A glomeruláris alapmembrán olyan vékony, hogy szűrőként működik.
Az MN nagyon hirtelen alakulhat ki, vagy lassan, hosszú időn keresztül rosszabbodhat. Vannak, akik évek óta nem tudják, hogy ilyen állapotuk van. Membrános glomerulonephritis néven is ismert.
Mi történik, ha ezen rétegek egyike megsérül?
Ha a gyulladás (vagy bármi más) e három réteg bármelyikét károsítja, a vesék nem tudnak megfelelően működni. Ha a podocita réteg megsérül, nagy mennyiségű fehérje szivároghat a vesékből a vizeletbe.
Kit fenyeget a membranosus nephropathia (MN) kialakulása?
Azok az emberek, akiknél nagyobb az MN kockázata, azok közé tartoznak, akik:
- 40 évesnél idősebbek.
- Kaukázusiak. Ez a csoport magasabb kockázatú, mint más etnikumok általában, de bárkinél kialakulhat MN.
- Olyan egészségügyi állapota van, amely károsíthatja a vesét, beleértve a rákot és a lupust.
Tünetek és okok
Mi okozza a membranosus nephropathiát (MN)?
A legtöbb MN-esetről ma már ismert, hogy a podocitán lévő fehérjére, a foszfolipáz A2 receptornak (PLA2R) nevezett ellenanyag okozza. A legtöbb MN-ben szenvedő embernél a szervezet immunrendszere (védelmi) antitestet termel (egy fehérjét, amely általában segít a fertőzések leküzdésében). Ahelyett, hogy fertőzést céloznának meg, ezek az antitestek a podocitákat támadják meg. A podociták nem tartják vissza a fehérjéket a véráramban, és lehetővé teszik, hogy a vizeletbe szivárogjanak. Ezt elsődleges MN-nek nevezik. Ritkábban az MN-t más okok (másodlagos MN) okozhatják, például:
- Autoimmun betegségek (amikor a szervezet megtámadja saját sejtjeit), beleértve a lupust.
- Rák.
- Bizonyos gyógyszerek.
-
Hepatitis B vírus.
- Parazita betegségek, például malária.
Mik a membranosus nephropathia (MN) tünetei?
Az MN fő tünetei a károsodott podocita sejtek miatt a vizeletbe való fehérjevesztés. Az MN tüneteit együtt nephrosis szindrómának nevezik. A nefrotikus szindróma tünetei a következők:
-
Ödéma (a folyadékvisszatartás okozta duzzanat, leggyakrabban a lábakban és a lábfejben).
- Magas koleszterin.
- Az átlagosnál alacsonyabb fehérjeszint a vérben.
-
Proteinuria (habosnak tűnő vizelet, amelyet a magas fehérjeszint okoz).
- Súlygyarapodás: az emberek általában a duzzanat miatt híznak.
- Fáradtság (fáradtság).
- Fokozott vérnyomás, különösen, ha a vesék az MN-vel kezdenek tönkremenni.
Néhány MN-ben szenvedő ember nem észlel semmilyen tünetet. Ezeknél az egyéneknél az orvosok MN jeleit találhatják rendszeres rendelői látogatáskor vagy más probléma vizsgálatakor.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a membranosus nephropathia (MN)?
Ha bármilyen nephrosis szindróma tünete van (fehérje a vizeletben duzzanattal vagy csökkent veseműködéssel), nefrológushoz kell fordulnia. A nefrológus olyan orvos, aki a vesék betegségeire és állapotaira specializálódott. Az Ön nefrológusa számos tesztet fog alkalmazni az MN diagnózisának megerősítésére. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:
- Vérvizsgálat: Vérminta vétele a zsír- és fehérjeszint mérésére.
- Glomeruláris szűrési sebesség (GFR): Vérminta vizsgálata a vesefunkció mérésére.
- Vese biopszia: Tűvel veszünk egy kis mintát a veseszövetből, és laboratóriumban megvizsgáljuk, hogy nem tartalmaz-e MN-hez kapcsolódó antitestet.
- Vizelet vizsgálat: A fehérje és a vér szintjének mérése a vizeletben.
- Antitest szint: vérminta a foszfolipáz A2 receptor elleni antitest szintjének mérésére.
Kezelés és kezelés
Melyek a membranosus nephropathia (MN) kezelései?
Az MN kezelése a típusától és az okától függ. Ha primer MN-ben szenved, és a vizeletben a fehérjeszint nem súlyos, veseműködése stabil, és nem volt MN szövődménye (például vérrög), nefrológusa dönthet úgy, hogy a következő kezeléseket alkalmazza gyógyszer nélkül. immunrendszerének hat-tizenkét hónapig tartó elnyomására, mivel egyes esetek maguktól is elmúlhatnak.
Ezek a kezelések magukban foglalhatják:
- Angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók: Olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a magas vérnyomást, csökkentik a vizelet fehérjeszintjét és segítenek csökkenteni a vesegyulladást.
- Diuretikumok: Olyan gyógyszerek, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből és csökkentik a vérnyomást.
- Sószegény diéta: A sóbevitel csökkentése az ödéma csökkentése érdekében.
- Koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek (sztatinok): segít csökkenteni a megemelkedett koleszterinszintet.
Ha azonban a korábban említett tényezők bármelyike jelen van, vagy a proteinuria nem csökken a megfigyelési időszak alatt, a nefrológus valószínűleg immunszuppresszív terápiát fog alkalmazni.
-
Immunszuppresszív terápia: Olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák az immunrendszert a veséket megtámadó antitestek termelésében, beleértve:
-
Kortikoszteroidok.
-
Rituximab.
-
Ciklosporin.
-
Ciklofoszfamid.
-
Egyes másodlagos MN-ben szenvedő betegeknél az alapbetegség kezelése megállíthatja a vesekárosodás előrehaladását.
Milyen szövődmények fordulhatnak elő, ha membranosus nephropathiám (MN) szenvedek?
A membranosus nephropathia egészségügyi problémái és szövődményei a következők lehetnek:
- Magas koleszterinszint (az átlagosnál magasabb zsírszint a vérben).
- Súlyos duzzanat (úgynevezett nefrotikus szindróma).
-
Veseelégtelenség.
Az MN miatt előforduló további szövődmények a következők lehetnek:
- Mélyvénás trombózis (DVT)/tüdőembólia (PE): Vérrögképződés a lábakban vagy a tüdőben.
- Vesevénás trombózis: Vérrög a vese vénájában a vesében.
A tüdőembólia és a vesevénás trombózis életveszélyes szövődmények lehetnek, amelyek sürgős orvosi ellátást igényelnek. Az egyes állapotok tünetei a következők lehetnek:
- Tüdőembólia: Éles mellkasi fájdalom, amely levegővételkor még rosszabb.
- Mélyvénás trombózis: Fájdalom vagy duzzanat az egyik lábban.
- Vesevénás trombózis: Fájdalom a törzs oldalán és/vagy vér a vizeletben.
Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, hívja a 911-et, vagy menjen a sürgősségi osztályra.
Megelőzés
Hogyan előzhető meg a membranosus nephropathia (MN)?
A legtöbb esetben a hártyás nefropátia esetében semmi sem tehető a megelőzés érdekében, mivel ez egy autoimmun folyamat. Más betegségek által okozott esetekben az ilyen betegségek kezelése és kontrollja segíthet csökkenteni a belőlük származó szövődményeket, például az MN-t.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) a membranosus nephropathiában (MN) szenvedő betegeknél?
Az MN prognózisa személytől függően változik. Egyes esetekben a betegség kezelés nélkül magától elmúlik. Másoknál a rendellenesség sok évig fennállhat anélkül, hogy súlyosbodna.
Néhány MN-ben szenvedő ember veseelégtelenséghez vezet. Ezeknek az embereknek veseátültetésre vagy dialízisre lehet szükségük (hosszú távú kezelés, amelynek során egy gép szűri a vért a vesék számára).
MN a kezelés után visszatérhet. A nefrológus rendszeresen ellenőrizheti veseműködését, hogy keresse a rendellenesség visszatérésének jeleit. Ez a megfigyelés lehetővé teszi, hogy orvosa a lehető leghamarabb kezelje Önt, ha az MN kiújul. Az Ön nefrológusa hosszabb ideig gyógyszeres kezelést is alkalmazhat az immunrendszer elnyomására, hogy csökkentse a fellángolásának esélyét. Ez a gyakorlat nefrológusonként és betegenként változhat.
Élni
Mikor forduljak egészségügyi szolgáltatóhoz membranosus nephropathia (MN) miatt?
Semmilyen tünet alapján nem fogja tudni, hogy MN-je van, mivel sok különböző probléma okozhatja őket. Forduljon egészségügyi szolgáltatójához, ha megmagyarázhatatlan duzzanatot észlel az arcán, a karján vagy a lábán.
Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?
Ha MN-je van, kérdezze meg orvosát:
- Mi okozta az MN-emet?
- Milyen típusú kezelés a legjobb számomra?
- Mennyi ideig tart a kezelésem?
- Milyen komplikációkra kell figyelnem?
Discussion about this post