A PPA szemantikus változata a frontotemporális demencia egyik típusa, amely nehézségekkel jár a szó- és tárgyfelismeréssel. Idővel változásokat okozhat a viselkedésben és az érzelmekben.
A szemantikus variáns primer progresszív afázia (svPPA) a nyelvi és kommunikációs készségek fokozatos romlását okozza.
Az svPPA-ban nehézségekbe ütközhet a szavak jelentésének megértése, a tárgyak felismerése és a dolgok elnevezése.
Mi az a szemantikai variáns primer progresszív afázia?
Az svPPA az elsődleges progresszív afázia (PPA) három típusának egyike, egy ritka neurodegeneratív állapotcsoport, amely elsősorban a nyelvi és kommunikációs készségeket érinti.
A másik két PPA típus:
- nonfluens/agrammatic variáns (nfvPPA), amely nehézségekkel jár a nyelvtanilag helyes mondatok kialakításában, valamint lelassult beszédprodukció
- logopenikus variáns (lvPPA), amelyet a szókeresés és a mondatalkotás kihívásai jellemeznek
Az svPPA-ban a nyelvértést és a szóismeretet befolyásolja a szemantikai memória romlása, amely magában foglalja a fogalmak és a szavak közötti kapcsolatok megértését. A becslések szerint elszámolható
Az svPPA-ban szenvedők számára kihívást jelenthet a szavak jelentésének megértése, az ismerős tárgyak felismerése és a dolgok pontos megnevezése.
Az állapot előrehaladtával a nyelven kívül más kognitív területeken is nehézségeket tapasztalhatnak, beleértve:
- emlékezet kiesés
- problémamegoldó kihívások
- viselkedésbeli vagy személyiségbeli változások
A szemantikus demencia ugyanaz, mint az svPPA?
A szemantikus demencia és az svPPA szorosan összefüggő kifejezések, de kissé eltérő fogalmakra utalnak.
Az svPPA a PPA egy speciális altípusa, és elsősorban a nyelvi kihívásokra összpontosít, beleértve a szavak jelentését, az objektumfelismerést és az elnevezéseket.
A szemantikus demencia egy tágabb szindróma, amely nemcsak nyelvi problémákat foglal magában, hanem az ismerős arcok, tárgyak és fogalmak felismerésének nehézségeit is, és a kognitív hiányosságok szélesebb körét foglalja magában.
Összességében mindkét feltétel a szemantikai memória fokozatos elvesztésével jár – a szavak jelentésével, fogalmaival és kapcsolataival kapcsolatos nehézségek. A szemantikus demenciát azonban szélesebb körű szindrómának tekintik, amely magában foglalja a kognitív és viselkedésbeli változásokat, míg az svPPA-t az elsődleges progresszív afázia spektrumába sorolják.
A szemantikus demencia előrehaladtával a kialakuló egyéb tünetektől függően átsorolható svPPA-vá.
Mik az svPPA tünetei?
Az svPPA néhány fő tünete:
- Nehéz szavakat találni: Az svPPA-ban szenvedőknek nehézségekbe ütközhetnek a megfelelő szavak megtalálása önkifejezésükhöz, ami gyakori szünetekhez, tétovázásokhoz és beszédváltásokhoz vezethet.
- A nyelvtan és szintaxis megőrzése: Más nyelvi feltételekkel ellentétben a nyelvtan és a mondatszerkezet gyakran megmarad az svPPA korai szakaszában.
- Objektumfelismerési problémák: Nehézségek adódhatnak az ismerős tárgyak, arcok és a hozzájuk kapcsolódó jelentések felismerésében, ami gyakran megnevezési vagy leírási nehézségeket okoz.
- Egyszavas olvasási és írási nehézségek: Az egyes szavak olvasása és írása egyre nehezebbé válhat a szójelentések és asszociációk elvesztése miatt.
- Obszesszív fókusz: Néhány svPPA-ban szenvedő ember rögeszmés viselkedése lehet. Ez a konkrét gondolatokra vagy félelmekre való fokozott összpontosítás jele.
-
Depressziós tünetek:
Kutatás azt sugallja, hogy az svPPA-ban szenvedő betegek több depressziós tünetet tapasztalhatnak, mint a frontotemporális demencia (FTD) más típusai. - Ismétlődő viselkedések: Az svPPA-ban szenvedők rögeszmés gondolatok miatt ismétlődő cselekvéseket hajthatnak végre.
- Viselkedésbeli változások: A későbbi szakaszokban az emberek változást tapasztalhatnak a személyiségükben, a társadalmi viselkedésükben és az érzelmi kifejezésükben. Ez megnyilvánulhat a társadalmi normák tudatosságának csökkenésében, az impulzivitásban és az érdekek változásában.
-
Hallgatás: Az svPPA késői szakaszában a beszéd nagyon korlátozottá válhat,
potenciálisan mutizmushoz vezet.
Mi okozza az svPPA-t?
Az svPPA pontos oka nem teljesen ismert. Azonban az egyik kulcsfontosságú tényező az abnormális fehérjék felhalmozódása az agyban, különösen a nyelvért és a szemantikai memóriáért felelős területeken.
A legtöbb svPPA-esetben – kb
A többi az FTD tau fehérjéhez kapcsolódik, és néhányuknak Alzheimer-kóros elváltozásai és svPPA tünetei is vannak.
Az a
Az svPPA kockázati tényezői
Míg a specifikus svPPA kockázati tényezők nem teljesen tisztázottak, bizonyos tényezők növelhetik ennek az állapotnak a kialakulásának valószínűségét:
- Kor: Az SvPPA gyakran 60 év felettieknél fordul elő, nagyobb gyakorisággal idősebb felnőtteknél.
-
Genetika: A neurodegeneratív rendellenességek, köztük az svPPA családtörténete genetikai hajlamra utalhat. Azonban,
kutatás azt sugallja, hogy az svPPA általában nem öröklődik, és kisebb valószínűséggel fordul elő családokban, mint a többi frontotemporális lebeny degeneráció (FTLD) típusa. -
Genetikai mutációk: A specifikus genetikai mutációk növelhetik az svPPA kialakulásának valószínűségét, potenciálisan az FTD különböző formáihoz kapcsolódó génvariációkat is magukban foglalva. Például a
tanulmány 2023-ban feltárta, hogy egy genetikai mutációt (MAPT P301L) hordozó családban több tagot érintett az svPPA. - Neurogyulladás: A folyamatban lévő gyulladás az agyban hozzájárulhat a neurodegeneratív folyamatokhoz. Egy 2021-es tanulmány megállapította, hogy a gyulladás erősebb volt azokon az agyterületeken, ahol a betegség terjedt, ami arra utal, hogy összefüggés van a gyulladás és a betegség progressziója között. A gyulladás megcélzása potenciálisan lelassíthatja a betegség progresszióját.
Hogyan kezelik az svPPA-t?
Jelenleg nincs gyógymód az svPPA-ra, de a folyamatban lévő kutatások azt sugallják, hogy bizonyos nem gyógyszeres beavatkozások segíthetnek.
A beszélgetésekre, napi tevékenységekre, pszichoedukációra és kortárssegítő csoportokra összpontosító terápiák szintén ígéretesek.
Ha a kábítószeres beavatkozásokról van szó,
Az svPPA-ban szenvedők várható élettartama
A szemantikus variáns primer progresszív afáziában (svPPA) szenvedők átlagos várható élettartama kb
Elvitel
Az svPPA az elsődleges progresszív afázia egyik altípusa, amely elsősorban a nyelvi megértést és a szófelismerést érinti.
Bár jelenleg nincs gyógymód, a nem gyógyszeres beavatkozásokkal kapcsolatos, folyamatban lévő kutatás reményt ad az svPPA-ban szenvedők kommunikációjának és életminőségének javítására.
Ha Ön vagy egy szeretett személy az svPPA jeleit mutatja, forduljon orvoshoz. Időpontot egyeztethet egy neurológussal vagy a kognitív rendellenességekkel foglalkozó szakemberrel, hogy átfogó értékelést végezzenek, beleértve a teszteket és a képalkotást, hogy azonosítsák a tünetek okát.
