Az entézissel összefüggő ízületi gyulladás a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás egyik formája, amely jellemzően először 6-15 éves férfiaknál jelentkezik. Kezelések állnak rendelkezésre a tünetek kezelésére, és még a remisszió elérésében is segíthetnek.
Az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás (ERA) a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) számos típusának egyike. Ezek a gyermekkori autoimmun állapotok a gyermek 16. születésnapja előtt kezdődnek, és idővel fejlődhetnek, fellángolhatnak vagy javulhatnak.
Az enthesitis az entézisek fájdalmas gyulladása, a rostos kötőszövet, amely az inakat és szalagokat a csontokhoz rögzíti. A testedben több mint 100 entézis található.
Az ERA-ban az immunrendszer tévedésből megtámadja az ízületeket és az entézist is, ami gyulladáshoz vezet. Az ERA-ban szenvedő gyermekeknél több ízület és ízület duzzanata, fájdalma és merevsége, valamint egyéb tünetek jelentkezhetnek.
Bár az ERA krónikus betegség, a kezelés kezelheti a tüneteket, és akár remissziót is okozhat.
Melyek az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás tünetei?
A gyakori tünetek a következők:
-
enthesitis (fájdalom, ahol az inak vagy szalagok a csontokhoz kapcsolódnak), leggyakrabban a térdkalács és a sarok alsó részén
-
ízületi gyulladás (fájdalom, duzzanat és merevség) bármely ízületben, leggyakrabban a csípő-, térd-, boka-, váll- és keresztcsonti ízületben
- láz
-
uveitis (fájdalmas vörös szem, látásváltozások)
- bélgyulladás az enyhe, nem specifikus tünetektől a gyulladásos bélbetegségekig
Enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás vs. spondylitis ankylopoetica
Az ERA a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) spektrumának része. A tünetek mindig 16 évesen kezdődnek, és az ízületi gyulladás a test bármely ízületében kezdődhet.
A spondylitis ankylopoetica (AS) diagnózisa általában felnőtteknél fordul elő, de a betegség esetenként gyermekkorban is kialakulhat. Fiatalkori spondylitis ankylopoetica (JAS) esetén az autoimmun ízületi gyulladás mindig a gerinc ízületeit gyulladja.
Az ERA és a JAS sok hasonlóságot mutat. Egyes ERA-ban szenvedő gyermekeknél a gerinc gyulladása alakulhat ki, és néhány JAS-ban szenvedő betegnél a gerincen kívül más helyeken is kialakulhat enthesitis vagy ízületi gyulladás. Mind az ERA, mind a JAS általában pozitív HLA-B27 genetikai tesztekkel jár együtt, és mindkettő előfordulhat családokban.
Állapotuk fejlődésével egyes ERA-ban szenvedő gyermekek végül megfelelhetnek az AS fiatalkori vagy felnőttkori formáira vonatkozó diagnosztikai kritériumoknak. De ez nem mindig van így.
Mi okozza az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladást?
Az ERA és a JIA más formái gyulladásos autoimmun betegségek. Ilyen körülmények között az Ön immunrendszere tévedésből a saját testét kezdi megtámadni.
Az ERA-ban az Ön immunrendszere megtámadja az ízületeket és az entéziseket, gyulladást, fájdalmat és duzzanatot okozva az érintett helyeken.
Az orvosok még nem tudják, mi okozza az immunrendszer gyújtáskiesését. A következők kombinációját gyanítják:
- genetikai kockázati tényezők
- fertőzések
- az entézisek mikrotrauma
- egyéb környezeti kiváltó tényezők
Ki kapja az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladást?
Az ERA általában középső gyermekkorban, 6-15 éves kor körül alakul ki. ez van
Más JIA-típusokhoz képest az ERA gyakoribb az ázsiai származású embereknél.
Hogyan diagnosztizálják az orvosok az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladást?
Orvosa megvitatja gyermeke tüneteit és családi kórtörténetét, fizikális vizsgálatot végez, és vérvizsgálatot rendel. A képalkotó vizsgálatok, például a röntgensugarak, az ultrahangok vagy az MRI-k szintén segíthetnek.
Előfordulhat, hogy gyermekének más szakembereket is fel kell keresnie az ERA diagnosztizálásához és kezeléséhez, például:
- reumatológus
- szemész
- gyógytornász
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás típusai
A JIA számos különböző típusú gyermekkori autoimmun ízületi gyulladást foglal magában. Minden JIA-ban szenvedő gyermeknek legalább egy ízületében van egyébként megmagyarázhatatlan ízületi gyulladása.
Az ERA mellett más típusú JIA
- Szisztémás: tetszőleges számú ízületet érint, és hosszan tartó lázat, lép- vagy májnagyobbodást és szerositist okoz
- Oligoartikuláris: ötnél kevesebb ízületet érint
- Sokízületi: öt vagy több ízületet érint
- Pszoriázisos: számos ízületet érint olyan embereknél, akiknek a családjában gyakran előfordult pikkelysömör, dactilitissel és rendellenes körömleletekkel
- Differenciálatlan: tetszőleges számú ízületet érint anélkül, hogy a fenti kategóriák bármelyikébe illeszkedne (vagy több típusra vonatkozó kritériumok teljesítése nélkül)
Mi az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás kezelése?
Ha gyermekénél ERA-t diagnosztizálnak, egy alapellátó gyermekorvoshoz és egy immunmediált állapotokra szakosodott reumatológushoz is fordul. A tünetektől függően gyermeke szemészhez, gasztroenterológushoz vagy fiziko- vagy foglalkozási terapeutához is fordulhat.
A gyógyszerek segítenek az ERA tüneteinek kezelésében és megakadályozzák az ízületek károsodását. Orvosa gyulladáscsökkentő terápiákat javasolhat, mint például:
- nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok), például ibuprofén vagy diklofenak
- szulfaszalazin
- metotrexát
- biológiai szerek, például anti-TNF-alfa szerek
Bizonyos körülmények között az orvos fontolóra veheti szteroid injekciók beadását az ízületbe vagy az entézisbe.
A nyújtást és hajlékonyságot ösztönző gyakorlatok, a támasztó cipőbetétek és a jegesedés szintén segíthet a tünetek kezelésében és az aktív tartásban.
Milyen kilátások vannak az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladásban szenvedők számára?
Az ERA egy krónikus autoinflammatorikus betegség, amely hosszú távú monitorozást és kezelést igényel.
Az ERA-ban szenvedő gyermekek felnőttkorukban gyakran tapasztalnak változó tüneteket. De lehetséges a tünetek kezelése, sőt a teljes remisszió is.
Csak néhány tanulmány vizsgálta a hosszú távú eredményeket ERA-ban szenvedő gyermekeknél. Egy régebbi tanulmány kimutatta, hogy körülbelül 15 évvel a diagnózis után,
2016-ban a kutatók nyomon követési tanulmányt tettek közzé JIA-betegek körében 30 évvel a diagnózis után. Azt találták, hogy 59%-uk klinikai remisszióban volt, és nem volt gyógyszeres.
Szerencsére az ERA-val diagnosztizált gyermekek kezelése és monitorozása terén is folyamatosan fejlődnek.
Gyakran Ismételt Kérdések
Mi okozza az enthesitis fellángolását?
Enthesitis fordulhat elő olyan embereknél, akik nem szenvednek autoimmun betegségben. Az egyik gyakori kiváltó tényező a túlzott sportolási sérülés.
Az ERA-ban vagy a JIA más formáiban szenvedő gyermekeknél az autoimmun gyulladást okozó kezdeti kiváltó ok ismeretlen. Miután megkapta a diagnózist, a betegség nyilvánvaló ok nélkül is fellángolhat. A lehetséges kiváltó okok a következők:
- vírusos betegségek vagy fertőzések
- rossz alvás
- gyógyszeres változások
- kihagyott gyógyszeradagok
Mennyire ritka az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás?
A JIA az egyik leggyakoribb gyermekkori autoimmun betegség. Szakértők becslése szerint jelenleg 294 000 amerikai gyermek él JIA-val. Ezek körülbelül 15-20%-a rendelkezik ERA-val.
Hány éves korban jelentkezik az enthesitishez kapcsolódó ízületi gyulladás?
Az ERA egy gyermekkori rendellenesség. Bár a tünetek továbbra is fennállhatnak, és felnőttkorban is kialakulhatnak, 16 éves korukra meg kell kezdődniük.
Az ERA leggyakrabban 6 éves és idősebb fiúgyermekeknél fordul elő. A kutatások azt mutatják, hogy a tünetek általában kb
Az ERA egy gyermekkori autoinflammatorikus ízületi gyulladás. A JIA spektrumának része.
A JIA legtöbb egyéb formájától eltérően az ERA valamivel később jelenik meg (10-15 éves kor körül), és férfiaknál gyakoribb. Az ERA is elterjedtebb az ázsiai származású embereknél.
Az ERA fájdalmat, duzzanatot és merevséget okoz az érintett ízületekben és entézisekben, az inakat és szalagokat a csontokkal összekötő szövetekben. Az ERA nem ízületekkel kapcsolatos tüneteket is okozhat, például lázat, szemproblémákat vagy gyomor-bélrendszeri problémákat.
Az ERA egy krónikus betegség. A tünetek fejlődhetnek és változhatnak, a visszaesések pedig már felnőttkorban is előfordulhatnak. A tünetek kezelésében és az ízületi károsodás megelőzésében kezelések állnak rendelkezésre. A terápia fejlődése folyamatos.
