A nagy szemcsés limfocita (LGL) leukémia egyfajta rák, amely a vérsejteket érinti. A betegség ritka: évente csak körülbelül 1000 embernél diagnosztizálják. Nagyjából egyenlő számban érinti a férfiakat és a nőket, és a diagnosztizáltak többsége 60 év feletti.
Íme, mit tudunk a leukémia ezen formájáról.
Mi az LGL leukémia?
A véred négy különböző részből áll:
- plazma, vagy a folyékony rész
- vérlemezkék, amelyek véralvadást okoznak
- vörösvértestek, amelyek oxigént szállítanak a testrészekhez
- fehérvérsejtek, amelyek a fertőzések ellen küzdenek
Néhány fehérvérsejtje nagyobb, mint a többi. Ezek a sejtek apró szemcséket tartalmaznak, amelyek mikroszkóp alatt láthatók.
Az LGL leukémiában szenvedő betegeknél ezek a nagy, szemcsés fehérvérsejtek addig másolják magukat, amíg túl sok nem lesz. Az a tény, hogy a fehérvérsejtek (más néven limfociták) megsokszorozzák magukat, az teszi ezt a rendellenességet a rák egyik típusává.
Mik a különböző típusok?
Az Ön vére két különböző típusú limfocitát tartalmaz: T-sejteket (T-LGL) és B-sejteket, amelyek természetes gyilkos sejtekként (NK-LGL) is ismertek. A B-sejtek küzdenek a behatoló baktériumok és vírusok ellen. A T-sejtek megtámadják a szervezet más sejtjeit, amelyek károsodtak, például a rákos sejteket.
Ha a T-sejtjei túlságosan másolják magukat, akkor T-LGL leukémiája van. Ha a természetes gyilkos sejtjei túl sokat replikálódnak, akkor NK-LGL leukémiája van.
Az LGL leukémia legtöbb esete krónikus és lassan növekvő, függetlenül attól, hogy NK-LGL vagy T-LGL. Csak a környéken
Mik a kockázati tényezők?
A kutatók még nem tudják, mi okozza az LGL leukémiát. A rendellenesség genetikai változáshoz vagy mutációhoz kapcsolódik, általában a STAT3 és STAT5b génekhez.
Között
Ról ről
Mik az LGL leukémia tünetei?
A legtöbb ember, akinél LGL leukémiát diagnosztizáltak, az alábbi tünetek közül néhányat tapasztal:
- fáradtság
- anémia
- éjjeli izzadás
- folyamatosan visszatérő fertőzések (neutropenia)
- fogyás
- láz
- duzzadt nyirokcsomók
Az egészségügyi szakember más tüneteket is kereshet, beleértve:
- a vérlemezkék számának csökkenése a vérben
- a neutrofilek alacsonyabb száma (a fehérvérsejtek egy altípusa, amely az immunrendszer „első reagálója”)
- a máj vagy a lép megnagyobbodása
Mikor kell orvosi időpontot egyeztetni
Ha visszatérő fertőzései vannak, forduljon kezelőorvosához, és kérjen kezelést, különösen, ha a
Hogyan diagnosztizálható az LGL leukémia?
Annak érdekében, hogy megtudja, van-e LGL leukémiája, egy egészségügyi szakember elemzi az Ön vérmintáját. Kezelőorvosa csontvelőmintát is vehet, gyakran a csípőjéből, hogy kóros sejteket keressen.
Annak meghatározására, hogy milyen típusú LGL-leukémiája van, kezelőorvosa egy áramlási citometriának nevezett lézertechnológiát használhat annak megállapítására, hogy a T-sejtek vagy az NK-sejtek túlzottan replikálódnak-e.
Mik a jelenlegi kezelési lehetőségek?
Az LGL leukémia legtöbb esete lassan növekszik. Az orvosok néha kiváró megközelítést alkalmaznak a kezelés során.
Előfordulhat, hogy addig nem kezdheti el a kezelést, amíg a vizsgálatok vagy a tünetek azt nem mutatják, hogy az állapot elért egy bizonyos szintet.
Ha a vizsgálatok azt mutatják, hogy neutrofilszintje túlságosan csökkent, kezelőorvosa ekkor kezdheti meg a kezelést. Körül
Amikor az LGL-leukémia kezelése elkezdődik, előfordulhat, hogy ugyanazt az intenzív lefolyást követi, mint más rákkezelések.
A legtöbb embernek végül szüksége lesz a kemoterápia és az immunszuppresszív gyógyszeres kezelés kombinációjára. Az Ön gyógyszerei a következők lehetnek:
- Metotrexát. Ez a gyógyszer lelassítja a szervezet immunválaszát és lassítja a rákos sejtek növekedését.
- Ciklofoszfamid. Ez a kemoterápiás gyógyszer károsítja a rákos sejtek DNS-ét, így azok nem tudják magukat olyan hatékonyan lemásolni.
- Ciklosporin. Ez a gyógyszer megakadályozza, hogy az immunrendszer megtámadja a sejteket
- Fludarabine. Ez a gyógyszer lassítja a rákos sejtek növekedését.
- Alemtuzumab. Ez a gyógyszer arra készteti az immunrendszert, hogy megtámadja a rákos sejteket.
Egyes esetekben az LGL leukémia kezelése csontvelő- vagy őssejt-transzplantációt foglal magában. Az is lehetséges, hogy a kezelés magában foglalhatja a lép eltávolítását, a hasban lévő olyan szervet, amely megszűri a vért és segít fenntartani az immunrendszert.
Évente két-három alkalommal előfordulhat, hogy egészségügyi szakembert kell felkeresnie, hogy vérvizsgálatot végezzen egészségi állapota és fehérvérsejtjei aktivitásának ellenőrzése érdekében.
Milyen kilátások vannak az LGL leukémiában szenvedők számára?
Bár az LGL leukémia nem gyógyítható, a legtöbb esetben a leukémia más formáitól eltérően nagyon lassan haladnak előre. Egy
Az LGL leukémia agresszívabb formája nem reagál jól a kezelésre. A várható élettartam valószínűleg sokkal rövidebb az LGL leukémia e nagyon ritka altípusában szenvedőknél.
Alsó vonal
Az LGL-leukémia egy ritka rákfajta, amelyben a nagy fehérvérsejtek túlságosan másolják magukat, így a szervezet hajlamos a gyakori fertőzésekre.
Az LGL leukémia legtöbb esete lassan növekszik, ezért lehet, hogy először nincs szükség kezelésre.
Végül az ilyen állapotú embereknek kemoterápia és immunszuppresszív gyógyszerek kombinációjára lehet szükségük a rákos sejtek növekedésének lelassításához. Még nincs gyógymód az LGL leukémiára.
Az esetek kis százaléka a leukémia gyorsabban növekvő típusa, amely nem reagál megfelelően a kezelésekre. Ennek az altípusnak a várható élettartama rövidebb, mint a lassan növekvő típusé.
Discussion about this post