Paraganglioma: diagnózis és kezelés

Mi az a paraganglioma?

A paraganglioma a sejtek abnormális növekedése, amely egy bizonyos típusú idegsejtből képződik, amely az egész testben megtalálható. Ezek a specifikus idegsejtek (kromaffin sejtek) fontos funkciókat látnak el a szervezetben, beleértve a vérnyomás szabályozását.

Amikor a kromaffin sejtek abnormálissá válnak, növedékeket (tumorokat) képezhetnek. Amikor a daganatok a mellékvesékben fordulnak elő, feokromocitómának nevezik. Ha a daganatok a szervezetben máshol fordulnak elő, paragangliomának nevezik.

A paragangliómák általában nem rákosak (jóindulatúak). Néhány paraganglióma azonban rákossá (rosszindulatúvá) válhat, és átterjedhet (áttétet képezhet) a test más részeire.

A paragangliómák ritka daganatok. Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban 30 és 50 év közötti felnőtteknél diagnosztizálják. A legtöbb paragangliómának nincs ismert oka, de néhányat olyan génmutációk okoznak, amelyek a szülőktől a gyerekekig terjednek.

A paraganglióma sejtek általában katekolaminok vagy adrenalin néven ismert hormonokat választanak ki. Ez a folyamat magas vérnyomást, szapora szívverést, izzadást, fejfájást és remegést okozhat.

A paraganglioma kezelése leggyakrabban műtétet tartalmaz a daganat eltávolítására. Ha a paraganglioma rákos vagy a test más területeire terjed, további kezelések is mérlegelhetők.

A paraganglioma diagnózisa

A diagnosztizált paragangliómához használt tesztek a következők:

• Vér- és vizeletvizsgálatok. Orvosa vér- és vizeletvizsgálatot javasolhat a szervezet hormonszintjének mérésére. Ezek a tesztek kimutathatják a paraganglioma sejtek vagy a kromogranin A nevű tumormarker által termelt extra hormonokat.
• Képalkotó tesztek. A képalkotó tesztek képeket készítenek a paragangliomáról, hogy segítsenek orvosának jobban megérteni a daganat kiterjedését, és segítsenek meghatározni a legjobb kezelési lehetőségeket. A vizsgálatok magukban foglalhatják az MRI-t, a CT-t és a speciális nukleáris medicina képalkotást, például a metaiodobenzilguanidin (MIBG) vizsgálatot és a pozitronemissziós tomográfia (PET) vizsgálatot.
• Genetikai vizsgálat. A paragangliómákat néha olyan génmutációk okozzák, amelyek átadhatók a szülőkről a gyermekekre. Genetikai vizsgálat javasolt lehet az ellátás részeként.

A paragangliómák ritkák, és sok orvos ritkán ápolt ilyen betegségben szenvedő személyt. Kérdezze meg orvosát a paraganglióma kezeléséről. Ha kényelmetlenül érzi magát kezelőorvosa ezzel a ritka betegséggel kapcsolatos tapasztalata miatt, fontolja meg, hogy kérjen második véleményt egy olyan orvostól, aki a paragangliomákban és más neuroendokrin daganatokban szenvedők ellátására szakosodott.

Paraganglioma kezelése

A kezelési lehetőségek attól függnek, hogy a paraganglióma hol található, átterjedt-e a test más területeire vagy sem, és hogy termel-e felesleges hormonokat, amelyek tüneteket okoznak vagy sem.

A paraganglioma kezelése általában műtétet foglal magában. Ha a paraganglioma sejtek hormonokat termelnek, a kezelés megkezdése előtt blokkolni kell a hormonokat. Általában ez gyógyszerekkel történik. Ha a paragangliomát nem lehet teljesen eltávolítani a műtét során, vagy ha a test más részeire is átterjed, további kezelések is mérlegelhetők.

A kezelési lehetőségek a következők:

• Kezelések a daganat által termelt hormonok szabályozására. Ha a paragangliómája többlet hormonokat termel, kezelésekre lehet szüksége a hormonszint csökkentésére és a tünetek szabályozására. A paraganglioma kezelés megkezdése előtt csökkenteni és szabályozni kell a hormonszintet.

  A hormonszint szabályozására használt gyógyszerek közé tartoznak az alfa-blokkolók, a béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók. Egyéb intézkedések közé tartozhat a magas nátriumtartalmú étrend és a sok folyadék fogyasztása.

• Sebészet. Sebészeti beavatkozást alkalmaznak a paraganglioma eltávolítására. Még akkor is, ha a paragangliomát nem lehet teljesen eltávolítani, orvosa javasolhatja a műtétet, hogy a lehető legtöbbet eltávolítsa.

  Ha a paragangliómája felesleges hormonokat termel, előfordulhat, hogy a műtét előtt gyógyszereket kell szednie a hormonok szabályozására. Ha a hormonokat termelő paragangliómákat megzavarják, például a műtét során, felesleges hormonok szabadulhatnak fel, és komoly problémákat okozhatnak.

• Sugárkezelés. A sugárterápia nagy energiájú sugarakat, például röntgensugarakat és protonokat használ a daganat növekedésének szabályozására. Sugárterápia javasolt, ha a paraganglioma nem távolítható el teljesen műtéttel. Alkalmazható a test más részeire átterjedő paraganglioma okozta fájdalom enyhítésére is.

  A sugárterápia egyik speciális típusa, az úgynevezett sztereotaxiás testsugárterápia, amelyben sok sugársugarat irányítanak a daganatra. A nyalábokat pontosan a paraganglioma sejtekre irányítják, így minimális a veszélye a közeli egészséges szövetek károsodásának.

• Termikus ablációs terápia. A hőablációs kezelés hőt vagy hideget használ a daganatsejtek elpusztítására és a paraganglióma növekedésének szabályozására. Ez egy lehetőség bizonyos helyzetekben, például amikor a paraganglioma átterjed a test más területeire, például a csontokra vagy a májra.

  A rádiófrekvenciás ablációnak nevezett hőablációs kezelés egyik típusa elektromos energiát használ a daganatsejtek felmelegítésére. A krioablációnak nevezett kezelés másik típusa hideg gázt használ a daganatsejtek lefagyasztására.

• Kemoterápia. A kemoterápia gyógyszereket használ a gyorsan növekvő sejtek, például a rákos sejtek elpusztítására. Ha a paraganglióma elterjedt, orvosa kemoterápiát javasolhat a daganatok csökkentése érdekében. Ha a paragangliómája többlet hormonokat termel, a kemoterápia előtt gyógyszereket kap a hormonszint szabályozására.
• Célzott gyógyszeres terápia. A célzott gyógyszeres kezelések a rákos sejtekben jelenlévő specifikus rendellenességekre összpontosítanak. Ezen rendellenességek blokkolásával a célzott gyógyszeres kezelések lelassíthatják a rákos sejtek növekedését vagy elpusztulhatnak.
• Olyan gyógyszerek, amelyek közvetlenebbül juttatják a sugárzást a daganatsejtekhez. Azok a gyógyszerek, amelyek a paraganglioma sejteket felkutató vegyszert radioaktív anyaggal kombinálják, közvetlenül a daganatsejtekbe juttathatják a sugárzást. Ezek a kezelések lehetőséget jelenthetnek a test más részeire átterjedő paraganglioma kezelésére.
• Klinikai vizsgálatok. A klinikai vizsgálatok új kezelések vagy a meglévő kezelések alkalmazásának új módjainak tanulmányozása. Ha érdeklik a klinikai vizsgálatok, beszéljen orvosával a lehetőségekről. Együtt mérlegelheti a kísérleti kezelések előnyeit és kockázatait.
• Figyelmes várakozás. Bizonyos helyzetekben, például ha a paraganglioma lassan növekszik, és nem okoz tüneteket, orvosa javasolhatja az azonnali kezelés elkerülését. Ehelyett kezelőorvosa ellenőrizheti állapotát a rendszeres nyomon követés során.