Áttekintés
Mi az a policisztás vesebetegség?
A policisztás vesebetegség (PKD) ciszták (folyadékkal telt növedékek) kialakulását okozza a vesékben. A PKD egy genetikai rendellenesség, ami azt jelenti, hogy mutáns (megváltozott) génnek kell lennie ahhoz, hogy megkapja a rendellenességet.
A PKD nem ugyanaz, mint az egyszerű vese ciszták, amelyek általában ártalmatlanok. A PKD a krónikus vesebetegség súlyos típusa. A ciszták megnagyobbíthatják a veséket, és megakadályozhatják, hogy a hulladékot kiszűrjék a vérből. A PKD veseelégtelenséghez vezethet.
Vannak különböző típusú policisztás vesebetegségek?
A policisztás vesebetegségnek két típusa van:
- Autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD): Az ADPKD a PKD leggyakoribb formája. Általában felnőttkorban, 30 és 50 éves kor között diagnosztizálják. Az ADPKD-t általában felnőttkorban, 30 és 50 év között diagnosztizálják, de előfordulhat korai gyermek- vagy serdülőkorban is.
- Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (ARPKD): Az ARPKD a PKD ritka formája, más néven infantilis PKD. Rendellenes vesefejlődést okoz az anyaméhben vagy röviddel a születés után.
Mennyire gyakori a policisztás vesebetegség?
Az Egyesült Államokban körülbelül 500 000 ember szenved PKD-ben. A veseelégtelenség eseteinek körülbelül 2%-a PKD következménye.
Tünetek és okok
Mi okozza a policisztás vesebetegséget?
A genetikai mutációk policisztás vesebetegséget okoznak. A legtöbb esetben a szülők továbbadják a rendellenességet gyermekeiknek. Tehát te örökölöd a PKD-t. De néha a gének véletlenszerűen mutálódnak vagy változnak. Bármilyen korú, rasszú és etnikumú embernek lehet PKD. Nőkben és férfiakban egyaránt előfordul.
Mik az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) tünetei?
Az ADPKD tünetei a következők:
-
Fejfájás.
-
Hematuria (vér a vizeletben).
-
Magas vérnyomás.
- Fájdalom a hátában vagy az oldalán.
Mik az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (ARPKD) jelei?
A magzat (meg nem született baba) vagy újszülött ADPKD jelei a következők:
- Megnagyobbodott vesék.
-
Növekedési zavar (kis méret vagy alacsony születési súly).
- Alacsony magzatvízszint, ami azt jelentheti, hogy a baba nem termel elegendő vizeletet az anyaméhben.
A policisztás vesebetegség jelei és tünetei mindig azonnal megjelennek?
Nem. Ez a betegség klinikailag gyakran csendes, az esetek körülbelül felében diagnosztizálják az ember élete során.
Milyen szövődményei vannak a policisztás vesebetegségnek?
A PKD súlyos egészségügyi szövődményeket okozhat felnőtteknél és csecsemőknél.
A felnőtteknél kialakulhat:
-
Agyi aneurizmák.
- Vastagbél problémák.
-
Szívbillentyű problémák.
- Magas vérnyomás.
- Veseelégtelenség.
-
Vesekövek.
-
Májciszták és hasnyálmirigy-ciszták.
-
Preeclampsia (magas vérnyomás terhesség alatt).
-
Húgyúti fertőzések (UTI).
A csecsemőknek lehetnek:
- Légzési problémák a fejletlen tüdő miatt.
- Magas vérnyomás.
- Veseelégtelenség.
- Májproblémák.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a policisztás vesebetegség?
Egy nefrológus (vesebetegségekre szakosodott egészségügyi szolgáltató) diagnosztizálja a PKD-t. A következő képalkotó vizsgálatokat rendelhetik el a vese ellenőrzésére:
-
Vese ultrahang vagy prenatális ultrahang.
-
CT vizsgálat.
-
MRI.
Az egészségügyi szolgáltató genetikai vizsgálatot is javasolhat. A vér- vagy nyálvizsgálat ellenőrizheti a PKD-t okozó mutált géneket.
Kezelés és kezelés
Mi a policisztás vesebetegség kezelése?
A PKD leggyakoribb kezelései a következők:
- Vérnyomás szabályozás: A szolgáltató segít a vérnyomás szabályozásában gyógyszerekkel, diétával és testmozgással. A vérnyomás biztonságos tartományon belül tartása csökkenti a szívbetegség és a stroke kockázatát.
- Légzéstámogatás: Az alulfejlett tüdővel és légzési problémákkal küzdő csecsemőknek gépi lélegeztetésre lehet szükségük.
- Dialízis: Ha veseelégtelensége van, szükség lehet dialízisre (a vér tisztítására szolgáló eljárás). A hemodialízis egy gép segítségével szűri ki a vért a testen kívül. A peritoneális dialízis a has nyálkahártyáját és egy speciális folyadékot használ a vér szűrésére.
- Növekedési terápia: Az alulsúlyos vagy fejletlen csecsemőknek segítségre lehet szükségük a növekedéshez. Az egészségügyi szolgáltató táplálkozási terápiát vagy emberi növekedési hormont javasolhat.
- Veseátültetés: Vesetranszplantációra lehet szüksége, ha az ADPKD végstádiumú veseelégtelenséggé fejlődik. A transzplantáció olyan műtét, amelynek során a hibás vesét donorvesével helyettesítik.
- Fájdalom kezelése: Az orvostudomány képes csillapítani a fertőzések, a vesekövek vagy a cisztakitörések okozta fájdalmat. Egészségügyi szolgáltatójának jóvá kell hagynia az Ön által szedett fájdalomcsillapítókat. Egyes gyógyszerek súlyosbíthatják a vesekárosodást.
Megelőzés
Megelőzhető a policisztás vesebetegség?
A policisztás vesebetegség nem megelőzhető. De lehet, hogy lassíthatja a betegséget vagy megelőzheti a veseelégtelenséget az egészséges életmód gyakorlásával.
Kitekintés / Prognózis
Mik a kilátások egy PKD-s ember számára?
A kezelt ADPKD-vel rendelkező emberek teljes életet élhetnek. Az ADKPD-ben szenvedők körülbelül fele 70 éves koráig dialízisre vagy veseátültetésre szorul veseelégtelenség miatt.
Az ARPKD-s gyermekek kilátásai nem olyan pozitívak. Az ARPKD-vel született csecsemők körülbelül egyharmada nem éli túl. Azok a csecsemők, akik túlélik, valószínűleg életük végéig orvosi kezelésre szorulnak.
Élni
Mit tehetek, hogy megkönnyítsem a PKD-vel való együttélést?
Maradjon egészséges és megelőzze a szövődményeket:
- Egészséges táplálkozás.
- Edzés.
- Fogyás.
- A vérnyomás kezelése.
- A dohányzás abbahagyása.
- A stressz csökkentése.
Mikor hívjam fel az orvost a PKD miatt?
Azonnal forduljon egészségügyi szolgáltatóhoz, ha PKD-je van, és:
- Zavaros.
- Duzzadt lábak, bokák vagy lábfejek kialakulása.
- Mellkasi fájdalom.
- Fullad.
- Nem tud vizelni.
A policisztás vesebetegség (PKD) genetikai eredetű, és ciszták képződését okozza a vesékben. A ciszták megnagyobbíthatják a veséket és megzavarhatják a veseműködést. A legtöbb PKD-s ember felnőtt. Ritka esetekben azonban a csecsemőknél előfordulhat a PKD veszélyes formája. A kezelés csökkenti a tüneteket és segíti a vesék jobb működését. A legtöbb PKD-s embernek dialízisre vagy veseátültetésre lesz szüksége.
Discussion about this post