Reye-szindróma: tünetek, okok és kezelés

Áttekintés

A Reye-szindróma ritka, de súlyos állapot, amely duzzanatot okoz a májban és az agyban. A Reye-szindróma leggyakrabban vírusfertőzésből, leggyakrabban influenzából vagy bárányhimlőből lábadozó gyermekeknél és tinédzsereknél fordul elő.

Az olyan jelek és tünetek, mint a zavartság, görcsrohamok és eszméletvesztés, sürgősségi ellátást igényelnek. A Reye-szindróma korai diagnózisa és kezelése megmentheti a gyermek életét.

Az aszpirint összefüggésbe hozták a Reye-szindrómával, ezért legyen óvatos, ha aszpirint ad gyermekeknek vagy tinédzsereknek lázra vagy fájdalomra. Bár az aszpirint 3 évesnél idősebb gyermekeknél engedélyezték, a bárányhimlőből vagy influenzaszerű tünetekből felépülő gyermekek és tinédzserek soha nem szedhetnek aszpirint.

Láz vagy fájdalom kezelésére vegye fontolóra csecsemők vagy gyermekek vény nélkül kapható láz- és fájdalomcsillapító gyógyszereit, például acetaminofent (Tylenol, más márkák) vagy ibuprofént (Advil, Motrin, más márkák) az aszpirin biztonságosabb alternatívájaként. . Beszéljen orvosával, ha aggályai vannak.

A Reye-szindróma tünetei

Reye-szindrómában a gyermek vércukorszintje általában csökken, miközben a vér ammónia és savassága emelkedik. Ugyanakkor a máj megduzzadhat és zsírlerakódások képződhetnek. Duzzanat is előfordulhat az agyban, ami görcsöket, görcsöket vagy eszméletvesztést okozhat.

A Reye-szindróma jelei és tünetei általában körülbelül három-öt nappal a vírusfertőzés, például influenza vagy bárányhimlő, vagy felső légúti fertőzés, például megfázás után jelentkeznek.

Kezdeti jelek és tünetek

2 évesnél fiatalabb gyermekeknél a Reye-szindróma első jelei a következők lehetnek:

• Hasmenés
• Gyors légzés

Idősebb gyermekek és tinédzserek esetében a korai jelek és tünetek a következők lehetnek:

• Tartós vagy folyamatos hányás
• Szokatlan álmosság vagy letargia

További jelek és tünetek

Az állapot előrehaladtával a jelek és tünetek súlyosabbá válhatnak, beleértve:

• Ingerlékeny, agresszív vagy irracionális viselkedés
• Zavartság, tájékozódási zavar vagy hallucinációk
• Gyengeség vagy bénulás a karokban és lábakban
• Rohamok
• Túlzott letargia
• Csökkent tudatszint

Ezek a jelek és tünetek sürgősségi ellátást igényelnek.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A Reye-szindróma korai diagnózisa és kezelése megmentheti a gyermek életét. Ha gyanítja, hogy gyermeke Reye-szindrómában szenved, gyorsan kell cselekednie.

Kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha gyermeke:

• Görcsrohamai vagy görcsrohamai vannak
• Elveszti az eszméletét

Forduljon gyermeke orvosához, ha gyermeke a következő tüneteket tapasztalja egy influenza vagy bárányhimlő után:

• Ismételten hány
• Szokatlanul álmossá vagy letargikussá válik
• Hirtelen viselkedésváltozások vannak

Mi okozza a Reye-szindrómát?

A Reye-szindróma pontos oka nem ismert, bár több tényező is szerepet játszhat a kialakulásában. Úgy tűnik, hogy a Reye-szindrómát az aszpirin váltja ki vírusos betegség vagy fertőzés – különösen influenza és bárányhimlő – kezelésére olyan gyermekeknél és tinédzsereknél, akiknél zsírsav-oxidációs rendellenesség áll fenn.

A zsírsav-oxidációs rendellenességek az öröklött anyagcserezavarok csoportja, amelyekben a szervezet nem tudja lebontani a zsírsavakat, mert hiányzik egy enzim, vagy nem működik megfelelően. Szűrővizsgálatra van szükség annak megállapítására, hogy gyermekének van-e zsírsav-oxidációs rendellenessége vagy sem.

Egyes esetekben a Reye-szindróma tüneteit és jeleit megkettőzhetik egy vírusos betegség által lelepleződött metabolikus állapot. E ritka rendellenességek leggyakoribb rendellenessége a közepes láncú acil-CoA-dehidrogenáz (MCAD) hiánya. Bizonyos toxinoknak – például rovarirtóknak, gyomirtóknak és festékhígítóknak – való kitettség a Reye-szindrómához hasonló tüneteket okozhat, de ezek a toxinok nem okoznak Reye-szindrómát.

Kockázati tényezők

A következő tényezők – általában akkor, ha együtt fordulnak elő – növelhetik a gyermeknél a Reye-szindróma kialakulásának kockázatát:

• Aszpirin alkalmazása vírusos fertőzések, például influenza, bárányhimlő vagy felső légúti fertőzés kezelésére
• A mögöttes zsírsav-oxidációs rendellenesség

A Reye-szindróma szövődményei

A Reye-szindrómában szenvedő gyermekek és tinédzserek többsége túléli, bár különböző mértékű maradandó agykárosodás lehetséges. Megfelelő diagnózis és kezelés nélkül a Reye-szindróma néhány napon belül végzetes lehet.

Reye-szindróma megelőzése

Legyen óvatos, ha aszpirint ad gyermekeknek vagy tinédzsereknek. Bár az aszpirint 3 évesnél idősebb gyermekeknél engedélyezték, a bárányhimlőből vagy influenzaszerű tünetekből felépülő gyermekek és tinédzserek soha nem szedhetnek aszpirint. Ezek a gyógyszerek közé tartozik az egyszerű aszpirin és az aszpirint tartalmazó gyógyszerek.

Egyes kórházak és egészségügyi intézmények újszülöttek szűrését végzik a zsírsav-oxidációs rendellenességek kimutatására, hogy megállapítsák, mely gyermekeknél van nagyobb a Reye-szindróma kialakulásának kockázata. Azok a gyermekek, akiknek ismert zsírsav-oxidációs rendellenességei vannak, ne szedjenek aszpirint vagy aszpirin tartalmú termékeket.

Mindig ellenőrizze a címkét, mielőtt gyógyszert adna gyermekének, beleértve a vény nélkül kapható termékeket és az alternatív vagy gyógynövényekből készült termékeket. Az aszpirin megjelenhet néhány váratlan termékben, például az Alka-Seltzerben.

Néha az aszpirin más néven is megjelenik, például:

• Acetilszalicilsav
• Acetil-szalicilát
• Szalicil sav
• Szalicilát

Az influenzával, bárányhimlővel vagy más vírusos betegséggel kapcsolatos láz vagy fájdalom kezelésére vegye fontolóra csecsemők vagy gyermekek vény nélkül kapható láz- és fájdalomcsillapítók adását, például acetaminofent (Tylenol, más márkák) vagy ibuprofént (Advil, Motrin). , más márkák) az aszpirin biztonságosabb alternatívájaként.

Van azonban egy figyelmeztetés az aszpirin szabályához. Bizonyos krónikus betegségekben, például Kawasaki-kórban szenvedő gyermekeknek és tinédzsereknek hosszú távú kezelésre lehet szükségük aszpirint tartalmazó gyógyszerekkel.

Ha gyermekének aszpirinterápiára van szüksége, győződjön meg arról, hogy gyermeke vakcinái naprakészek – beleértve a két adag bárányhimlő-oltást és egy éves influenza elleni oltást. E két vírusos betegség elkerülése segíthet megelőzni a Reye-szindrómát.

A Reye-szindróma diagnózisa

Nincs specifikus teszt a Reye-szindróma diagnosztizálására. Ehelyett a Reye-szindróma szűrése általában vér- és vizeletvizsgálattal kezdődik, valamint a zsírsav-oxidációs rendellenességek és más anyagcsere-rendellenességek vizsgálatával.

Néha invazívabb diagnosztikai tesztekre van szükség a májproblémák egyéb lehetséges okainak értékeléséhez és az esetleges neurológiai rendellenességek kivizsgálásához. Például:

• Lumbális punkció. A lumbálpunkció segíthet az orvosnak azonosítani vagy kizárni más, hasonló jelekkel és tünetekkel járó betegségeket, mint például az agyat és a gerincvelőt körülvevő nyálkahártya fertőzése (meningitis) vagy az agy gyulladása vagy fertőzése (encephalitis).

  A lumbálpunkció során a tűt a hát alsó részén keresztül szúrják be a gerincvelő vége alatti térbe. Kis mintát vesznek a cerebrospinális folyadékból, és elemzés céljából laboratóriumba küldik.

• Máj biopszia. A májbiopszia segíthet az orvosnak azonosítani vagy kizárni más olyan állapotokat, amelyek hatással lehetnek a májra.

  A májbiopszia során egy tűt szúrnak be a bőrön keresztül a has jobb felső részén és a májba. A májszövetből kis mintát vesznek, és elemzés céljából laboratóriumba küldik.

• Számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A fej CT vagy MRI vizsgálata segíthet az orvosnak azonosítani vagy kizárni a viselkedési változások vagy a csökkent éberség egyéb okait.

  A CT-vizsgálat kifinomult képalkotó gépet használ, amely számítógéphez kapcsolódik, hogy részletes képeket készítsen az agyról. Az MRI-vizsgálat erős mágneses mezőt és rádióhullámokat használ röntgensugárzás helyett az agy képeinek létrehozásához.

• Bőr biopszia. A zsírsav-oxidációs rendellenességek vagy az anyagcserezavarok vizsgálatához bőrbiopsziára lehet szükség, bár a közvetlen génszekvenálás, valamint a vér- és vizeletvizsgálat gyakran elegendő egy ilyen diagnózis felállításához.

  A bőrbiopszia során az orvos kis bőrmintát vesz a laboratóriumi elemzéshez. A biopsziát általában orvosi rendelőben lehet elvégezni helyi érzéstelenítővel.

Felkészülés az orvosi találkozóra

A Reye-szindrómát gyakran vészhelyzetben diagnosztizálják súlyos jelek és tünetek, például görcsrohamok vagy eszméletvesztés miatt. Egyes esetekben a korai jelek és tünetek miatt orvoshoz kell fordulni.

Valószínűleg egy agyi és idegrendszeri állapotokra szakosodott orvoshoz (neurológushoz) utalják.

Gondosan fel kell készülnie az orvossal való találkozóra. Íme néhány tipp a felkészüléshez.

Mit tehet a felkészüléshez

• Ügyeljen az előzetes időpontegyeztetési korlátozásokra. Amikor időpontot egyeztet, kérdezze meg, hogy van-e valami, amit előre meg kell tennie.
• Jegyezze fel a gyermeke által tapasztalt tüneteket, beleértve azokat a tüneteket is, amelyek látszólag nem kapcsolódnak ahhoz az okhoz, amely miatt Ön megbeszélte a találkozót.
• Készítsen listát az összes gyógyszerről, beleértve a vitaminokat, étrend-kiegészítőket és a vény nélkül kapható gyógyszereket, amelyeket gyermeke szedett, különös tekintettel az aszpirint tartalmazó termékekre. Vigye magával az eredeti palackokat és egy írásos listát a gyógyszeradagokról és az utasításokról.
• Vigyen magával egy családtagot vagy barátot. Nehéz lehet felidézni az összes információt, amelyet egy találkozó során kapott. Az Önt kísérő személy emlékezhet valamire, amit elfelejtett vagy kihagyott.
• Írjon fel kérdéseket, amelyeket fel kell tennie az orvosnak. Ne féljen kérdéseket feltenni vagy megszólalni, ha nem ért valamit, amit az orvos mond.

Sorolja fel kérdéseit a legfontosabbtól a legkevésbé fontosig, arra az esetre, ha lejárna az orvosával töltött idő. Reye-szindróma esetén néhány alapvető kérdés, amelyet fel kell tennie orvosának:

• Milyen egyéb okai lehetnek gyermekem tüneteinek?
• Milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózis megerősítéséhez?
• Mik a kezelési lehetőségek, és az egyes lehetőségek előnyei és hátrányai?
• Milyen eredményekre számíthatok?

Azon a kérdéseken kívül, amelyeket készen áll feltenni az orvosnak, ne habozzon feltenni más kérdéseket is a találkozó során.

Mit kérdez majd az orvos

A neurológus valószínűleg megkérdezi gyermeke tüneteit és vírusos megbetegedésének történetét. Az orvos orvosi vizsgálatot is végez, és vizsgálatokat ütemez, hogy információkat gyűjtsön gyermeke állapotáról, és kizárjon más betegségeket, például agyhártyagyulladást vagy agyvelőgyulladást.

Reye-szindróma kezelése

A Reye-szindrómát általában kórházban kezelik. Súlyos esetek az intenzív osztályon kezelhetők. A kórházi személyzet szorosan figyelemmel kíséri gyermeke vérnyomását és egyéb életjeleit. A speciális kezelés magában foglalhatja:

• Intravénás folyadékok. A glükóz és az elektrolit oldat intravénás vezetéken keresztül adható be.
• Diuretikumok. Ezek a gyógyszerek alkalmazhatók a koponyaűri nyomás csökkentésére és a vizeletürítés során fellépő folyadékvesztés fokozására.
• Gyógyszerek a vérzés megelőzésére. A májelváltozások miatti vérzés K-vitamin-, plazma- és vérlemezke-kezelést igényelhet.
• Hűsítő takarók. Ez a beavatkozás segít a belső testhőmérséklet biztonságos szinten tartásában.

Ha gyermekének légzési nehézségei vannak, gyermekének légzőgép (lélegeztetőgép) segítségére lehet szüksége.