Sheehan-szindróma: tünetek, diagnózis és kezelés

A Sheehan-szindróma olyan állapot, amely azokat a nőket érinti, akik életveszélyes mennyiségű vért veszítenek a szülés során, vagy akiknek szülés közben vagy után súlyosan alacsony a vérnyomása, ami oxigénhiányt okozhat a szervezetben. Ezt az oxigénhiányt, amely károsítja az agyalapi mirigyet, Sheehan-szindrómának nevezik.

A Sheehan-szindróma miatt az agyalapi mirigy nem termel elegendő agyalapi mirigy hormont (hypopituitarism). Szülés utáni hypopituitarizmusnak is nevezett Sheehan-szindróma ritka az iparosodott országokban, mivel a terhesség és a szülés alatti ellátás jobb, mint a fejlődő országokban.

A Sheehan-szindróma kezelése élethosszig tartó hormonpótló terápia.

A Sheehan-szindróma tünetei

A Sheehan-szindróma jelei és tünetei általában lassan, hónapok vagy évek után jelentkeznek. De néha azonnal megjelennek a problémák, például a szoptatás képtelensége.

A Sheehan-szindróma jelei és tünetei azért jelentkeznek, mert túl kevés az agyalapi mirigy által termelt hormon. A jelek és tünetek a következők:

• Szoptatási nehézség vagy szoptatási képtelenség
• Nincs menstruáció vagy ritka menstruáció
• A borotvált szeméremszőrzet visszanövése képtelensége
• Lelassult mentális funkció, súlygyarapodás és melegen tartási nehézség a pajzsmirigy alulműködése miatt (hipotireózis)
• Alacsony vérnyomás
• Alacsony vércukorszint
• Fáradtság
• Szabálytalan szívverés
• Mellzsugorodás

Sok nő esetében a Sheehan-szindróma tüneteit gyakran más dolgok okozzák. A fáradtságot például gyakran tapasztalják a friss anyák. Lehetséges, hogy nem veszi észre, hogy Sheehan-szindrómája van, amíg nem kell pajzsmirigy- vagy mellékvese-elégtelenség kezelésére.

Az agyalapi mirigy károsodásának mértékétől függően az is lehetséges, hogy viszonylag tünetmentes maradjon, ha Sheehan-szindrómája van. Egyes nők évekig élnek anélkül, hogy tudnák, hogy agyalapi mirigyük nem működik megfelelően. Ekkor egy extrém fizikai stressz, például súlyos fertőzés vagy műtét, mellékvese krízist vált ki, egy olyan súlyos állapotot, amelyben a mellékvesék túl kevés kortizol hormont termelnek.

A Sheehan-szindróma okai

A Sheehan-szindrómát súlyos vérveszteség vagy rendkívül alacsony vérnyomás okozza a szülés alatt vagy után. Ezek a tényezők különösen károsak lehetnek az agyalapi mirigyre, amely a terhesség alatt megnagyobbodik, és elpusztítja a hormontermelő szöveteket, így a mirigy nem tud normálisan működni.

Az agyalapi mirigy hormonjai szabályozzák az endokrin rendszer többi részét, jelezve a többi mirigynek, hogy növeljék vagy csökkentsék az anyagcserét, a termékenységet, a vérnyomást, az anyatejtermelést és sok más létfontosságú folyamatot szabályozó hormonok termelését. Ezen hormonok bármelyikének hiánya problémákat okozhat az egész szervezetben.

Az agyalapi mirigy elülső részéből származó hormonok a következők:

• Növekedési hormon (GH). Ez a hormon szabályozza a csontok és a szövetek növekedését, és fenntartja az izom- és zsírszövet megfelelő egyensúlyát.
• Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH). Ez a hormon serkenti a pajzsmirigyet, hogy olyan kulcsfontosságú hormonokat termeljen, amelyek szabályozzák az anyagcserét. A TSH hiánya a pajzsmirigy alulműködéséhez vezet (hypothyroidism).
• Luteinizáló hormon (LH). Nőkben az LH szabályozza az ösztrogént.
• Follikulus-stimuláló hormon (FSH). Az LH-val együttműködve az FSH elősegíti a petesejt fejlődését és az ovulációt nőkben.
• Adrenokortikotrop hormon (ACTH). Ez a hormon serkenti a mellékveséket, hogy kortizolt és más hormonokat termeljenek. A kortizol segít a szervezetnek megbirkózni a stresszel, és számos testfunkciót befolyásol, beleértve a vérnyomást, a szívműködést és az immunrendszert.

  Az agyalapi mirigy károsodása által okozott mellékvese hormonok alacsony szintjét másodlagos mellékvese-elégtelenségnek nevezik.

• prolaktin. Ez a hormon szabályozza a női mellek fejlődését, valamint az anyatejtermelést.

Kockázati tényezők

Minden olyan állapot, amely növeli a súlyos vérveszteség (hemorrhage) vagy alacsony vérnyomás esélyét a szülés során, mint például a többszörös terhes vagy a méhlepény problémája, növelheti a Sheehan-szindróma kockázatát.

A vérzés azonban ritka szülési szövődmény, és a Sheehan-szindróma még ritkább. Mindkét kockázat jelentősen csökken a szülés alatti megfelelő gondozással és megfigyeléssel.

A Sheehan-szindróma szövődményei

Mivel az agyalapi mirigy hormonjai az anyagcsere számos aspektusát szabályozzák, a Sheehan-szindróma számos problémát okozhat, többek között:

• Mellékvese krízis (adrenal crisis), súlyos állapot, amelyben a mellékvesék túl kevés kortizol hormont termelnek
• Alacsony vérnyomás
• Nem szándékos fogyás
• Menstruációs rendellenességek

Mellékvese krízis (adrenal crisis): életveszélyes helyzet

A legsúlyosabb szövődmény a mellékvese krízis, egy hirtelen kialakuló, életveszélyes állapot, amely rendkívül alacsony vérnyomáshoz, sokkhoz, kómához és halálhoz vezethet.

Mellékvese krízis általában akkor következik be, amikor szervezete jelentős stressz alatt van – például műtét vagy súlyos betegség során –, és a mellékvesék túl kevés erős stresszhormont (kortizolt) termelnek.

A mellékvese-elégtelenség potenciálisan súlyos következményei miatt az orvos valószínűleg orvosi figyelmeztető karkötő viselését javasolja.

Sheehan-szindróma diagnózisa

A Sheehan-szindróma diagnosztizálása nehéz. Sok tünet átfedésben van más állapotok tüneteivel. A Sheehan-kór diagnosztizálásához az orvos valószínűleg:

• Gyűjtsön össze egy alapos kórtörténetet. Fontos megemlíteni az esetleges szülési szövődményeket, függetlenül attól, hogy milyen régen szült. Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát, ha nem termelt anyatejet, vagy ha nem indult meg a menstruáció a szülés után – ez a Sheehan-szindróma két fő tünete.
• Futtasson vérvizsgálatot. A vérvizsgálatok ellenőrizni fogják az agyalapi mirigy hormonszintjét.
• Kérjen agyalapi mirigy hormon stimulációs vizsgálatot. Szükség lehet az agyalapi mirigy hormonjainak stimulációs vizsgálatára, amely magában foglalja a hormonok befecskendezését és ismételt vérvizsgálatok elvégzését, hogy megtudja, hogyan reagál az agyalapi mirigye. Ezt a vizsgálatot általában a hormonális rendellenességekre szakosodott orvossal (endokrinológussal) folytatott konzultációt követően végzik el.
• Kérjen képalkotó teszteket. Képalkotó vizsgálatokra is szüksége lehet, például MRI-vizsgálatra vagy CT-vizsgálatra, hogy ellenőrizze az agyalapi mirigy méretét, és megkeresse a tünetek egyéb lehetséges okait, például az agyalapi mirigy daganatát.

Sheehan-szindróma kezelése

A Sheehan-szindróma kezelése élethosszig tartó hormonpótló terápia a hiányzó hormonok kezelésére. Orvosa az alábbi gyógyszerek közül egyet vagy többet javasolhat:

• Kortikoszteroidok. A hidrokortizon (Cortef) vagy a prednizon (Rayos) helyettesíti azokat a mellékvese hormonokat, amelyek az adrenokortikotrop hormon (ACTH) hiánya miatt nem termelődnek.

  Módosítania kell a gyógyszeres kezelést, ha súlyosan megbetegszik vagy súlyos fizikai stresszt tapasztal. Ezekben az időkben a szervezet általában többlet kortizolt – egy stresszhormont – termel. Ugyanilyen adagolási finomhangolásra lehet szükség, ha influenzás, hasmenéses vagy hányásos, illetve műtéti vagy fogászati ​​beavatkozása van.

  Az adagolás módosítására is szükség lehet terhesség alatt, illetve jelentős súlygyarapodás vagy fogyás esetén. A megfelelő mennyiség bevétele segíthet elkerülni a nagy dózisú kortikoszteroidokkal kapcsolatos mellékhatásokat.

• Levotiroxin (Levoxyl, Synthroid, mások). Ez a gyógyszer növeli a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) alacsony vagy hiányos termelése által okozott hiányos pajzsmirigyhormon-szintet.

  Ha márkát vált, tájékoztassa kezelőorvosát, hogy továbbra is a megfelelő gyógyszeradagot kapja. Ezenkívül ne hagyja ki az adagokat, és ne hagyja abba a gyógyszer szedését, mert jobban érzi magát. Ha kihagyja vagy abbahagyja, a jelek és tünetek fokozatosan visszatérnek.

• Ösztrogén. Ez a gyógyszer magában foglalja az ösztrogént, ha eltávolították a méhét (hysterectomy), vagy az ösztrogén és a progeszteron kombinációját, ha még mindig van méhe.

  Az ösztrogénhasználat összefüggésbe hozható a vérrögök és a stroke kialakulásának fokozott kockázatával azoknál a nőknél, akik még mindig maguk termelik az ösztrogént. A kockázatnak kisebbnek kell lennie azoknál a nőknél, akik a hiányzó ösztrogént pótolják.

  A luteinizáló hormont (LH) és a follikulus-stimuláló hormont (FSH) tartalmazó készítmények, amelyeket gonadotropinoknak is neveznek, jövőbeli terhességeket tehetnek lehetővé. Ezeket a gyógyszereket injekció formájában lehet beadni az ovuláció serkentésére.

  50 éves kor után, a természetes menopauza idején beszélje meg kezelőorvosával az ösztrogén vagy ösztrogén és progeszteron szedésének további kockázatait és előnyeit.

• Növekedési hormon. A növekedési hormon javíthatja a szervezet izom-zsír arányát, fenntarthatja a csonttömeget és csökkentheti a koleszterinszintet. A növekedési hormon drága, és a mellékhatások közé tartozhat az ízületi merevség és a folyadékretenció.

Endokrinológusa valószínűleg rendszeresen ellenőrizni fogja a vérét, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelő – de nem túlzott – mennyiségű hormont kap.

Felkészülés az orvosi találkozóra

Ha az elsődleges orvosa Sheehan-szindrómára gyanakszik, valószínűleg hormonális rendellenességekre szakosodott orvoshoz (endokrinológushoz) utalják.

Az alábbi információk segítenek felkészülni a találkozóra:

Mit tehet a felkészüléshez

Amikor időpontot egyeztet, kérdezze meg, hogy van-e valami, amit előre meg kell tennie, például böjtöljön egy adott vizsgálat előtt. Készítsen listát:

• Az Ön tünetei, még akkor is, ha a tünetek nem kapcsolódnak egymáshoz, és amikor a tünetek kezdődtek
• Kulcsfontosságú személyes adatok, beleértve a közelmúltbeli sebészeti beavatkozásokat és egyéb jelentős stresszeket, valamint az Ön családi kórtörténetét
• Minden gyógyszert, vitamint vagy egyéb étrend-kiegészítőt szed, beleértve az adagokat is
• Kérdések az orvoshoz

Vigye magával a korábbi terhességek orvosi feljegyzéseit, különösen a szülésről szólóakat. Ha lehetséges, vigyen magával egy családtagot vagy barátot, hogy segítsen emlékezni a kapott információkra.

A Sheehan-szindróma esetében az alapvető kérdések, amelyeket fel kell tenni orvosának, a következők:

• Mi a tüneteim oka?
• Milyen vizsgálatokra van szükségem?
• A Sheehan-szindróma átmeneti, vagy mindig nálam lesz?
• Szülhetek még egy gyereket?
• Milyen kezelések lehetségesek, és mit ajánlotok?
• Egyéb egészségügyi problémáim vannak, hogyan kezelhetem ezeket együtt?
• Vannak-e étkezési vagy tevékenységi korlátozások, amelyeket be kell tartanom?

Ne habozzon feltenni más kérdéseket is.

Mit fog kérni az orvos

Az orvos valószínűleg kérdéseket tesz fel Önnek, többek között:

• Erősen vérzett a szülés után?
• Szülés közben egyéb szövődményei is voltak?
• Folyamatosan vannak tüneteid, vagy a tünetek jönnek-mennek?
• Mennyire súlyosak a tüneteid?
• Úgy tűnik, mi javítja a tüneteit?
• Úgy tűnik, hogy valami rontja a tüneteit?