Szisztémás szklerózis (szkleroderma)

Szisztémás szklerózis

A szisztémás szklerózis (SS) egy autoimmun betegség, amely a kötőszövetek atipikus növekedését okozza. A kötőszövet erőt és formát ad szöveteinek (szerveinek és izmainak). SS esetén a szövetei vastagok és merevek lesznek, ami duzzanatot és fájdalmat okoz.

Változásokat okoz a bőr textúrájában és megjelenésében is a fokozott kollagéntermelés miatt. A kollagén a kötőszövet alkotóeleme, és ezzel a betegséggel megkeményedik.

Az SS olyan immunválaszt vált ki, amely autoimmun betegségként tönkreteszi az egészséges szöveteket, mivel a szervezet immunrendszere tévesen azt hiszi, hogy a szövet egy idegen anyag vagy fertőzés.

Ezután fibrózist vagy hegszövetet lát, amelyet kötőszöveti növekedésnek is neveznek, válaszul egy észlelt sérülésre vagy károsodásra.

Ezenkívül az SS megváltoztatja a bőr szerkezetét és megjelenését a fokozott kollagéntermelés miatt.

De a rendellenesség nem korlátozódik a bőrelváltozásokra. Ez hatással lehet a következőkre:

• véredény
• izmok
• szív
• emésztőrendszer
• tüdő
• vese

Az SS jellemzői más autoimmun betegségekben is megjelenhetnek. Amikor ez előfordul, ezt kevert kötőszöveti betegségnek nevezik.

A szkleroderma általában 30 és 50 év közötti embereket érint, de minden korosztályban előfordul. Ezenkívül a nők általában nagyobb valószínűséggel kapják meg ezt az állapotot, mint a férfiak.

Típusok

Az SS-nek három típusa létezik, mindegyiket az érintett szövetek szerint osztályozzák:

• Korlátozott bőr szisztémás scleroderma. A fibrózis csak a kezét, karját és arcát érinti.
• Diffúz bőr szisztémás scleroderma. A fibrózis a bőr nagy területeit érinti, beleértve a törzset, a felkarokat és a lábakat, valamint a belső szerveket.
• Szisztémás sclerosis sine scleroderma. Ekkor a fibrózis egy vagy több belső szervet érint, de a bőrét nem.

A korlátozott bőr szisztémás sclerodermát egykor CREST-szindrómaként ismerték. A „CREST” szó jelentése:

• kalcinózis
• Raynaud-jelenség
• nyelőcső dysmotilitás
• szklerodaktilis
• telangiectasia

Az állapot gyorsan romlik a diffúz bőr szisztémás sclerodermában, a szervkárosodás korábban jelentkezik, mint a másik két típusú SS.

A szisztémás szklerózis okai

Ahogy korábban említettük, az SS akkor fordul elő, amikor szervezete elkezd túltermelni a kollagént, és felhalmozódik a szövetekben. A kollagén a fő szerkezeti fehérje, amely az összes szövetet alkotja.

Az orvosok nem tudják, mi okozza a szervezet túl sok kollagén termelését.

A szisztémás szklerózis kockázati tényezői

A szakértők nem tudják az okot, de az immunrendszer és más kockázati tényezők kombinációja szerepet játszik.

Genetika

Előfordulhat, hogy bizonyos génösszetétele hajlamosabbá teszi a szkleroderma kialakulására. A bizonyítékok arra utalnak, hogy az SS gyakrabban fordul elő szülőknél, testvéreknél és gyermekeknél.

Az Egyesült Államokban az SS legmagasabb előfordulása az oklahomai choctaw indiánok néven ismert indián törzs körében tapasztalható. 469 eset 100 000-re emberek. Ez a régebbi statisztika további bizonyíték lehet arra, hogy a genetika jelentős szerepet játszhat az SS-ben.

Környezeti kiváltó tényezők

Bizonyos anyagoknak való kitettség kiválthatja az SS-t, beleértve:

• vírusok
• gyógyszereket
• drogok
• vegyszerek

Immunrendszeri problémák

Mivel a scleroderma egy autoimmun állapot, azért fordulhat elő, mert az Ön immunrendszere tönkreteszi a kötőszöveteket.

Becslések szerint az SS-ben szenvedők 15-25 százaléka más kötőszöveti rendellenességek jeleit is mutatja, mint például:

• polimiozitisz
• dermatomyositis
• rheumatoid arthritis
• Sjögren-betegség
• szisztémás lupus erythematosus

Ezt az átfedést scleroderma átfedési szindrómának is nevezik.

Tünetek

A rendellenesség tünetei és súlyossága az érintett rendszerektől és szervektől függően személyenként változik.

Bőr

Ez nagyon gyakori hogy megtapasztalja bőre foltjainak megkeményedését és feszesítését SS segítségével. A tapaszok lehetnek ovális alakúak vagy egyenes vonalúak, amelyek a bőr nagy területeit fedhetik le.

A bőre fényesnek is tűnhet, mivel olyan feszes, hogy mozgása korlátozott.

Ujjak és lábujjak

A Raynaud-jelenség a korlátozott bőr szisztémás scleroderma következménye. Itt azt fogja látni, hogy az ujjaiban és lábujjaiban a kis vérerek összehúzódnak vagy összezsugorodnak a hideg hőmérsékletre vagy bizonyos érzelmekre reagálva.

Ennek eredményeként az ujjai és lábujjai fájdalmassá válhatnak, elkékülhetnek vagy elzsibbadhatnak.

Emésztőrendszer

Az SS az emésztőrendszer egészét vagy egyes részeit érinti. Ha a nyelőcső érintett, gyomorégést vagy nyelési nehézséget tapasztalhat.

A belei is érintettek lehetnek. Ebben az esetben a következőket tapasztalhatja:

• görcsök
• puffadás
• hasmenés
• székrekedés

A bélrendszerben a szervezet felveszi a működéséhez szükséges tápanyagokat. Tehát ha az izmai nem működnek megfelelően az étel megemésztésében, ennek eredményeként táplálkozási hiányosságokat tapasztalhat.

Szív, tüdő és vesék

Az SS más szerveket is érinthet, beleértve a szívét, a tüdejét és a vesét. Amikor a betegség folyamata eléri ezt a pontot, korai kezelés nélkül életveszélyessé válhat.

A scleroderma vesekrízis az SS ritka, de súlyos szövődménye, amely továbbra is jelentős kockázati tényező a betegség életveszélyes progressziójában. Egy 2016-os tanulmány azonban megemlítette, hogy ez csak érinti 2,4-5 százalék akiknél SS-t diagnosztizáltak.

Képek a szisztémás szklerózisról (szkleroderma)

A szisztémás szklerózis diagnózisa

Nincs egyetlen teszt sem a szklerodermára, sem az SS-re. Kezelőorvosa azonban meghatározhatja a diagnózist:

• a kórtörténetét kérdezi
• rákérdez a tüneteidre
• megkérdezi a családjában előforduló autoimmun betegségeket
• fizikai vizsgálat elvégzése
• laborvizsgálatok elrendelése

A tünetek elemzésével, a bőrelváltozások azonosításával és a laboratóriumi értékek áttekintésével az orvos megállapíthatja, hogy a szkleroderma vagy az SS az oka.

A szisztémás szklerózis lehetséges szövődményei

Egyes SS-ben szenvedő betegek tüneteinek előrehaladását tapasztalják. Ennek eredményeként szövődmények előfordulhat, amelyek a következőket foglalják magukban:

• gastroparesis
• gastrooesophagealis reflux betegség (GERD)
• hiatus hernia
• Barret nyelőcsöve
• bélelzáródás
• pulmonális hipertónia
• magas vérnyomás

• átmeneti ischaemiás roham (TIA) és stroke

• ízületi gyulladás
• myositis
• szívbetegség
• szabálytalan szívverés
• szívburokgyulladás
• scleroderma veseválság

Szisztémás szklerózis kezelése

A kezelés nem képes gyógyítani az állapotot, de segíthet csökkenteni a tüneteket és lassítani a betegség progresszióját. A kezelés általában az egyén tünetein és a szövődmények megelőzésének szükségességén alapul.

Az általános tünetek kezelése magában foglalhatja:

• kortikoszteroidok

• immunszuppresszánsok, például metotrexát vagy Cytoxan

• nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)

Tüneteitől függően a kezelés a következőket is magában foglalhatja:

• vérnyomáscsökkentő gyógyszer
• légzést segítő gyógyszer
• fizikai vagy foglalkozási terápia
• rendszeres fogápolás a száj és a fogak károsodásának megelőzése érdekében

A Raynaud-jelenség kezelése a következőket foglalhatja magában:

• nitroglicerin 2 százalékos kenőcs helyi kezelésként
• kalciumcsatorna-blokkolók, mint például a Nifedipin

Megváltoztathatja az életmódját, hogy egészséges maradjon a szklerodermával, például kerülje a cigarettázást, maradjon fizikailag aktív, és kerülje a gyomorégést kiváltó ételeket.

Milyenek a szisztémás szklerózisban szenvedők kilátásai?

Egy 2019-es tanulmány szerint az SS-ben szenvedők 5 éves túlélési aránya ez 85,9 százalék. Azonban minden ember más, és a kilátások a betegség progressziójától és egyéb tényezőktől függenek, például az Ön aktuális egészségi állapotától, nemétől és etnikai hovatartozásától.

Az SS-kezelések drasztikusan javultak az elmúlt 30 évben. Bár még mindig nincs gyógymód az SS-re, számos különféle kezelés segíthet a tünetek kezelésében.

Jó ötlet lehet beszélni orvosával, ha bármely tünete akadályozza mindennapi életét. Együttműködhetnek Önnel a kezelési terv módosításában.

Megkérheti orvosát is, hogy segítsen megtalálni az SS helyi támogató csoportjait. A hasonló tapasztalatokkal rendelkező emberekkel való beszélgetés megkönnyítheti a krónikus betegséggel való megbirkózást.

Gyakran Ismételt Kérdések

Mik a szisztémás szklerózis első jelei?

A Raynaud-jelenség az SS egyik legkorábbi jele. Az ujjak és lábujjak ereinek összehúzódását okozza a stressz vagy a hideg hatására. Ennek eredményeként az ujjai és lábujjai elkékülhetnek, vagy fájdalmasak és zsibbadtak.

Mennyi a várható élettartama annak, aki szisztémás szklerózisban szenved?

Miután megkapta a scleroderma diagnózisát, 90 százalék Az emberek 5 éves túlélési aránya van, 84 százalékuk 10 év után él.

A scleroderma végzetes?

Annak ellenére, hogy a szkleroderma nem gyógyítható, a legtöbb ilyen betegségben szenvedő ember teljes és boldog életet élhet a tünetek kezelésére rendelkezésre álló kezeléseknek köszönhetően.

Mi a különbség a scleroderma és a szisztémás szklerózis között?

A szkleroderma csak a bőrön látható. Ha azonban a fibrózis más belső szerveit is érinti, ez szisztémás szklerózisnak minősül.