Reverzibilis agyi vazokonstrikciós szindróma

A reverzibilis agyi érszűkület szindróma fő jellemzője a hirtelen, erős fejfájás. A szindróma a leggyakoribb a 20 és 50 év közötti nők körében.

Áttekintés

Mi az a reverzibilis agyi vazokonstrikciós szindróma (RCVS)?

A reverzibilis agyi vazokonstrikciós szindróma (RCVS) egy ritka állapot, amely az agy vérellátását biztosító erek hirtelen összehúzódása (összehúzódása) eredménye. Az RCVS fő tünete a hirtelen fellépő, súlyos és mozgássérült fejfájás, amelyet néha „mennydörgés” fejfájásnak is neveznek. A szélütés vagy az agyvérzés előfordulhat, vagy nem.

Az RCVS megfordítható. Az RCVS-betegek eredményei a legtöbb beteg teljes felépülésétől a többi beteg maradandó agykárosodásáig terjednek. Az RCVS a 20 és 50 év közötti nők körében a leggyakoribb.

Veszélyes a reverzibilis agyi érszűkület szindróma (RCVS)?

A legtöbb RCVS-ben szenvedő beteg teljesen felépül. A betegek kisebb részének neurológiai problémái vannak. Az RCVS általában nem jön vissza.

Mi a fő állapot, amely hasonlít a reverzibilis agyi érszűkület szindrómához (RCVS)?

A központi idegrendszer (CNS) vasculitise nagyon hasonló lehet az RCVS-hez. A központi idegrendszeri vasculitis olyan állapot, amely az agy vagy a gerinc érfalainak gyulladását okozza. (Az agy és a gerinc alkotja a központi idegrendszert). A központi idegrendszeri vasculitis gyakran a következő helyzetekben fordul elő:

Más autoimmun betegségekkel együtt jelenik meg, mint például a szisztémás lupus erythematosus, a dermatomyositis és a rheumatoid arthritis (ritka esetekben).
Vírusos vagy bakteriális fertőzéssel együtt járhat.
Szisztémás (egész testet érintő) érrendszeri rendellenességekkel (granulomatosis polyangiitissel (GPA), mikroszkopikus polyangiitis, Behçet-szindróma) járhat együtt.
Megjelenhet önmagában; ilyen esetekben a központi idegrendszer primer angiitisének (PACNS) nevezik.

Az egészségügyi szolgáltatóknak tisztában kell lenniük az RCVS-vel, és a lehető leghamarabb különbséget kell tenniük az RCVS és a központi idegrendszeri vasculitis között. A két rendellenesség kezelésében és megjelenésében különbözik. Az RCVS kezelése nem igényel immunszuppresszív gyógyszereket, de a központi idegrendszeri vasculitis igen.

Tünetek és okok

Mi az oka a reverzibilis agyi vazokonstrikciós szindrómának (RCVS)?

Az agyi érfalakon belüli simaizom-tónus szabályozásának zavara vélhetően RCVS-t okoz. Nincs bizonyíték a gyulladásra vagy az agyi erek vagy szövetek szerkezetében bekövetkezett változásokra az RCVS-ben szenvedő betegek körében. Nincs ismert oka az erek tónusának változásának. A változás gyakran spontán.

Az RCVS-hez kapcsolódó lehetséges külső tényezők közé tartozik a vényköteles, vény nélkül kapható vagy illegális gyógyszerek használata, amelyek az artériák összehúzódását okozhatják. Az RCVS olyan belső tényezőkhöz is kapcsolódhat, mint például a daganatok, amelyek olyan anyagokat választanak ki, amelyek viszont összehúzzák az ereket.

Az RCVS-hez kapcsolódó vényköteles gyógyszerek a következők:

Antidepresszánsok: szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k), mint például a Prozac®, Paxil® és Zoloft®
A migrén kezelésére szolgáló gyógyszerek: triptánok (Imitrex®, Maxalt®), izometeptén (Amidrin®, Midrin®) és ergotaminok (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
Immunszuppresszánsok: ciklofoszfamid (Cytoxan®) és takrolimusz (FK-506®)
Gyógyszerek a szülés utáni vérzés megelőzésére
Parkinson-kór elleni gyógyszerek: bromokriptin és lisurid (Dopergin®, Proclacam® és Revanil®)

A gyakori, vény nélkül kapható gyógyszerek és kiegészítők, amelyek az agyi artériák összehúzódását okozhatják, a következők:

Orrdugulásgátlók (pszeudoefedrin, efedrin, fenilpropanolamin)
Nikotin tapaszok
Koffein tartalmú energiaitalok
Ginzeng

Az RCVS-hez kapcsolódó illegális drogok a következők:

Marihuána
Kokain
Eksztázis
Amfetamin származékok
Lizerginsav-dietilamid (LSD)

Az RCVS-hez kapcsolódó egyéb tényezők közé tartozik a vér és intravénás immunglobulin (IVIG) transzfúzió, valamint a vazoaktív szekretáló daganatok. Ezek a daganatok közé tartozik a phaeochromocytoma, a bronchiális karcinoid és a glomus daganatok.

Melyek a reverzibilis agyi vazokonstrikciós szindróma (RCVS) tünetei?

A súlyos és hirtelen fellépő fejfájás minden betegnél jelen van. Egyéb tünetek lehetnek:

Sztrók vagy átmeneti ischaemiás rohamok (TIA vagy „mini-stroke”)
Gyengeség
Problémák a látással
Rohamok

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálható a reverzibilis agyi vazokonstrikciós szindróma (RCVS)?

Az RCVS diagnózisa egy személy kórtörténetén, tünetein, teljes fizikális vizsgálatán és a vaszkuláris agyi képalkotás eredményein alapul. Az ilyen képalkotás lehet angiogram, MRA vagy CTA-vizsgálat, amely görcsöket mutathat a beszűkült erekben.

A cerebrospinális folyadék vizsgálata segíthet az RCVS-hez hasonló egyéb állapotok kizárásában. Fontos megismételni a vaszkuláris képalkotást, hogy a diagnózist eredményező görcs megerősíthető legyen.

Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a reverzibilis agyi érszűkület szindrómát (RCVS)?

Az RCVS-re nincs ismert gyógymód. Ha egy gyógyszert összefüggésbe hoztak RCVS-vel, a betegnek beszélnie kell orvosával az adag csökkentéséről vagy a gyógyszer alkalmazásának leállításáról. A kalciumcsatorna-blokkolók, például a Cardizem® és a nimodipin alkalmazása csökkentheti a fejfájást. Egyes esetekben a beteg intravénás magnéziumot ad be. A pihenés nagyon fontos az RCVS kezelésében.