Áttekintés
Mi az inkluzív test myositis (IBM)?
Az inkluzív test myositis (IBM) egy gyulladásos és degeneratív izombetegség, amely fájdalommentes izomgyengülést okoz.
Az IBM lassan rosszabbodik, és néha rosszul diagnosztizálják kezelésre rezisztens polymyositisnek, egy másik gyulladásos izombetegségnek, amely izomgyengeséget okoz. Az IBM-et félrediagnosztizálhatják amiotrófiás laterális szklerózisként (ALS vagy Lou Gehrig-kór).
A betegség tünetei általában 50 éves kor után kezdődnek, bár a betegség korábban is jelentkezhet. Az IBM gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, és az 50 év felettiek leggyakoribb izombetegsége.
Tünetek és okok
Mi okozza az inkluzív test myositist (IBM)?
Az IBM oka ismeretlen. Az IBM-hez kapcsolódó gyulladás miatt egyes orvosok úgy gondolják, hogy a betegség az autoimmun rendellenesség egyik formája. Ebben a fajta rendellenességben a szervezet immunrendszere meghibásodik, és megtámadja saját szöveteit – jelen esetben az izmokat. Egyes szakértők az IBM-et egy vírusfertőzéssel hozták összefüggésbe, amelyet még nem azonosítottak. Más kutatók úgy vélik, hogy az IBM elsődleges problémája az, hogy az izom életkorral összefüggő képtelen megbirkózni a pusztító vegyszerekkel.
Melyek az inkluzív test myositis (IBM) tünetei?
Az IBM-ben az izomgyengeség általában fokozatosan, hónapok vagy évek alatt jelentkezik. Az esés és botlás általában az első észrevehető tünet. Néhány ember számára az IBM a kezek gyengeségével kezdődik. Az IBM-et használóknak a következők lehetnek:
- Nehézségek a fogással, csípéssel és gombolással.
- A csukló és az ujjizmok gyengesége.
- Az alkar izmainak sorvadása (zsugorodása vagy elsorvadása).
- A négyfejű izmok (a comb elülső részén lévő nagy izmok) gyengesége és látható elsorvadása.
- Az alsó lábizmok gyengesége, a térd alatt.
- A nyelőcső izomzatának gyengesége, amely a betegek körülbelül 30-40 százalékánál dysphagiát (nyelési nehézséget) okozhat.
- Más izomcsoportok gyengesége a betegség előrehaladtával.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható az inkluzív test myositis (IBM)?
Az orvosok izombiopsziát használnak az IBM diagnosztizálására. Az érzéstelenítés beadása után az orvos szövetmintát vesz az egyik érintett izomból, hogy laboratóriumban megvizsgálja.
Mikroszkóp alatt nézve az IBM-es személyek izomsejtjei vakuolákat (lekerekített üres tereket) tartalmaznak. A vakuólumokban általában több fehérje abnormális csomói vannak, köztük egy amiloidnak nevezett fehérje. A fehérjecsomók vagy zárványtestek adják az IBM nevét. Ez az IBM ismertetőjele.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik az inkluzív test myositist (IBM)?
Az IBM számára nincs hatékony kezelési mód. A betegség nem reagál a kortikoszteroidokra és az immunszuppresszív gyógyszerekre – két olyan gyógyszerre, amelyek gyakran gyulladásos vagy autoimmun állapotokat kezelnek. Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy az intravénás immunglobulin kis számú esetben némileg segíthet, de az előny nem tart sokáig.
A fizikoterápia segíthet a mobilitás fenntartásában és az ízületek mozgékonyságának megőrzésében. Egyéb terápia, beleértve a nyelési problémák kezelését is, tüneti és támogató.
Erőforrások
További információkért kérjük, olvassa el az alábbiakat:
Muscular Dystrophy Association – USA
Nemzeti Iroda
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Ingyenesen hívható: 800.572.1717
Myositis Egyesület
1940 Duke Street, Suite 200
Alexandria, VA 22314
Ingyenesen hívható: 800.821.7356
Email: [email protected]
www.myositis.org
American Autoimmun Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Tel: 586.776.3900
Email: [email protected]
www.aarda.org
Discussion about this post