Áttekintés
Mi az a mellékvesekéreg karcinóma?
A mellékvesekéreg karcinóma olyan rák, amely a mellékvesék külső rétegében (kéregében) képződik. Két mellékvese van, mindegyik vese tetején található.
A mellékvesekéreg hormonokat termel – beleértve a kortizolt, a tesztoszteront, az aldoszteront és az ösztrogént. Ezek a hormonok szabályozzák a férfi és női tulajdonságokat és a testfunkciókat, például a vérnyomást és a stresszre adott reakciókat.
A mellékvesekéreg karcinóma (ACC) egy rákos mellékvesekéreg daganat, amely a mellékvesekéregben képződik. Kétféle ACC létezik:
- Működő ACC daganat: A működő ACC-daganat miatt a mellékvese több hormont termel, mint általában kellene.
- Nem működő ACC daganat: Ez a fajta daganat nem befolyásolja a hormontermelést.
Milyen gyakori a mellékvesekéreg karcinóma?
A mellékvesekéreg karcinóma nagyon ritka. Az orvosok évente csak körülbelül egy esetet diagnosztizálnak 1 millió emberből. Az ACC több nőt érint, mint férfit.
Kit fenyeget a mellékvesekéreg karcinóma?
Bizonyos öröklött genetikai betegségekben szenvedőknél nagyobb a kockázata a mellékveserák kialakulásának. A mellékvesekéreg-karcinóma esetek mintegy 50%-ában a betegség családon belül terjed. Az ACC kockázatát növelő genetikai feltételek a következők:
- Beckwith-Wiedemann szindróma.
- Carney komplexum.
-
Családi adenomatosus polyposis (FAP).
- Li-Fraumeni szindróma.
-
Lynch szindróma.
- Többszörös endokrin neoplázia (MEN1).
-
1. típusú neurofibromatózis (NF1).
-
Von Hippel-Lindau (VHL) szindróma.
Tünetek és okok
Mi okozza a mellékvesekéreg karcinómát?
A kutatók nem tudják pontosan, hogy egyeseknél miért alakul ki rákos mellékvese daganat. Azok, akik bizonyos genetikai állapotokkal születtek, nagyobb kockázatot jelentenek a betegségre.
A génmutációk (elváltozások) spontán módon is előfordulhatnak, öröklődés nélkül. A szakértők nem teljesen értik, hogyan fordulnak elő genetikai változások, amelyek mellékvesekéreg-karcinómát okoznak.
Mik a mellékvesekéreg karcinóma tünetei?
A mellékvese daganatai kétféleképpen okoznak tüneteket:
- A működő ACC a hormonok túltermelésével kapcsolatos tüneteket okozhat.
- Ha a mellékvese daganat elég nagyra nő, akkor a közeli szerveket megnyomhatja. Ez a nyomás fájdalmat vagy egyéb tüneteket okozhat.
Az októl függően a mellékvesekéreg karcinóma tünetei a következők lehetnek:
-
Hasi (hasi) fájdalom.
- Mellnagyobbodás fiúknál vagy férfiaknál (gynecomastia).
-
Korai pubertás fiúknál vagy lányoknál.
- Fölösleges arc- vagy testszőrzet növekedése nőknél.
-
Magas vérnyomás.
-
Magas vércukorszint.
- Súlygyarapodás az arcon, a nyakon és a törzsön (de nem a karokon és a lábakon).
Melyek a mellékvesekéreg karcinóma szövődményei?
Kezelés nélkül a mellékvese daganatai tovább növekedhetnek. Ahogy nőnek, a daganatok más szervekhez nyomódhatnak. Ez a nyomás befolyásolhatja a szervek működését, vagy egyéb tüneteket okozhat.
A működő mellékvesekéreg-karcinómák továbbra is túltermelik a különböző testfunkciókat szabályozó hormonokat. A különböző hormonok különböző tüneteket produkálnak.
A túl sok kortizol Cushing-szindrómához vezethet, melynek tünetei:
- Magas vérnyomás.
- Magas vércukorszint.
- Súlygyarapodás az arcon, a nyakon és a törzsön.
- Zsírcsomó a lapockák között.
- Szőrnövekedés az arcon és a testen.
A túl sok aldoszteron Conn-szindrómát okozhat, melynek tünetei:
- Túlzott szomjúság.
- Magas vérnyomás.
- Görcsök vagy izomgyengeség.
- Gyakori vizelési szükséglet.
A nőkben a túl sok tesztoszteron a következőket okozhatja:
- Szőrnövekedés az arcon és a testen.
- Kopaszodó.
- Mélyülő hang.
-
Menstruációs időszakok hiánya.
A nőkben túl sok ösztrogén a következőket okozhatja:
-
Szabálytalan időszakok.
- Menopauza utáni vérzés.
- Hízás.
A férfiakban túl sok ösztrogén a következőket okozhatja:
- Alacsony szexuális vágy.
-
Erektilis diszfunkció.
- A mell növekedése.
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálható a mellékvesekéreg karcinóma?
Egészségügyi szolgáltatója fizikális vizsgálattal kezdi, és rákérdez az Ön által tapasztalt tünetekre. Ha tünetei mellékveserákra utalnak, előfordulhat:
- Képalkotó vizsgálatok, például MRI, CT vagy PET vizsgálat a daganatok keresésére.
- Vér- és vizeletvizsgálat a hormonszint ellenőrzésére.
- A dexametazon szuppressziós teszt a kortizolszint mérésére.
-
Biopszia annak meghatározására, hogy a daganat rákos-e.
Melyek a mellékveserák stádiumai?
Ha a biopszia azt mutatja, hogy a mellékvese daganat rákos, az egészségügyi szolgáltatók meghatározzák a betegség mértékét. Megmérik a daganat méretét, hogy megtudják, a rákos sejtek elterjedtek-e a mellékvesén túl a test más részeire. Ezt a folyamatot szakaszolásnak nevezik.
- Korai mellékveserák: Az 1. vagy 2. szakaszban a daganat még viszonylag kicsi, és nem terjedt túl a mellékvesén.
- Előrehaladott mellékveserák: A 3. és 4. stádiumú mellékveserák azt jelenti, hogy a daganat a test más részeire is átterjedt. Általában a rákos sejtek először a közeli nyirokcsomókba terjednek. Az előrehaladott rák más szervekre, szövetekre, erekre és csontokra is átterjedhet.
Kezelés és kezelés
Hogyan kezelik vagy kezelik a mellékvesekéreg karcinómát?
Az első kezelés általában műtét a daganat eltávolítására. A sebész eltávolítja a mellékvesét, és szükség lehet más közeli szövetek eltávolítására is.
A rákos sejtek testének más területeire való terjedésének megakadályozása érdekében a kezelési terve a következőket tartalmazhatja:
-
Sugárzás.
-
Kemoterápia.
-
Immun terápia.
Megelőzés
Megelőzhető-e a mellékvesekéreg karcinóma?
A szakértők nagyon keveset tudnak arról, hogy mi okozza a mellékvese rákot. Jelenleg nincsenek ajánlások a megelőzésre.
A mellékvesekéreg karcinóma gyakran családokban fordul elő. Ha a család egyik tagja szenved a betegségben, a család minden tagjának genetikai vizsgálaton kell részt vennie. Ha megnövekedett az ACC kockázata egy öröklött állapot miatt, kérdezze meg szolgáltatóját a rendszeres szűrésről a korai felismerés érdekében.
Kitekintés / Prognózis
Mi a prognózis (kilátások) a mellékvesekéreg-karcinómában szenvedők számára?
A prognózis függ a daganat helyétől és méretétől, valamint attól, hogy a rák átterjedt-e a mellékveséken. A prognózis jobb azoknál az embereknél, akik fiatalabbak, vagy ha a daganat kicsi.
Egyes esetekben a daganat teljes eltávolítása műtéttel gyógyíthatja a rákot. Az áttétes (a test más területeire terjedő) daganatokat nehezebb kezelni. Az új kezelések továbbra is javítják a mellékvesekéreg-karcinómában szenvedők túlélési arányát.
Élni
Mikor hívjam az orvost?
Fel kell hívnia egészségügyi szolgáltatóját, ha a következőket tapasztalja:
- Hasi fájdalom.
- Teltség érzése a hasban.
- A hormonális egyensúlyhiány tünetei.
Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?
Esetleg kérdezze meg egészségügyi szolgáltatóját:
- A családomnak vagy nekem kellene genetikai vizsgálatot végeznem?
- Mi a legjobb kezelés a daganatom stádiuma alapján?
- Elmúlnak a hormontúltermeléssel kapcsolatos tünetek a daganat kezelésével?
- Vannak-e olyan klinikai vizsgálatok a mellékvesekéreg-karcinóma kezelésére, amelyeket meg kell fontolnom?
A mellékvesekéreg karcinóma egy nagyon ritka típusú rák, amely a mellékvese külső bélésében képződik. Ha korán diagnosztizálják, a műtét, a sugárzás vagy a kemoterápia kombinációja gyakran gyógyít. A fejlettebb eseteket nehéz lehet kezelni, de az új terápiák továbbra is javítják a túlélési arányt.
Discussion about this post