Autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis és kezelés

Áttekintés

Az autoimmun hepatitis olyan májgyulladás, amely akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja a májsejteket. Az autoimmun hepatitis pontos oka nem tisztázott, de úgy tűnik, hogy a genetikai és környezeti tényezők idővel kölcsönhatásba lépnek a betegség kiváltásában.

A kezeletlen autoimmun hepatitis a máj hegesedéséhez (cirrhosis) és végül májelégtelenséghez vezethet. Ha azonban korán diagnosztizálják és kezelik, az autoimmun hepatitis gyakran kontrollálható olyan gyógyszerekkel, amelyek elnyomják az immunrendszert.

A májátültetés lehetőség lehet, ha az autoimmun hepatitis nem reagál a gyógyszeres kezelésekre, vagy előrehaladott májbetegség esetén.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az autoimmun hepatitis jelei és tünetei személyenként változnak, és hirtelen jelentkezhetnek. Néhány embernek kevés problémája van a betegség korai szakaszában, míg mások olyan jeleket és tüneteket tapasztalnak, amelyek a következők lehetnek:

Fáradtság
Hasi kellemetlen érzés
A bőr és a szemfehérje besárgulása
Megnagyobbodott máj
Rendellenes vérerek a bőrön (pók angiomák)
Bőrkiütések
Ízületi fájdalmak
A menstruációs időszakok elvesztése

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha bármilyen jele vagy tünete aggasztja Önt, menjen orvoshoz.

Az autoimmun hepatitis okai

Autoimmun hepatitis akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere, amely rendszerint megtámadja a vírusokat, baktériumokat és más kórokozókat, a májat veszi célba. Ez a májtámadás krónikus gyulladáshoz és a májsejtek súlyos károsodásához vezethet. Az ok, hogy a szervezet miért támadja meg magát, nem tisztázott, de a kutatók úgy vélik, hogy az autoimmun hepatitist az immunrendszer működését szabályozó gének kölcsönhatása és bizonyos vírusok vagy gyógyszerek hatása okozhatja.

Az autoimmun hepatitis típusai

Az orvosok az autoimmun hepatitis két fő formáját azonosították.

1-es típusú autoimmun hepatitis. Ez a betegség leggyakoribb típusa. Ez a típus bármely életkorban előfordulhat. Az 1-es típusú autoimmun hepatitisben szenvedők körülbelül fele más autoimmun betegségekben szenved, mint például a cöliákia, a rheumatoid arthritis vagy a colitis ulcerosa.
2-es típusú autoimmun hepatitis. Bár felnőtteknél kialakulhat 2-es típusú autoimmun hepatitis, ez a leggyakoribb a gyermekek és fiatalok körében. Más autoimmun betegségek is kísérhetik ezt a típusú autoimmun hepatitist.

Kockázati tényezők

Az autoimmun hepatitis kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

Nőnek lenni. Bár mind a férfiak, mind a nők autoimmun hepatitisben alakulhatnak ki, ez a betegség gyakoribb a nőknél.
Bizonyos fertőzések anamnézisében. Autoimmun hepatitis alakulhat ki, miután megfertőződött kanyaróval, herpes simplex-szel vagy Epstein-Barr vírussal. Ez a betegség a hepatitis A, B vagy C fertőzéshez is kapcsolódik.
Átöröklés. A bizonyítékok arra utalnak, hogy az autoimmun hepatitisre való hajlam előfordulhat a családokban.
Autoimmun betegségben szenved. Azoknál az embereknél, akik már szenvednek autoimmun betegségben, például cöliákiában, reumás ízületi gyulladásban vagy pajzsmirigy-túlműködésben (Graves-kór vagy Hashimoto thyreoiditis), nagyobb valószínűséggel alakul ki autoimmun hepatitis.

Az autoimmun hepatitis szövődményei

A kezeletlen autoimmun hepatitis a májszövet tartós hegesedését (cirrhosis) okozhatja. A cirrózis szövődményei a következők:

Megnagyobbodott vénák a nyelőcsőben (esophageal varices). Ha a portális vénán keresztüli keringés blokkolva van, a vér visszajuthat más erekbe – főleg a gyomor és a nyelőcső ereibe. Az erek vékony falúak, és mivel több vérrel vannak megtelve, mint amennyit hordozniuk kell, valószínűleg vérzik. A nyelőcsőben vagy a gyomorban ezekből az erekből származó masszív vérzés életveszélyes vészhelyzet, amely azonnali orvosi ellátást igényel.
Folyadék a hasban (ascites). A májbetegség nagy mennyiségű folyadék felhalmozódását okozhatja a hasban. Az ascites kellemetlen lehet, és zavarhatja a légzést, és általában előrehaladott cirrhosis jele.
Májelégtelenség. Ez az állapot akkor fordul elő, ha a májsejtek kiterjedt károsodása lehetetlenné teszi a máj megfelelő működését. Ezen a ponton májátültetésre van szükség.
Májrák. A cirrózisban szenvedőknél fokozott a májrák kockázata.

Autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis és kezelés — Esophageal varices. A nyelőcső varixok a nyelőcső alsó részének megnagyobbodott vénái. Gyakran az akadályozott véráramlásnak köszönhető a portális vénán keresztül, amely a vért a bélből és a lépből a májba szállítja.

Az autoimmun hepatitis diagnózisa

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálására használt tesztek és eljárások a következők:

Vérvétel. Az antitestek vérmintájának vizsgálata megkülönböztetheti az autoimmun hepatitist a vírusos hepatitistől és más, hasonló tünetekkel járó állapotoktól. Az antitest tesztek segítenek meghatározni az autoimmun hepatitis típusát is.
Máj biopszia. Az orvosok májbiopsziát végeznek a diagnózis megerősítésére és a májkárosodás mértékének és típusának meghatározására. Az eljárás során kis mennyiségű májszövetet gyűjtenek össze egy vékony tű segítségével, amelyet egy kis bemetszésen keresztül juttatnak a májba. Ezután a mintát laboratóriumba küldik elemzés céljából.

**Máj biopszia.** A májbiopszia egy kis májszövet-minta gyűjtése laboratóriumi vizsgálatokhoz. A májbiopsziát általában úgy végzik, hogy vékony tűt szúrnak át a bőrön és a májba.

Autoimmun hepatitis kezelése

Függetlenül attól, hogy milyen típusú autoimmun hepatitisben szenved, a kezelés célja az immunrendszer mája elleni támadásának lassítása vagy leállítása. A kezelés lassítja a betegség progresszióját. E cél eléréséhez olyan gyógyszerekre lesz szüksége, amelyek csökkentik az immunrendszer aktivitását. A kezdeti kezelés általában prednizon. A prednizon mellett egy második gyógyszer, az azathioprin (Azasan, Imuran) is javasolt.

A prednizon, különösen hosszú ideig szedve, számos súlyos mellékhatást okozhat, beleértve a cukorbetegséget, a csontritkulást (osteoporosis), a csonttörést (oszteonekrózist), a magas vérnyomást, a szürkehályogot, a zöldhályogot és a súlygyarapodást.

Az orvosok általában nagy dózisban írják fel a prednizont a kezelés első hónapjában. Ezután a mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében fokozatosan csökkentik az adagot a következő néhány hónap során, amíg el nem érik a betegséget kontrolláló lehető legalacsonyabb dózist. Az azatioprin hozzáadása segít elkerülni a prednizon mellékhatásait.

Bár a kezelés megkezdése után néhány évvel remissziót tapasztalhat, a betegség gyakran visszatér, ha a gyógyszert abbahagyják. Helyzetétől függően élethosszig tartó kezelésre lehet szüksége.

Májátültetés

Ha a gyógyszerek nem állítják meg a betegség előrehaladását, vagy visszafordíthatatlan hegesedés (cirrhosis) vagy májelégtelenség alakul ki, a fennmaradó lehetőség a májátültetés.

Májátültetés során a beteg máját eltávolítják, és egy donortól származó egészséges májra cserélik. A májátültetések során leggyakrabban elhunyt szervdonorok máját használják fel. Egyes esetekben élődonoros májátültetés is alkalmazható. Élődonoros májátültetés során az egészséges májnak csak egy részét kapja meg élő donortól. Mindkét máj szinte azonnal megkezdi az új sejtek regenerálódását.