Wilms-daganat: okok, tünetek és kezelés

Mi az a Wilms-daganat?

A Wilms-daganat egy ritka veserák, amely elsősorban gyermekeket érint. A nephroblasztómaként is ismert Wilms-daganat a gyermekek leggyakoribb veserákja. A Wilms-daganat leggyakrabban 3-4 éves gyermekeket érint, és 5 éves kor után sokkal ritkábban fordul elő.

A Wilms-daganat leggyakrabban csak egy vesében fordul elő, bár néha mindkét vesében egyidejűleg megtalálható.

Az évek során a Wilms-daganat diagnosztizálásában és kezelésében elért előrelépések nagymértékben javították a betegségben szenvedő gyermekek kilátásait (prognózisát). Megfelelő kezelés mellett a legtöbb Wilms-daganatos gyermek kilátásai nagyon jók.

Wilms daganat tünetei

A Wilms-daganat jelei és tünetei nagymértékben változnak, és néhány gyermek nem mutat semmilyen nyilvánvaló jelet. A legtöbb Wilms-daganatos gyermek azonban az alábbi tünetek közül egyet vagy többet tapasztal:

• Érezhető hasi tömeg
• Hasi duzzanat
• Hasi fájdalom

Egyéb tünetek lehetnek:

• Láz
• Vér a vizeletben
• Hányinger vagy hányás, vagy mindkettő
• Székrekedés
• Étvágytalanság
• Légszomj
• Magas vérnyomás

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Kérjen időpontot gyermeke orvosához, ha olyan tünetet észlel, amely aggasztja Önt. A Wilms-daganat ritka, ezért sokkal valószínűbb, hogy valami más okozza a tüneteket, de fontos, hogy minden aggályt megvizsgáljunk.

Mi okozza a Wilms daganatot?

A kutatók nem tudják egyértelműen, mi okozza a Wilms-daganatot, de ritka esetekben az öröklődés is szerepet játszhat.

A rák akkor kezdődik, amikor a sejtek DNS-ében hibák alakulnak ki. A hibák lehetővé teszik a sejtek számára, hogy ellenőrizetlenül növekedjenek és osztódjanak, és tovább éljenek, amikor más sejtek elpusztulnak. A felhalmozódó sejtek daganatot képeznek. Wilms-daganatban ez a folyamat a vesesejtekben megy végbe.

Ritka esetekben a DNS-hibák, amelyek Wilms-daganathoz vezetnek, átkerülnek a szülőről a gyermekre. A legtöbb esetben nincs ismert kapcsolat a szülők és a gyermekek között, amely rákhoz vezethet.

Rizikó faktorok

A Wilms-daganat kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

• Afro-amerikai faj. Az afro-amerikai gyerekeknél valamivel nagyobb a kockázata a Wilms-daganat kialakulásának, mint más rasszokhoz tartozó gyermekeknél. Úgy tűnik, hogy az ázsiai-amerikai gyerekeknél alacsonyabb a kockázat, mint a más rasszokhoz tartozó gyermekeknél.
• Wilms-daganat a családban. Ha gyermeke családjában valakinél Wilms-daganat volt, akkor gyermekénél fokozott a betegség kialakulásának kockázata.

A Wilms-daganat gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek születéskor bizonyos rendellenességei vagy szindrómái vannak, beleértve:

• Aniridia. Az aniridiában az írisz – a szem színes része – csak részben vagy egyáltalán nem alakul ki.
• Hemihipertrófia. A hemihipertrófia azt jelenti, hogy a test egyik oldala vagy testrésze észrevehetően nagyobb, mint a másik oldal.

A Wilms-daganat ritka szindrómák részeként fordulhat elő, beleértve:

• WAGR szindróma. Ez a szindróma magában foglalja a Wilms-daganatot, az aniridiát, a nemi szervek és a húgyúti rendszer rendellenességeit, valamint az értelmi fogyatékosságot.
• Denys-Drash szindróma. Ez a szindróma magában foglalja a Wilms-daganatot, a vesebetegséget és a férfi pszeudohermafroditizmust, amelyben a fiú herékkel születik, de női jellemzőket mutathat.
• Beckwith-Wiedemann szindróma. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek általában lényegesen nagyobbak az átlagosnál (makroszómia). Egyéb jelek lehetnek a köldökzsinór tövébe kinyúló hasi szervek, nagy nyelv (makroglossia), megnagyobbodott belső szervek és fül-rendellenességek. Fokozott a daganatok kockázata is, beleértve a májrák egy típusát, az úgynevezett hepatoblasztómát.

A Wilms-daganat megelőzése

Ön vagy gyermeke nem tehet semmit a Wilms-daganat megelőzése érdekében.

Ha gyermekénél vannak Wilms-daganat kockázati tényezői (például ismert társuló szindrómák), az orvos időszakos vese ultrahangvizsgálatot javasolhat a vese rendellenességeinek felderítésére. Bár ez a szűrővizsgálat nem tudja megakadályozni a Wilms-daganatot, segíthet a betegség korai stádiumában történő felismerésében.

Wilms-daganat diagnózisa

A Wilms-daganat diagnosztizálásához gyermeke orvosa javasolhatja:

• Fizikai vizsgálat. Az orvos megvizsgálja a Wilms-daganat lehetséges jeleit.
• Vér- és vizeletvizsgálatok. Ezek a laboratóriumi vizsgálatok nem mutatják ki a Wilms-daganatot, de jelezhetik a vesék működését, és feltárhatnak bizonyos veseproblémákat vagy alacsony vérszámot.
• Képalkotó tesztek. A vesék képét létrehozó tesztek segítenek az orvosnak megállapítani, hogy gyermekének van-e vese daganata. A képalkotó vizsgálatok tartalmazhatnak ultrahangot, számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI).

Határozza meg a Wilms-daganat stádiumát

Miután gyermeke orvosa Wilms-daganatot diagnosztizál, az orvos azon dolgozik, hogy meghatározza a rák mértékét (stádiumát). Az orvos mellkasröntgen- vagy mellkasi CT-vizsgálatot és csontvizsgálatot javasolhat annak megállapítására, hogy a rák átterjedt-e a veséken.

Az orvos meghatározza a rák egy szakaszát, amely segít meghatározni a kezelési lehetőségeket. A Wilms-daganat öt szakasza lehet:

• I. szakasz. A rák csak az egyik vesében található, teljesen a vesében található, és műtéttel teljesen eltávolítható.
• szakasz II. A rák átterjedt az érintett vesén túli szövetekre és struktúrákra, például a közeli zsírokra vagy erekre, de még mindig teljesen eltávolítható műtéttel.
• szakasz III. A rák átterjedt a vese területén túl a közeli nyirokcsomókra vagy a hasban lévő egyéb struktúrákra, a daganat a műtét előtt vagy alatt kiömlik a hasba, vagy műtéttel nem távolítható el teljesen.
• szakasz IV. A rák a vesén kívül terjedt távoli struktúrákra, például a tüdőre, a májra, a csontokra vagy az agyra.
• V. szakasz. A rákos sejtek mindkét vesében megtalálhatók (kétoldalú daganatok).

Wilms-daganat kezelése

A Wilms-daganat kezelése általában műtétet és kemoterápiát, valamint néha sugárterápiát foglal magában. A kezelési módszerek a rák stádiumától függően változhatnak. Mivel ez a fajta rák ritka, gyermeke orvosa javasolhatja, hogy olyan gyermekrákközpontban forduljon kezeléshez, amely tapasztalattal rendelkezik az ilyen típusú rák kezelésében.

Műtét a vese egészének vagy egy részének eltávolítására

A Wilms-daganat kezelése műtéttel kezdődhet a vese egészének vagy egy részének eltávolítására (nefrektómia). A műtétet a diagnózis megerősítésére is használják – a műtét során eltávolított szövetet egy laboratóriumba küldik, hogy megállapítsák, rákos-e, és milyen típusú rák található a daganatban.

A Wilms-daganat műtétje a következőket foglalhatja magában:

• Az érintett vese egy részének eltávolítása. A részleges nefrektómia a daganat és az azt körülvevő veseszövet egy kis részének eltávolításával jár. A részleges nefrektómia lehetőség lehet, ha a rák nagyon kicsi, vagy ha gyermekének csak egy működő vese van.
• Az érintett vese és a környező szövet eltávolítása. A radikális nefrektómia során az orvosok eltávolítják a vesét és a környező szöveteket, beleértve az ureter egy részét és néha a mellékvesét. A közeli nyirokcsomókat is eltávolítják. A fennmaradó vese növelheti kapacitását, és átveheti a vér szűrésének feladatát.
• Mindkét vese egészének vagy egy részének eltávolítása. Ha a rák mindkét vesét érinti, a sebész mindkét veséből a lehető legtöbb rákot eltávolít. Néhány esetben ez mindkét vese eltávolítását jelentheti, és gyermekének vesedialízisre lesz szüksége. Ha a veseátültetés lehetséges, gyermekének már nincs szüksége dialízisre.

Kemoterápia

A kemoterápia erős gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására az egész szervezetben. A Wilms-daganat kezelése általában olyan gyógyszerek kombinációját foglalja magában, amelyeket vénán keresztül adnak be, és amelyek együttesen elpusztítják a rákos sejteket.

Az, hogy milyen mellékhatásokat tapasztalhat gyermeke, attól függ, hogy milyen gyógyszereket használ. A gyakori mellékhatások közé tartozik a hányinger, hányás, étvágytalanság, hajhullás és a fertőzések fokozott kockázata. Kérdezze meg orvosát, hogy milyen mellékhatások fordulhatnak elő a kezelés során, és hogy vannak-e esetleges hosszú távú szövődmények.

A kemoterápia műtét előtt alkalmazható a daganatok csökkentésére és azok eltávolításának megkönnyítésére. Ez a terápia műtét után alkalmazható a szervezetben esetlegesen megmaradó rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia olyan gyermekek számára is lehetséges, akiknek a rákja túl előrehaladott ahhoz, hogy műtéttel teljesen eltávolítsák.

Azoknál a gyermekeknél, akiknek mindkét vese daganata van, a műtét előtt kemoterápiát adnak be. Ezzel a módszerrel a sebészek legalább egy vesét megmenthetnek a veseműködés megőrzése érdekében.

Sugárkezelés

A daganat stádiumától függően sugárterápia javasolt. A sugárterápia nagy energiájú sugarakat használ a rákos sejtek elpusztítására.

A sugárterápia során gyermekét óvatosan egy asztalra helyezik, és egy nagy gép mozog körülötte, pontosan irányítva az energianyalábokat a rákra. Lehetséges mellékhatások közé tartozik a hányinger, hasmenés, fáradtság és a napégéshez hasonló bőrirritáció.

Csak néhány központ kínál protonsugár-terápiát. Ez egy nagyon célzott precíziós sugárterápia, amely elpusztítja a rákot, miközben megkíméli az egészséges szöveteket.

A sugárterápia műtét után alkalmazható minden olyan rákos sejtek elpusztítására, amelyeket a műtét során nem távolítottak el. Ez a terápia lehetőség lehet a test más területeire is átterjedt rák kezelésére is, attól függően, hogy a rák hol terjedt el.