Rövid QT-szindróma (SQTS)

Áttekintés

Mi az a rövid QT-szindróma (SQTS)?

A rövid QT-szindróma a szívritmuszavar ritka genetikai típusa, amelyet 1999-ben fedeztek fel.

A szív elektromos aktivitását az ionok (elektromosan töltött nátrium-, kalcium-, kálium- és kloridrészecskék) áramlása hozza létre a szív sejtjeibe és onnan kifelé. Apró ioncsatornák szabályozzák ezt az áramlást. A QT-intervallum az elektrokardiogram (EKG) szakasza, amely azt az időt jelenti, amely alatt az elektromos rendszer impulzust bocsát ki a kamrákon (a szív alsó kamráin), majd feltöltődik. Ez az az idő, amely alatt a szívizom összehúzódik, majd helyreáll.

Ha SQTS-e van, szíve normál ütemben ver, de a felépüléshez szükséges idő (a QT-intervallum) sokkal rövidebb. Egy másik különbség az SQTS-ben szenvedő betegeknél, hogy a QT-intervallum nem változik a szívverés sebességének változásával. Egészséges emberekben a QT-intervallum meghosszabbodik, ha a szív lassabban ver, és rövidebb, ha a szív gyorsabban ver.

Normál QT

Nyugalmi arány: 60 bpm
QT intervallum: 350-440 ezredmásodperc4

Rövid QT

Nyugalmi arány: 60 bpm
QT intervallum: 210-340 milliszekundum

Rövid QT-szindróma (SQTS)

Tünetek és okok

Mik az SQTS tünetei?

Az SQTS-ben szenvedő betegek többségének tünetei vannak. A leggyakoribb tünetek a következők:

Szívdobogás (palpitáció)
ájulás (szinkópe)
Hirtelen szívhalál (egyes betegeknél ez lehet az első tünet)
Pitvarfibrilláció

Ha az SQTS pitvarfibrillációt okoz, egyéb tünetek közé tartozhat a légszomj, szédülés, fáradtság és mellkasi kényelmetlenség.

Egyes SQTS-s betegeknek soha nem jelentkeznek az állapothoz kapcsolódó tünetek vagy problémák. Fontos azonban, hogy mindenki, aki tudja, hogy SQTS-je van, rendszeresen forduljon orvoshoz, hogy megelőzze a hirtelen szívhalált vagy szívleállást.

Mi okozza az SQTS-t?

A rövid QT-szindróma veleszületett rendellenesség, ami azt jelenti, hogy születéskor jelen van. Az állapot legalább az egyik szülőtől öröklődik. A hiba megváltoztatja a szív ioncsatornáinak működését (ún. csatornapátia). Eddig a tudósok számos különböző hibát találtak, amelyek a káliumcsatornákhoz kapcsolódó öt különböző génben fordulhatnak elő. A legtöbb esetben azonban a gént nem azonosítják. Kutatások folynak más gének azonosítására.

Milyen problémákat okoz az SQTS?

Ha a szívben rendellenes elektromos aktivitás lép fel, a szívizom a normálisnál gyorsabban kisül és töltődik fel. Ez háromféle kóros szívritmust okozhat: pitvarfibrillációt, kamrai tachycardiát és kamrai fibrillációt. Ha rendelkezik SQTS-szel, akkor ezek közül egy vagy több is lehet.

A pitvarfibrilláció egy abnormális szívritmus, amely a pitvarban (a szív felső kamráiban) kezdődik. Néhány SQTS-ben szenvedő embernél időnként pitvarfibrilláció lép fel, míg mások számára a probléma szinte állandó lehet.
A kamrai tachycardia nagyon gyors, szabályos ritmus a kamrákban (a szív alsó kamráiban).
A kamrafibrilláció egy nagyon gyors kóros ütem, amely a kamrák remegését vagy remegését okozza. Hirtelen szívhalált okoz.

Diagnózis és tesztek

Hogyan diagnosztizálják az SQTS-t?

Az első lépések annak meghatározására, hogy tünetei az SQTS-hez kapcsolódnak-e, egy teljes orvosi és családi anamnézis, valamint egy elektrokardiogram (EKG). Kezelőorvosa ellenőrizni fogja az EKG-t rövid QT-intervallumra. Egyetlen rövid QT-intervallum azonban nem feltétlenül jelenti azt, hogy SGTS-e van. Ez az egyik oka annak, hogy fontos a teljes orvosi és családi anamnézis biztosítása.

Orvosa értékelheti Önt SQTS-re, ha:

Túlélte a hirtelen szívhalált
A kórelőzményében polimorf kamrai tachycardia vagy kamrai fibrilláció szerepel ismert ok nélkül
Megmagyarázhatatlan ájulása van
Fiatalok és pitvarfibrillációjuk van
Diagnosztizálják a családtagokat SQTS-vel
Olyan családtagjaik vannak, akik hirtelen szívhalálban haltak meg

Diagnosztikai tesztelés

Orvosa valószínűleg néhány diagnosztikai tesztet fog végezni az SQTS ellenőrzésére. Ezek a következők lehetnek:

Nyugalmi 12 elvezetéses EKG: Ez az első lépés az SQTS ellenőrzéséhez.
24 órás ambuláns megfigyelés: Ez a készülék rögzíti pulzusszámát és szívverését egy normál nap során.
Gyakorlati stresszteszt: Méri, hogy milyen jól működik a szíve, miközben futópadon sétál vagy szobabiciklizik.
Elektrofiziológiai (EP) tanulmány: Az elektródákat közvetlenül a szívizomra helyezik, hogy rögzítsék a szív elektromos aktivitását. Ezt a tesztet nagyon szelektíven alkalmazzák olyan betegeknél, akiknek a diagnózisa még más vizsgálatok elvégzése után sem egyértelmű.
Egyéb tesztekA rövid QT-intervallum egyéb okainak kizárására, mint például a vér- és laboratóriumi vizsgálatok elvégezhetők.

Genetikai vizsgálat azoknak a betegeknek ajánlott, akiknek EKG-eredményei vannak, és a családi/orvosi kórtörténetük erősen utal az SQTS diagnózisára. A diagnózis megerősítésére genetikai vizsgálat használható. Ha Önnek SQTS-je van, családtagjait genetikai vizsgálaton kell elvégezni, és minden szükséges orvosi ellátásban részesülnie kell.

Kezelés és kezelés

Milyen kezelések állnak rendelkezésre az SQTS-ben szenvedő betegek számára?

Beültethető kardioverter defibrillátor (ICD)

Ha SQTS-e van, és kórtörténetében hirtelen szívhalál vagy kamrai aritmiák szerepelnek; vagy ha a családjában előfordultak ilyen állapotok, nagy a kockázata a jövőbeni hirtelen szívhalálnak. Orvosa valószínűleg beültetett szívdefibrillátor (ICD) beültetését fogja javasolni a hirtelen szívhalál megelőzése érdekében.

Gyógyszerek

Számos gyógyszer áll rendelkezésre a szívritmus szabályozására. Az orvosok azon dolgoznak, hogy meghatározzák, mely gyógyszerek a legjobbak az SQTS-ben szenvedő betegek kezelésére.

Mik a kilátások a rövid QT-szindrómában szenvedők számára?

Nem sok információ áll rendelkezésre az SQTS-ről; a kutatók és az orvosok azonban továbbra is többet tudnak meg. Minél hamarabb diagnosztizálják Önnél az SQTS-t, és elkezdi a kezelést, annál kevésbé valószínű, hogy súlyos tünetei lesznek, beleértve a hirtelen szívhalált és a szívmegállást. Fontos, hogy az SQTS-szel diagnosztizált betegek első fokú hozzátartozói értékeljék az állapotot. Az értékelésnek tartalmaznia kell egy szűrést, EKG-t és genetikai vizsgálatot.

Milyen orvos diagnosztizálja és kezeli az SQTS-t?

Ha fennáll Önnél az SQTS kockázata, vagy SQTS-t diagnosztizáltak, egy tapasztalt csapatnak kell kiértékelnie és kezelnie kell, amely több különböző típusú szakemberből áll. Ez a megközelítés segít abban, hogy az SQTS-ben szenvedő betegek a lehető legjobb ellátást kapják. A csapatnak a következőket kell tartalmaznia:

Elektrofiziológus – Szívritmuszavarokkal küzdő betegek diagnosztizálására és kezelésére szakosodott orvos.
Genetikus – Olyan orvos, aki genetikai mintákat tanulmányoz, hogy azonosítsa a betegek génhibáit, amelyek problémákat okozhatnak.
Alapellátó orvos – A páciens szokásos háziorvosa, aki általános utógondozást és gyógyszeres kezelést tud biztosítani.

Erőforrások

Ha többet szeretne megtudni az SQTS-ről, lépjen kapcsolatba velünk, vagy hívja a Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute erőforrás- és információs nővérét a 216 445 9288-as számon vagy az ingyenesen hívható 800 289 6911 telefonszámon. Szívesen segítünk Önnek.

Az Öröklött Arrhythmia Clinic az öröklött szívritmuszavarban, például rövid QT-szindrómában szenvedő betegek és családtagok kezelésére specializálódott. Időpont egyeztetéshez hívja az ingyenes 800 659 7822-es számot (kardiológiai időpontok), vagy foglaljon online az Időpont kérése opcióval. Ha úgy dönt, hogy online időpontot kér, válassza a Kardiológia osztályt vagy szakterületet.

Az orvosok minősége eltérő a képzettség és a tapasztalat különbségei miatt; a kórházak különböznek az elérhető szolgáltatások számában. Minél összetettebb az orvosi problémája, annál nagyobbak lesznek ezek a minőségi különbségek, és annál fontosabbak.

Nyilvánvaló, hogy a komplex, speciális egészségügyi ellátáshoz választott orvos és kórház közvetlen hatással lesz arra, hogy milyen jól teljesít. A választás megkönnyítése érdekében tekintse át a Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute eredményeit.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Kardiológusok és sebészek

A kóros szívritmus kezelésére szolgáló orvos kiválasztása attól függ, hogy hol tart a diagnózis és a kezelés. A szív-, érrendszeri és mellkasi intézet alábbi részlegei és osztályai kezelik az aritmiás betegeket:

Elektrofiziológia és ingerlés részleg: kardiológiai értékelés orvosi kezeléshez vagy elektrofiziológiai eljárásokhoz vagy eszközökhöz – Hívjon kardiológiai időpontokat az ingyenes 800.223.2273-as telefonszámon, a 4-6697-es melléken, vagy kérjen időpontot online.
Mellkas- és Szív- és érsebészeti Osztály: pitvarfibrilláció műtéti kezelésének műtéti kiértékelése, epikardiális elvezetés elhelyezése, esetenként ólom- és készülékbeültetés és -eltávolítás. További információért forduljon hozzánk.
Használhatja a MyConsult második véleménykonzultációját az interneten is.

A Heart, Vascular & Thoracic Institute speciális központokkal rendelkezik bizonyos betegcsoportok kezelésére:

Pitvarfibrillációs Központ
Kamrai aritmia központ
Öröklött aritmia klinika

Tudjon meg többet az aritmiák diagnosztizálására és kezelésére szakosodott szakértőkről

Fiatalabb, rendellenes szívritmusú betegek számára:

Látogassa meg a Gyermek- és Veleszületett Szívbetegségek Központjának webhelyét
Keress fel egy gyermekkardiológust

Lásd: Rólunk, ha többet szeretne megtudni a Sydell és Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-ról.

Kapcsolatba lépni

Ha további információra van szüksége, kattintson ide, hogy kapcsolatba léphessen velünk, online csevegjen egy nővérrel, vagy hívja a Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse-t a 216 445 9288-as számon vagy az ingyenesen hívható 866 289 6911 telefonszámon. Szívesen segítünk Önnek.

Beteggé válni

Időpontot foglal
Tervezze meg látogatását
Számlázás és biztosítás
Látogatói szolgáltatások

Kezelési lehetőségek

Aritmia kezelése

Kezelési útmutatók

Pitvarfibrilláció
Kamrai tachycardia
A Miller család összes szív-, érrendszeri és mellkasi intézetének kezelési útmutatója

Diagnosztikai tesztek

Diagnosztikai teszteket használnak a kóros szívverés diagnosztizálására és a leghatékonyabb kezelési módszer meghatározására.

Diagnosztikai vizsgálat

Anatómia

Hogyan dobog a szív
A szíved és az ereid

Webcsevegések

Web- és videocsevegéseink újabb lehetőséget biztosítanak a betegeknek és a látogatóknak, hogy kérdéseket tegyenek fel, és kapcsolatba lépjenek orvosainkkal.

Rendellenes szívritmus webcsevegések és videocsevegések
A Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute összes webcsevegése

Videók

Szívritmuszavarok és kezelések Videók
A Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute összes videója

Interaktív eszközök

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute interaktív eszközei

Erőforrás hivatkozások

Helyreállítás otthon
Támogatási csoportok és információk
Rövid QT-szindróma, Hirtelen Aritmiás Halál Szindróma Alapítvány (SADS)*
Amerikai Nemzeti Orvostudományi Könyvtár. Genetika Home Referencia. Rövid QT-szindróma*
Látogassa meg a Health Essentials oldalt – Olvasson ritmuszavarokról és egészséges életmódról szóló cikkeket a Health Essentials oldalon
Kövesse a Heart, Vascular & Thoracic Institute webcsevegéseit és híreit a Twitteren*
Iratkozzon fel a Heart, Vascular & Thoracic eNews-ra
Szív elégtelenség
Heart Rhythm Society*
National Heart Lung Blood Institute*